德朗热综合征的口腔异常表现1例

德朗热综合征(Cornelia de Lange syndrome,CdLS)是一种具有遗传异质性的多系统发育异常疾病。世界范围内CdLS的发病率为1/10 000~1/30 000[1],表现为典型的面部特征[连眉和(或)拱形浓眉、长睫毛、短鼻和(或)鼻孔前倾、长人中、薄上唇、耳廓异常等]、宫内发育迟缓、产后生长迟缓及智力障碍等影响多器官的症状。

单侧完全性唇腭裂患者下颌骨对称性的三维分析

目的三维分析成年期前未行腭裂修复术的单侧完全性唇腭裂患者(UCLP)的下颌骨形态对称性。方法对9例5岁前完成唇裂修复术、成年前未行腭裂修复术的UCLP患者进行螺旋CT扫描、三维重建,选择7个下颌骨标志点进行定点测量,分析下颌骨的三维形态。结果成年前未行腭裂修复术UCLP患者下颌骨各个部位都存在一定程度的不对称,其中CoGo、Cor-Go、∠Co'-Co-Me裂侧大于健侧;其他各指标裂侧均小于健侧。但配对t检验提示裂侧与健侧测量值相比均无显著性差异(P﹥0.05)。结论成年前未行腭裂修复术的UCLP患者下颌骨无明显不对称。

单侧完全性唇腭裂患者鼻上颌复合体对称性的三维分析

目的 三维分析成年期前未行腭裂修复术的单侧完全性唇腭裂（UCLP）患者的鼻上颌复合体形态对称性.方法 对9例2.5岁前完成唇裂修复术、成年前未行腭裂修复术的UCLP患者进行螺旋CT扫描、三维重建,选择22个头颅标志点进行定点测量,分析鼻上颌复合体的三维形态.结果 成年前未行腭裂修复术UCLP患者裂侧NC-HP、PF-MSP距离分别为18.01mm、19.72mm,大于健侧13.35mm、17.31mm（P＜0.05）;裂侧NC-CP、U3-HP距离分别为59.64mm、39.55mm,小于健侧64.13mm、39.70mm（P＜0.05）,即裂侧鼻腔较健侧明显下凹和塌陷,裂侧后段硬腭宽度大于健侧,尖牙低位.正中结构存在偏移,鸡冠点、鼻中隔、上中切牙中点偏向裂侧,骨性前鼻棘点朝向健侧.结论 成年前未行腭裂修复术的UCLP患者颅面不对称主要集中在鼻腔和邻近裂隙的牙齿槽区,颅面上部和远离裂区的区域没有明显不对称.