职能部门多学科联合诊疗提升医疗质量的实践路径——以浙江大学医学院附属儿童医院为例

医疗质量安全是公立医院高质量发展的基础和前提,多学科联合诊疗(multi-disciplinary treatment,MDT)理念对于医院职能部门协同开展医疗质量管理实践具有重要价值。浙江大学医学院附属儿童医院创新探索符合儿童医院自身特色的质量管理模式,构建职能部门医疗质量MDT实践路径,形成临床科室主动发起会诊,各职能部门多方协同双向互动,精准发现并解决问题,持续追踪并反馈改进的闭环管理流程。该模式实施后,全院医疗质量安全水平全面提升,主要表现为科室一级质控能力增强,绩效考核核心指标优化,患者满意度显著提升,对促进医院高质量发展具有深远意义。

多学科诊疗在儿童性发育异常诊疗中的探索应用

介绍浙江大学医学院附属儿童医院性发育异常多学科诊疗(MDT)团队多年来的建设经验,探讨如何打造符合国内儿童专科医院医疗环境的MDT管理模式,规范MDT流程,提高MDT工作效率,提升儿科疑难复杂危重诊疗能力,推进医院内涵质量建设,最终形成医院多学科协作新生态。

排泄性尿路超声造影在儿童膀胱输尿管反流与尿道阴道疾病诊断中的应用

目的探讨排泄性尿路超声造影(contrast-enhanced voiding urosonography,CeVUS)在儿童膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)及尿道阴道疾病诊断中的应用价值。方法回顾性收集浙江大学医学院附属儿童医院自2020年9月至2021年12月行CeVUS检查的207例临床可疑VUR患儿临床资料,均使用超声造影剂六氟化硫微泡(SonoVue,Bracco,Italy)经导尿管膀胱内给药行CeVUS检查,同时检查尿道和女童阴道。根据国际VUR分级标准,将VUR分为五级。记录VUR级别、有无肾内反流(intrarenal reflux,IRR)以及尿道阴道的异常发现。对其中18例同期行排泄性尿路造影(voiding cystourethrogram,VCUG)者应用加权Kappa检验比较CeVUS和VCUG诊断VUR和IRR的一致性。结果共检查207例患儿416个肾盂-输尿管单位(pelvi-ureter units,PUUs),其中3例重复肾双输尿管,1例单侧肾缺如。207例中诊断VUR 97例(97/207,46.86%);416个PUUs中诊断VUR 145个(145/416,34.86%)。发现IRR 24个,均发生在Ⅲ级及以上反流患儿。同期行CeVUS和VCUG检查的18例患儿(2例重复肾双输尿管,1例单侧肾缺如,共37个PUUs)中,诊断VUR一致性的加权Kappa值0.747,P<0.01,95%CI:0.554~0.941。上述37个PUUs中CeVUS发现IRR 12个,重复肾下极反流1例,而VCUG无一例发现。另外,CeVUS发现尿道阴道异常5例,重复肾Y形输尿管1例,反流侧肾脏形态偏小6例。结论CeVUS检查安全,与VCUG检查结果一致性高,较VCUG在诊断IRR和重复肾合并VUR上有一定优势。CeVUS也能发现尿道阴道异常。CeVUS可以作为儿童VUR的首选影像学检查方法。

887例儿童内分泌器官实体肿瘤的临床病理特征分析

目的探讨儿童内分泌器官实体肿瘤的临床病理特征。方法选取2014年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院就诊的、经病理诊断为内分泌器官肿瘤患儿作为研究对象。分析儿童内分泌器官实体肿瘤的性别、年龄、良恶性和临床病理类型的分布情况以及随时间变化的趋势。结果共纳入887例内分泌器官肿瘤患儿。其中,男性322例,女性565例;平均年龄为6.11岁;良性肿瘤503例(56.71%),恶性肿瘤384例(43.29%)。男性患儿内分泌器官肿瘤主要发生于睾丸,最常见的病理类型是青春期前型畸胎瘤,而女性则是卵巢部位的成熟畸胎瘤。恶性内分泌器官肿瘤见于各年龄段,婴幼儿期患儿恶性肿瘤占比最高(62.31%),其次是学龄前期(53.54%)和学龄期(27.49%),差异具有统计学意义(χ^(2)=93.051,P<0.01)。不同年龄段睾丸肿瘤患儿中恶性占比从高到低依次为青春期(66.67%)、婴幼儿期(41.53%)、学龄前期(21.43%)和学龄期(12.50%),差异具有统计学意义(χ^(2)=11.452,P=0.006)。不同年龄段的胰腺、卵巢和睾丸肿瘤患儿的主要病理类型分布情况比较,差异均具有统计学意义(均P<0.05)。随着时间变化,儿童内分泌器官实体肿瘤的数量呈上升趋势,其中卵巢(χ^(2)=9.792)和肾上腺(χ^(2)=19.022)部位的肿瘤恶性占比升高差异均具有统计学意义(均P<0.05)。结论儿童内分泌器官肿瘤良恶性比例相近,不同年龄和性别的内分泌肿瘤发生部位及病理类型分布各异。儿童内分泌肿瘤发病数量及部分恶性肿瘤占比呈增多趋势,建议结合流行特点制定针对性的防治方案。

肠道屏障在肥胖相关代谢性疾病发生发展中的作用

随着肥胖人口所占比例增加,非酒精性脂肪肝(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)和2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)等肥胖相关代谢性疾病发病率逐年上升,给家庭及社会带来沉重负担。大量实验数据证实肠道屏障损伤在肥胖相关代谢性疾病的发生发展过程中起重要作用。本文详细总结了肠道屏障的结构、功能及评估方法,归纳了肠道屏障损伤与肥胖及其相关代谢性疾病的研究进展,为临床如何评估患者肠道屏障功能以及如何通过改善肠道屏障功能治疗代谢性疾病提供理论基础。

肥胖儿童非酒精性脂肪肝炎发病状况及机制探讨

目的：观察不同程度肥胖儿童非酒精性脂肪肝炎（NASH）的发病状况，探讨其可能的发病机制。方法：123例体质指数（BMI）≥23的7～16岁的单纯性肥胖儿童，按BMI不同分为3组：BMI≥30组34例；25≤BMI〈30组57例；23≤BMI〈25组32例。分别检测肝脏（B超），血转氨酶、甘油三酯、胆固醇、血尿酸，以及空腹血糖／空腹血胰岛素（FGIR）比值。对其中24例怀疑合并良性黑棘皮病的患儿行皮肤病理活检，分析NASH与良性黑棘皮病的关系。结果：123例患儿中B超发现肝脂肪病变的有99例（80．49％），诊断为NASH的54例（43．90％）。BMI≥30组脂肪肝炎和良性黑棘皮病的发生率及FGIR〈7者均明显高于其他两组（P〈0．01）。在54例NASH患儿中20例伴良性黑棘皮病（37．04％），其发生高脂血症、胰岛素抵抗的概率及BMI值均明显高于24例不伴脂肪肝的肥胖儿童。经相关分析，ALT和AST与BMI、血胆固醇、血甘油三酯、FGIR有相关性（rs=0．413、0．290、0．379、-0．477，P〈0．01；rs=0．359、0．349、0．348、-0．369，P〈0．01）。结论：BMI≥30是肥胖儿童发生NASH的高危因素。NASH患儿中良性黑棘皮病发生率高，其严重的脂代谢紊乱及胰岛素抵抗可能是参与NASH发病的主要机制。

16S-23S rRNA基因区间细菌鉴定实验研究

目的 :探讨 16 S- 2 3S r RNA基因区间对细菌鉴定的应用。方法 :以 16 S- 2 3S r RNA基因区间为靶序列设计引物 ,采用聚合酶链反应检测标准菌株及临床菌株 DNA。结果 :对 2 7株代表 2 7个菌种的标准菌株进行 PCR扩增 ,分别出现不同的 DNA图谱 ,该图谱能直接或经核酸内切酶处理后用于细菌分类 ,敏感性可达 2 .5 CFU/ml的细菌 ,与人外周血白细胞 DNA和真菌及病毒无交叉。 32株临床细菌标本均扩增出与相应标准菌株一致的图谱。结论 :16 S- 2 3S r RNA基因区间 PCR扩增技术检测细菌 ,具有敏感、特异、快速、准确的优点 。

应用套式聚合酶链反应检测小儿白血病巨细胞病毒感染

目的：探讨巨细胞病毒（ＣＭＶ）与急性白血病（ＡＬ）的关系。方法：应用套式聚合酶链反应技术，分别对白血病患儿、应用免疫抑制剂和（或）输血的免疫抑制患儿、呼吸道感染患儿和正常小儿行晨尿中ＣＭＶ的检测。结果：白血病患儿ＣＭＶ的感染率为５２．７％ ，明显高于应用免疫抑制剂和（或）输血的免疫抑制患儿（３０％ ）、呼吸道感染患儿（８％ ）及正常小儿（５％ ）。结论：白血病患者ＣＭＶ感染率增高可能与其免疫功能低下有关，至于与白血病发生是否有关。

新生儿先天性肾上腺皮质增生症

本组１３例新生儿先天性肾上腺皮质增生症，发病年龄６小时～２０天，主要临床表现：厌食、呕吐、腹泻、脱水、抽搐、皮肤色素沉着、阴茎粗长、隐睾或阴蒂肥大。结合２４小时尿１７－酮类固醇（１７－ＫＳ），１７－羟皮质类固醇（１７－ＯＨＣＳ）检查，诊断为２１－羟化酶缺陷失盐型１２例，１例不能排除３β－羟脱氢酶缺陷型。２例自动出院未用激素，余１１例均经激素替代疗法，好转出院９例，放弃治疗１例。死亡１例，因未用盐皮质激素，血Ｋ－居高不下，最终死于高血Ｋ－、心律紊乱，应引为教训。

16S～23SrDNA区间序列——一种分类及鉴别细菌的新方法

16S～23S rDNA区间序列是继16S rRNA后又一分类及鉴别细菌的新方法,它集保守性和可变性于一身,不但可用以菌种间鉴别,还可用来分辨16S rRNA不能鉴别的非常接近的菌种和种内菌株之间鉴别。16S rRNA的区域2和23S rRNA的区域10是构建区间序列的最好引物,已广泛用于菌种及菌株的鉴别。

小儿常见感染菌16S-23S rRNA基因区间的分子生物学研究

目的 探讨聚合酶链反应 (PCR)加限制性内切酶片段长度多态性 (RFLP)分析在细菌rDNA区间检测中的应用。方法 以 16S 2 3SrRNA基因区间为靶序列 ,设计引物 ,选择合适的内切酶 ,采用PCR法加RFLP法检测标准菌株及临床菌株的rDNA区间。结果 2 6株不同的标准菌株经PCR扩增后 ,分别出现一条带 ,两条带 ,三条带及多条带的不同DNA图谱 ,敏感性试验可检出 2 .5CFU的细菌 ,与人类基因组DNA、真菌及病毒无交叉反应。其中 14种菌经一步PCR扩增即可区分。另 12种菌除肺炎克雷伯氏菌与坚韧肠球菌经HinfI或AluI酶切后仍不能区分外 ,其余经其中一内切酶酶切后均能区分。 32例血培养阳性标本均扩增出与相应标准菌株相一致的图谱。结论 16S 2 3SrRNA区间基因PCR扩增加RFLP技术检测细菌rDNA区间 ,具有特异、敏感、快速、准确的特点 ,为细菌感染的病原诊断提供新的科学依据。

感染性疾病的分子生物学诊断进展

目前,微生物的表型特征分析、生物分型和敏感性试验等已在大多数实验室开展;核苷酸技术,如质粒图谱、RFLP、PCR等也越来越多地进入临床实验室。PCR基础上的各种病原检测系统不需要培养,可直接从临床样本中检测病原,使那些不能培养或很难培养的微生物也能得到快速诊断。此外,随着自动化和各种软件的开发,使生物芯片、病毒负荷或耐药菌株基因及基因突变等检测技术得以广泛开展。本文就近年来用于感染性疾病诊断的分子生物学技术作一综述。

DMSO及RA对GPI-80分子表达的不同影响

以往的研究表明GPI-80的表达可能与髓系细胞的分化相关。DMSO及RA是两种不同的中性粒细胞的诱导分化剂,均可刺激HL-60白血病细胞向中性粒细胞分化。GPI-80是人糖基化磷脂酰肌醇锚糖蛋白,被认为是潜在的β_2-黏合素分子依赖的白细胞黏附的调节剂,主要在人中性粒细胞上表达。本研究通过RT-PCR、流式细胞仪及Westem-blot分析,检测分化细胞的GPI-80表达,并分析GPI-80的表达与CD11b及CD71表达之间的关系。结果表明GPI-80在RA诱导的类中性粒细胞上只有mRNA水平上的微弱表达,用流式细胞仪和Western—blot分析均检测不到,且RA可抑制CPI-80的表达;相反GPI-80在DMSO诱导的类中性粒细胞上有明显的表达,且随DMSO的浓度增加及诱导时间的延长而增强。GPI-80的表达出现在CD11b上调表达及CD71下调表达之后,提示GPI-80表达与DMSO诱导分化的类中性粒细胞的成熟密切相关。RA不能明确诱导GPI-80的表达,反而抑制GPI-80的表达,提示可能两者诱导HL-60细胞分化时所激活的信号传递通路不同。

中国儿童青少年性发育现状研究

目的：了解中国儿童青少年性发育现状，比较不同地区性早熟情况。方法：于2009年10月至2010年10月，选择有地域代表的北京、天津、杭州、上海、重庆和南宁六地区6～18岁中小学生共18707名（男9812名和女8895名），按标准化方法测定各年龄组儿童身高、体重、臀围和腰围等数据。采用女性乳房和男性睾丸容积Tanner分期指标衡量青春期发育。采用概率分析法测算男女第二性征出现的年龄中位数及95％可信区间。用精确概率法分析不同地区性早熟发生率，用t检验比较组间不同BMI、腰围计量资料。结果：女孩8岁组以前出现乳房发育的比例为2．91％，男孩9岁以前出现睾丸发育的比例为1．74％。女孩呈现乳房发育B2的中位年龄是9．69（95％CI：9．63—9．75）岁，男孩睾丸达G2期的中位年龄为lI．25（95％CI：11．19～11．30）岁。共有80例儿童诊断为性早熟，女孩43例，男孩37例，其患病率为0．43％。北部地区较西南地区发病率高（0．736％VS0．282％，P〈0．05）。三个地区女孩性早熟的发病年龄没有差异，男孩性早熟华东地区发病年龄较早（7．4±0．28）岁。性早熟儿童其BMI的SD值及腰臀比（W／H）较正常同龄儿童高，不同地区性早熟儿童BMI、腰围、腰臀比比较差异均无统计学意义。结论：目前的性早熟诊断标准适合于评估调查地区的儿童性早熟状况。性早熟发病率及发病年龄在不同地区存在一定差异。肥胖与性早熟之间存在正相关。

儿童2019冠状病毒病(COVID-19)诊疗指南(第二版)

严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)感染导致的2019冠状病毒病(COVID-19)已引起全球大流行。人群对SARS-CoV-2普遍易感,儿童也不例外,但病情相对较轻。与确诊或可疑COVID-19患者接触史或聚集性发病等流行病学证据及临床表现是COVID-19诊断的主要依据。儿童COVID-19多以发热、咳嗽为主要症状,血白细胞总数正常或减少,胸部影像学以间质性肺炎为特征,与其他呼吸道病毒感染及肺炎支原体感染相似,确诊有赖于实时荧光PCR等方法检测呼吸道标本病毒核酸。临床处理强调早识别、早隔离、早诊断及早治疗。轻型和普通型患儿以对症治疗为主;重型和危重型患儿应根据病情给予吸氧、抗病毒药物、抗菌药物、糖皮质激素、机械通气及体外膜氧合等治疗,严格掌握指征与时机,并通过多学科协作诊疗及时调整治疗方案。

两种儿童青少年代谢综合征定义的临床应用比较

目的：比较2012年中国儿童青少年代谢综合征（MetS）定义和2007年国际糖尿病联盟（IDF）定义在肥胖儿童青少年中的临床应用情况，并评价其适用性。方法：对2006年7月至2012年12月593名10～16岁肥胖儿童青少年的住院检查资料进行分析，比较两种定义诊断MetS及其组分的一致性，以及检出胰岛素抵抗、早期血管病变的敏感性和特异性。结果：两种定义对研究对象的MetS诊断一致性较好（K=0．626），对各组分异常率的诊断一致性由高到低依次为中心性肥胖、高甘油三脂血症、高血糖、胆固醇代谢异常、高血压，其K值分别为1．000、0．803、0．780、0．734和0．594。两种定义对胰岛素抵抗和早期血管病变的检出率均随着MetS组分异常数的增多而显著升高（尸〈0．05）；对胰岛素抵抗的检出，中国定义的敏感度和特异度分别为54．5％和65．7％，IDF定义分别为36．1％和83．1％；对早期血管病变的检出，中国定义的敏感度和特异度分别为58．3％和55．8％，IDF定义分别为37．3％和70．8％。校正年龄和性别因素后，相较于非MetS儿童，中国定义的MetS儿童发生胰岛素抵抗和早期血管病变的OR值分别为2．166（P〈0．001）和1．771（P=0．008），而根据IDF定义，MetS儿童发生胰岛素抵抗和早期血管病变的OR值分别为2．618（P〈0．001）和1．357（P=0．190）。结论：中国定义和IDF定义在国内肥胖儿童青少年MetS诊断上具有较好的一致性，中国定义诊断高血压、高血糖、高非高密度脂蛋白胆固醇血症的敏感度较高，能较早发现肥胖儿童青少年的胰岛素抵抗和早期血管病变。

肥胖儿童青少年非酒精性脂肪肝病早期肾功能状况研究

目的:评估肥胖非酒精性脂肪肝病(NAFLD)患儿的早期肾功能状况,探讨肥胖儿童NAFLD与早期肾功能损害之间的关系及影响机制。方法:386例肥胖儿童,根据诊断标准分成NAFLD组及单纯性肥胖组(对照组),进行临床、生化指标及尿微量白蛋白等各项检查,比较各组儿童临床、生化各项指标及尿微量白蛋白;对其中10岁以上234例肥胖儿童,根据诊断标准细分为NAFLD合并代谢综合征组(NAFLD+MS)、NAFLD组及单纯肥胖组,进行临床、生化指标及尿微量白蛋白等各项检查,比较各组儿童临床、生化各项指标及尿微量白蛋白,并检测其相关性。结果:总体NAFLD患儿、10岁以上的NAFLD+MS、NAFLD患儿,其尿微量白蛋白显著高于单纯肥胖儿童,并且尿微量白蛋白同收缩压、甘油三脂、餐后2h血糖成显著正相关性(P<0.05)。结论:NAFLD及NAFLD合并MS患儿存在着早期的肾功能损害,并且高血压、糖脂代谢异常在患儿早期肾功能损害及慢性肾病的发病过程中发挥了一定作用,提示肥胖儿童NAFLD的出现不仅是发生早期肾功能损害的标志,而且也可能是慢性肾病发生的早期状态。