CAG方案治疗5例难治性急性双表型白血病疗效观察

急性双表型白血病（BAL）是急性白血病患者髓系和淋系细胞同时累及的一组疾病。目前对于BAL的治疗，尚没有统一有效的方案。我们发现，CAG方案不但能有效治疗髓系白血病和骨髓增生异常综合征，对部分急性淋巴细胞向血病患者也有效。因此，我们对MOAP／DOAP（M：米托蒽醌；O：长春地辛；A：阿糖胞忤；P：泼尼松；D：柔红霉素）方案诱导治疗未能取得完全缓解（CR）的5例难治性BAI．患者采用了CAG预激方案治疗，取得很好的疗效，现报道如下。

单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床观察

目的 评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效.方法 回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（AA-PNH）8例.9例中,8例以改良白消安＋环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行清髓性预处理,1例二次移植受者（挽救性单倍型移植）采取减量全身照射＋环磷酰胺＋ ATG方案预处理.粒细胞集落刺激因子动员的供者骨髓联合外周血干细胞作为移植物来源.环胞素A或他克莫司＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD）.结果 所有患者均获完全植入及造血重建.中性粒细胞≥0.5×10^9/L的中位时间为移植后12 d（11～26 d）,血小板恢复至≥20×10^9/L的中位时间为移植后15 d（11～120 d）.2例受者（22.2％,2/9）发生急性GVHD,均为Ⅱ度,2例（22.2％,2/9）发生局限型慢性GVHD.受者中位随访时间为14.0个月（4.0～30.8个月）,期间死亡2例,死因分别为肺部重症感染、肺部感染合并移植相关的血栓性微血管病.受者预期2年无病存活率为（72.9±16.5）％.无复发病例.结论 单倍型造血干细胞移植治疗PNH疗效确切,对于缺少HLA相合供者的患者可作为替代的移植手段.

以急性肝衰竭为首发表现的IgM型多发性骨髓瘤一例

患者，男性，68岁。因“纳差、乏力伴黄疸半个月，咳嗽1周”于2011年2月15日入院，人院半个月前无明显诱因出现纳差、乏力伴恶心、呕吐，皮肤巩膜黄染，未予重视。1周前有咳嗽并黄疸进行性加重，出现嗜睡等神志改变，转入我院。

异基因造血干细胞移植前诱导治疗对高危骨髓增生异常综合征预后的影响

目的评价异基因造血干细胞移植前诱导治疗对高危组骨髓增生异常综合征（MDS）患者移植预后的影响。方法收集2002年11月至2012年12月苏州大学附属第一医院接受异基因造血干细胞移植的49例MDS患者的临床资料，按照国际预后评分系统（IPSS）积分、骨髓原始细胞比例等因素进行比较，评估移植前诱导治疗对其生存、复发和移植相关死亡率（TRM）等预后的影响。结果移植后中位随访时间24．4（6．2～72．0）个月，死亡17例，复发2例。5年总体生存（0s）率、无病生存（DFS）率、复发率和TRM分别为59．9％、59．2％、10．5％和31．8％。高危诱导治疗组（n=17）、高危支持治疗组（n=6）和低危组（n=26）患者间OS、DFS率差异有统计学意义（72．1％比16．7％比68．1％，P=0．028；72．1％比16．7％比67．9％，P=0．030）；而无论诱导治疗是否获得骨髓缓解，高危诱导治疗组的OS、DFS均与低危组相当（P=0．526、0．504），高危诱导治疗组OS、DFS明显优于高危支持治疗组（均P=0．020）。高危诱导治疗组中获得缓解者OS、DFS均高于未缓解者（均为100％比46．7％，P=0．049）。高危组诱导治疗后骨髓原始细胞负荷明显降低（P：0．010），但累积TRM并未高于支持治疗组（28．9％比33．6％，P=0．612）。结论MDS异基因造血干细胞移植前诱导治疗可降低肿瘤负荷，改善高危组移植后结果，而TRM并未增高。