国产及进口单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗新生儿缺氧缺血性脑病疗效比较

目的观察国产及进口单唾液酸四己糖神经节苷脂(GM1)治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效。方法将104例新生儿HIE随机分为申捷组(国产GM1,53例)和施捷因组(进口GM1,51例),两组在常规治疗的同时,分别给予申捷或施捷因20mg/d静脉滴注持续7～28d,观察两组的疗效及不良反应。结果两组总有效率分别为98.11%及88.24%,两组间差异无统计学意义;两组均未见明显的不良反应。结论国产及进口GM1治疗新生儿HIE均具有良好的疗效和安全性。

神经节苷脂治疗小儿脑性瘫痪临床研究

目的观察单唾液酸四乙糖神经节苷脂钠(申捷)治疗小儿脑性瘫痪(CP)的疗效。方法将64例CP患儿随机分为观察组(44例)和对照组(20例),给予理学疗法、头针、经络导平仪、脑循环仪等常规综合治疗为对照组,观察组同时静脉滴注申捷,比较两组间疗效差异。结果观察组疗效优于对照组(P<0.05)。结论申捷可提高CP的康复疗效。

新生儿心律失常30例临床分析

目的 提高对新生儿心律失常的认识 ,及时防治。方法 采用心电图检查 10 5 1例住院新生儿 ,检出心律失常 30例 (2 85 % )。结果 窦性心动过缓 16例为最多 ,占 5 3 3 % ;传导阻滞和期前收缩各 5例 ,各占 16 7% ;复合心律失常 4例 ,占 13 3%。代谢因素 2 8例 ,先天性心脏病 4例 ,心肌炎 3例 ,药物因素 2例。治愈 19例 ,好转 3例 ,自动出院 8例。结论 新生儿心律失常常无明显症候 ,本组 17例占 5 6 7% ,因此除在患儿安静时仔细听诊心脏外 ,对高危新生儿应常规监测心电图 ,以便早期发现心律失常 ,及时防治。

申捷及施捷因治疗新生缺氧缺血性脑病疗效观察

目的研究2种单唾液酸四己糖神经节苷脂(GM1)(申捷、施捷因)治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效。方法将104例HIE患儿随机分为申捷组(53例)和施捷因组(51例),2组患儿均给予“三支持、三对症”,同时分别给予申捷和施捷因,比较2组间疗效差异。结果不能认为申捷和施捷因治疗HIE有显著差别(x2=0.015<3.84;P>0.05)。结论申捷和施捷因比较有相似的临床疗效。

头针对脑性瘫痪儿童认知功能和脑干听觉诱发电位的影响

目的观察头针对脑性瘫痪儿童认知功能和脑干听觉诱发电位(BAEP)的影响。方法选择40例有认知功能障碍的脑瘫患儿,随机分为治疗组20例,对照组20例。治疗组行头针治疗配合综合康复训练,对照组仅进行康复训练。疗程结束后,对2组进行Gesell量表评估和BAEP测定,数据进行统计学分析。结果治疗前后2组患儿Gesell量表均有所改善(P<0.01,P<0.05);各波PL、IPL及Ⅴ波反应阈值均有显著改善(P<0.01),治疗后2组比较,P<0.05。结论头针治疗对脑瘫患儿认知功能障碍的改善更加有效,并且可以有效的改善异常的BAEP。

MOTOmed训练系统用于痉挛型偏瘫患儿下肢运动功能恢复的研究

目的:研究常规康复治疗联合MOTOmed训练系统对痉挛型偏瘫患儿下肢功能的影响。方法:将40例痉挛型偏瘫患儿随机分为MOTOmed训练组(给予常规康复治疗及MOTOmed训练)及常规治疗组(给予常规康复治疗)。于治疗前及治疗12周时,同时对两组患儿改良的Ashworth分值(腘绳肌)综合痉挛量表(CSS)、粗大运动功能88项量表(GMFM)中的D、E两功能区及步态参数(健侧及患侧步长、步速)。所有患儿共接受为期12周的康复治疗。结果:两组患儿治疗前指数评分组间差异均无显著性意义(均P>0.05),治疗12周时上述各项指标均较治疗前明显改善(P<0.05),且以MOTOmed训练组的改善幅度较显著,与对照组比较,组间差异具有显著性意义(P<0.05)。结论:MOTOmed训练结合常规康复治疗能进一步提高痉挛型偏瘫患儿下肢运动功能。

针刺对痉挛型脑性瘫痪运动功能及视觉诱发电位的影响

目的：以粗大运动功能评定量表（GMFM）及视觉诱发电位（VEP）的客观指标评估针灸治疗在脑性瘫痪患儿康复中的作用及价值。方法：对60例1～7岁的伴随视觉障碍的痉挛型脑瘫患儿进行了针灸治疗的临床研究。针灸组20例，选用头针和体针治疗。康复训练组20例，用Bobath方法进行物理治疗。针灸＋康复训练组20例。结果：针灸组与针灸＋康复训练组的总有效率均显著高于康复训练组。治疗后GMFM针灸组、针灸＋康复训练组总有效率高于康复训练组。VEP好转率，针灸组、针灸＋康复训练组显著高于康复训练组（P〈0．05～0．01）。结论：针灸能显著提高脑性瘫痪患儿运动能力，改善对脑组织的修复及功能的可塑性以及改善视觉障碍有一定的促进作用。

丙戊酸钠用于痉挛型脑性瘫痪伴临床下癫痫样放电患儿38例临床观察

目的观察丙戊酸钠对痉挛型脑性瘫痪(简称脑瘫)伴发临床下癫痫样放电(SEDs)患儿临床发作及癫痫样放电次数的影响。方法将76例伴发SEDs的痉挛型脑瘫患儿按照完全随机数字表法分为观察组和对照组各38例,两组均给予常规综合康复治疗和抗癫痫治疗,观察组在此基础上口服丙戊酸钠,疗程1年。观察两组治疗期间癫痫临床发作情况,无临床发作患儿于疗程结束行16导脑电图检查,记录癫痫样放电次数以评价疗效。结果观察组治疗期间有癫痫临床发作2例、无临床发作36例,对照组分别为4、34例;两组比较,P>0.05。脑电图检查结果显示,观察组对放电次数控制有效13例(34.2%)、无效23例,对照组分别为4(10.5%)、30例;两组有效率比较,P<0.05。结论丙戊酸钠对伴发SEDs的痉挛型脑瘫患儿转化为癫痫临床发作无明显影响,但可以明显减少无临床发作患儿的SEDs次数。

推拿结合足踝矫形器在小儿脑瘫康复中的运用观察

目的:观察推拿疗法结合足踝矫形器对脑瘫患儿下肢痉挛模式的缓解所起的作用。方法:68例痉挛型脑瘫患儿接受推拿治疗并佩戴踝足矫形器治疗1个疗程后进行评估。结果:痉挛型脑瘫患儿下肢痉挛模式得到有效缓解。结论:推拿疗法结合足踝矫形器在缓解脑瘫患儿下肢痉挛模式和提高疗效方面有重要作用。

甲基化CpG结合蛋白2基因重复综合征1家系报告并文献复习

目的探讨甲基化CpG结合蛋白2基因（MECP2）重复综合征的临床特征及基因突变特点。方法回顾分析1例发育迟缓及智力低下伴呼吸道感染患儿的的临床资料，应用染色体微阵列芯片分析技术检测患儿及其家人的基因，并复习相关文献。结果患儿，男，1岁7个月，生后肌张力低下，发育延迟，反复呼吸道感染。应用染色体微阵列芯片分析技术检查发现患儿Xq28区域发生441.88kb的重复，确诊MECP2重复综合征，其外祖母、母亲、母亲的2个妹妹发现Xq28区域发生441.73~441.88kb的重复，为MECP2女性携带者。结论尽早完善染色体芯片技术检查有助于早期诊断MECP2重复综合征。

经皮神经电刺激对弛缓型脑性瘫痪患儿的效果

目的探讨经皮神经电刺激对弛缓型脑瘫患儿的临床疗效及表面肌电变化。方法 40例弛缓型脑瘫患儿分为治疗组(n=20)和对照组(n=20),两组均接受30 d的常规康复训练,治疗组另外对股四头肌进行经皮神经电刺激治疗,每周5次,治疗30d。治疗前后按改良Lovett肌力测定法进行股四头肌肌力测定(Lovett分级),粗大运动功能测试量表(GMFM)评定患儿粗大运动发育情况,同时运用表面肌电仪测定股四头肌自主收缩位表面肌电积分值(iEMG)和表面肌电信号均方根值(RMS)的变化。结果治疗后两组脑瘫患儿的Lovett分级、GMFM评分、iEMG和RMS均较治疗前改善(P<0.05),且治疗组优于对照组(P<0.05)。结论经皮神经电刺激有利于提高弛缓型脑瘫患儿股四头肌肌张力,增强肌力,改善运动功能。

婴儿型脊髓性肌萎缩症的临床及电生理特点

目的探讨婴儿型脊髓性肌萎缩症(SMA)的临床和电生理特点。方法回顾性分析20例婴儿型SMA患儿的临床资料。结果 20例SMA患儿临床表现为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌张力低下,腱反射消失。肌电图表现为神经源性损害,所检测的50条运动神经均示神经肌肉复合动作电位波幅衰减,其中10条合并末端潜伏期延长及传导速度轻度减慢;所检测的25条感觉神经传导速度在正常范围。肌肉活检为典型的神经源性肌萎缩。结论婴儿型SMA的临床特点为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪,肌电图检查显示为神经源性损害。

Vojta疗法在小儿脑瘫早期康复中的运用

目的观察Vojta疗法对脑瘫患儿早期康复中所起的作用。方法96例患儿随机分为治疗组及对照组,2组均以Bobath疗法为基础,治疗组加用Vojta法,1个月为1个疗程,3个疗程后进行评估。结果治疗组各级GMFM评分显示其疗效明显优于对照组(P均<0.05)。结论Vojta疗法在脑瘫患儿康复中通过早期对脑瘫患儿进行协调的复合的前进运动的整合,可以有效地抑制其异常反射及异常姿势,建立正常的运动模式,达到治疗的目的,对脑瘫患儿早期康复有重要作用。

按摩结合功能训练治疗脑瘫患儿头控不佳56例

目的 观察按摩疗法结合功能训练提高脑瘫患儿头控能力的疗效。方法 对56例3月～5岁头控欠佳脑瘫患儿。连续2个月在颈部、背部的特定穴位采用揉拿、拍打和捏脊等按摩疗法，并结合功能训练，进行仰卧位、俯卧位和坐位等转头、抬头训练。结果 能保持正常姿势，随意转动头部为显效者有46例（82．1％）。较前有进步者8例（14．3％），无效2例（3．6％），总有效率为96．4％。结论 按摩结合功能训练，相互协同、相互作用，促进患儿头部控制功能，以利于患儿的整体功能康复。

Sjogren-Larsson综合征1例遗传学与临床特征

Sjogren-Larsson综合征（SLS）是一种罕见的常染色体隐性遗传性神经皮肤综合征，临床表现主要包括先天性鱼鳞病、精神发育落后、双侧或四肢痉挛性瘫痪三联征。我国迄今报道10余例，其中相关基因报道较少，现对南京医科大学附属儿童医院康复科收治的1例SLS患儿家系进行ALDH3A2基因突变研究，探讨此病临床表现与基因的关系。