NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病的临床特征

目的:探讨与NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病的临床特征。方法:报告3例不同类型与NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病并结合文献进行讨论。结果:例1诊断为髓系/NK前体细胞急性白血病,白血病细胞形态学为母细胞性,但部分胞浆含有Auer小体,表达CD34、CD33、CD56、CD7和cyCD3,而CD3和cyMPO阴性,未检测到TCR基因重排。例2诊断为髓系/NK细胞急性白血病,其特征为白血病细胞酷似急性早幼粒细胞白血病形态,但缺乏t(15;17)染色体异常和PML/RARα融合基因阴性,免疫表型为MPO、CD33、CD56阳性,CD34、HLA-DR和CD3阴性,对全反式维甲酸诱导分化治疗无反应。例3诊断为侵袭性NK细胞白血病,肿瘤细胞表达CD2和CD56,其他NK、T/B标记为阴性,骨髓中组织细胞增生伴噬血现象,血清EBVDNA水平增高。结论:与NK细胞肿瘤相关的侵袭性白血病较为少见,易于误诊,除髓系/NK细胞急性白血病外,其他几种类型白血病预后均较差。

抗凝剂与全血不同的抗凝比例对PT、APTT测定结果的影响

目的探讨109mml／L枸橼酸钠与全血不同的抗凝比例对PT、APTT测定的影响。方法以目前常规要求即抗凝剂与全血的比例1:9为对照组，另取1:7、1：5为实验组观察其结果有无显著性差异。结果PT：1.7组与对照组相比较，检测结果明显延长，差异有具显著性(0．001<P<0．002)；1：5组与对照组相比较，检测结果延长更加明显，差异具有显著性(P<0．001)。APTT：1.7组与对照组相比较，检测结果同样明显延长，差异具有显著性(P<0.001)；1：5组与对照组相比较，检测结果延长更加明显，差异有具显著性(p<0．001)。结论抗凝剂与全血的比例对PT、APTT的测定结果影响明显。

婴儿慢性粒细胞白血病1例并文献复习

慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia，CML）为克隆性造血干细胞疾病，主要累及粒细胞系，其细胞遗传学基础是9号染色体和22号染色体之间的平衡易位后衍生出Ph染色体，并成为bcr／abl融合基因形成的结构基础，95％以上患者Ph染色体和／或bcr／abl融合基因阳性，儿童发病率较低。仅占同期白血病患者的2％-3％^[1]，

小剂量阿糖胞苷体外诱导HL-60细胞定向分化的实验研究

目的 利用HL 6 0细胞定向分化的特征 ,探讨小剂量阿糖胞甘 (Ara C)诱导HL 6 0细胞的分化方向及可能的作用机制。方法 (1)分别于Ara C 10ng/ml处理后 0 ,2 ,4 ,6 ,8天收集HL 6 0细胞 ,采用流式细胞术 (FCM)检测CD13、CD14、CD15、CD11b的表达 ,并进行细胞周期分析 ;(2 )半定量逆转录 聚合酶链反应 (RT PCR)检测不同时段bcl 2的表达 ;(3)细胞涂片瑞氏染色 ,光镜下观察细胞形态变化。结果 (1)随药物作用时间的延长 ,S期细胞逐渐减少 ,而G0 /G1期细胞逐渐增加 ,HL 6 0细胞增殖受抑 ;(2 )药物作用一定时间后 ,HL 6 0细胞部分向单核细胞、部分向粒细胞分化 ;(3)抗凋亡因子bcl 2在mRNA水平的表达呈时间依赖性下降 ;(4)药物作用下 ,HL 6 0细胞形态学渐出现分化或凋亡的特征。结论 HL 6 0细胞经小剂量Ara C诱导作用后 ,既有向单核 ,也有向粒细胞分化 ;小剂量Ara C随作用时间的延长 ,其细胞凋亡作用甚或细胞毒作用可能更为明显 ,不失为临床急性非淋巴细胞性白血病 (ANLL)

紫癜性肾炎凝血筛选指标变化及意义

紫癜性肾炎是过敏性紫癜常见的并发症之一，临床过程迁延，部分可发展为肾功能衰竭。为了配合紫癜性肾炎的临床诊断与治疗，我们做了其凝血筛选指标：纤维蛋白原(FIB)、凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)的检测，为其抗凝和溶栓治疗提供可靠的实验依据。

酷似急性早幼粒细胞白血病表现的髓系/NK细胞急性白血病

为了提高对髓系/NK细胞急性白血病的认识,减少临床误诊,本文报告1例酷似急性早幼粒细胞白血病(APL)表现的髓系/NK细胞急性白血病并结合文献进行分析。对患者进行了一系列临床检查,血细胞形态学和免疫表型分析,以及细胞遗传学和分子生物学等检测。结果表明:患者无肝脾、淋巴结肿大,贫血伴血小板减少,白细胞增高,白血病细胞酷似异常早幼粒细胞尤其是变异型M3(M3v)细胞;免疫表型主要为CD34-、HLA-DR-、CD117+、CD33+、CD13-、CD15+、CD56+、cMPO+和CD16-,伴有del(7)(q22q32)染色体异常,但无t(15;17)改变和PML/RARα融合基因阴性,全反式维甲酸(ATRA)治疗反应不佳。结论:髓系/NK细胞急性白血病临床少见,易与APL尤其是M3v混淆,应采用急性髓系白血病化疗方案进行治疗。

以原发性脾淋巴瘤为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的:探讨原发性脾淋巴瘤(PSL)的诊断以及原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗。方法:报告1例以PSL为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤并结合文献进行复习。结果:患者表现为左上腹疼痛,无发热、盗汗,无浅表淋巴结肿大,CT证实脾脏内有占位性病变,脾脏病理示弥漫性大B细胞淋巴瘤,外周血和骨髓检查正常,脾切除术后PET/CT未见明显与淋巴瘤相关的18F-脱氧葡萄糖摄取异常增高表现,后给予联合化疗,随访8月余仍处于完全缓解期。结论:PSL是一少见肿瘤,采取脾切除后继以CHOP±利妥昔单抗治疗原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤能够达到长期生存的目的。

髓系/NK前体细胞急性白血病1例的诊断分析

目的分析1例髓系/NK前体细胞急性白血病(M/NKPAL)的诊断过程,提高对M/NKPAL的认识。方法对1例M/NKPAL采用细胞涂片染色、细胞化学染色方法和流式细胞术进行细胞形态学和免疫表型分析,并应用细胞遗传学和PCR技术进行染色体核型分析及T细胞受体、白血病融合基因的检测,同时结合相关文献进行分析。结果骨髓原始细胞为90.4%,绝大部分白血病细胞形态学类似急性淋巴细胞白血病L2型,过氧化物酶染色阴性,偶见Auer小体。免疫表型为CD34、HLA-DR、CD33、CD7、CD56、CD38阳性和cyCD3弱表达,而cyMPO、CD3、CD4等阴性。存在染色体核型异常,未检测到克隆性T细胞受体基因重排和白血病相关的融合基因。结论 M/NKPAL临床少见,诊断复杂,仅依据形态学难以诊断,应注意与伴有髓系抗原表达的T淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病微分化型、T/髓系混合表型急性白血病和母细胞性NK细胞白血病/淋巴瘤等相鉴别。

预防性血浆置换联合利妥昔单抗序贯治疗华氏巨球蛋白血症

目的:探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特征,提高利妥昔单抗治疗WM的认识。方法:报告1例采用预防性血浆置换后给予利妥昔单抗序贯治疗血清IgM>50g/L的WM并结合文献进行复习。结果:患者为老年男性。无淋巴结和肝脾肿大,主要表现为血清IgM明显增高(IgM 63.1g/L)、伴有高黏滞血症表现、贫血,骨髓示淋巴细胞弥漫性浸润,免疫分型符合WM。经预防性血浆置换后给予利妥昔单抗为基础的方案治疗,出现轻微IgM反跳,未发生高黏滞血症加重和其他并发症。接受治疗5月后获得主要反应(IgM下降>50%)、23月后接近非常好的部分缓解水平(IgM下降≥90%)。结论:WM属于慢性B淋巴细胞增殖性肿瘤,临床少见,多发生于老年,有症状者需接受治疗。接受以利妥昔单抗为基础的治疗后,可发生IgM反跳,严重时可使病情加重,治疗前IgM>50g/L者尤为明显,IgM反跳并不意味利妥昔单抗治疗失败,预防性血浆置换对降低反跳发生及IgM增高的程度有积极意义。

轻链型淋巴浆细胞样淋巴瘤1例并文献复习

目的:提高对淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)的认识。方法:报告1例轻链型LPL并结合文献进行讨论。结果:患者女性,62岁,无淋巴结和肝脾肿大,贫血、血小板减少,肾功能损害,血涂片浆细胞样淋巴细胞易见,骨髓淋巴细胞弥漫性增多,浆细胞样淋巴细胞浸润,淋巴细胞、浆细胞增多,血清IgG、IgA、IgM水平较低,血清免疫固定电泳示单克隆性κ链阳性,外周血淋巴细胞免疫表型为sIg- CD5- CD10- CD19+ CD20+ CD23-,染色体正常。结论:LPL属于小B细胞淋巴瘤,血清中单克隆球蛋白异常主要为IgM,非IgM型少见并易于误诊,诊断依赖于骨髓中浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润和淋巴细胞、浆细胞增多,M蛋白的确定,淋巴细胞免疫表型,并排除其他CD5-的小细胞淋巴瘤。

T大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍特征与治疗

目的:探讨T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍(PRCA)的临床特征与治疗。方法:报告2例T-LGLL合并PRCA并结合文献进行复习。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,主要表现为贫血,无淋巴结和肝脾肿大,无反复感染和类风湿性关节炎表现,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型符合T-LGLL,TCRγ基因重排阳性,骨髓红系细胞明显减少。结论:T-LGLL为少见疾病,亚洲患者临床特征与西方患者有明显差异,尤其是合并PRCA的发生率高,对免疫抑制剂治疗反应良好。

伴大颗粒淋巴细胞增多的血管免疫幼细胞性T细胞淋巴瘤

为了提高对血管免疫幼细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的认识,减少临床误诊,本文报告1例伴大颗粒淋巴细胞(LGL)增多的AITL并结合文献进行讨论。对患者进行了一系列临床检查,病理和组织化学检测,T细胞受体基因重排的多重PCR测定及淋巴细胞免疫表型的检查。结果查明:患者有发热、皮疹、全身淋巴结肿大、脾肿大,伴胸水和腹水,贫血和血小板减少,外周血LGL明显增多,免疫表型主要表达CD3-CD16+CD56+,TCRγ基因重排阳性,腹水中LGL易见,有异常核分裂象,淋巴结病理及免疫组织化学检测结果符合AITL,同时伴有CD56阳性表达。结论:AITL多段表现为侵袭性进展,临床预后差,LGL细胞增多可能是机体对肿瘤细胞的免疫反应或来源于肿瘤干细胞。

以脑膜肿瘤为表现的多发性骨髓瘤

目的:探讨伴有中枢神经系统(central nervous system,CNS)累及的多发性骨髓瘤(MM)的临床特征、相关高危因素和治疗。方法:报告1例以多发脑膜肿瘤为首发表现的MM并结合文献进行复习。结果:患者为年轻男性,头痛伴全身骨痛,贫血、血小板减少,伴有高钙血症和肾功能异常,头颅MRI示多发脑膜肿瘤,胸部CT示胸膜不规则增厚,骨髓象以原浆细胞为主,脑脊液涂片可见浆细胞,血清IgG水平明显增高,轻链测定κ链明显异常,免疫固定电泳示IgG和κ链条带阳性,染色体检查示复杂核型和数量异常,患者生存期不足1月。结论:MM伴CNS浸润少见,其高危相关因素包括染色体异常、原浆细胞形态和伴有其他髓外病变。有效的治疗方法尚不明确,预后较差。治疗可采取鞘注药物、全身化疗和颅脑放疗以及造血干细胞移植,所有的治疗方案应包括颅脑放疗。

慢性淋巴细胞白血病的Richter's征转化

目的:探讨Richter's征(RS)的临床特征、预测指标、治疗和预后因素。方法:报告2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)向RS转化并结合文献进行复习。结果:患者表现为进行性淋巴结肿大,伴乏力、盗汗,经血细胞形态学、免疫分型确定存在CLL克隆,淋巴结病理1例示弥漫性大B细胞淋巴瘤、另1例为小B细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化。结论:RS为少见疾病,预后较差,诊断时需有病理证实CLL向侵袭性淋巴瘤转化,治疗应采用含利妥昔单抗的多药联合化疗,年轻患者如对初始治疗反应较好且有合适供体应进行异基因移植。

T-大颗粒淋巴细胞白血病5例临床分析

目的探讨T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的临床和实验室检特征,以提高对T-LGLL的的认识。方法回顾性分析2009年5月至2013年10月南京医科大学第二附属医院收治的5例T-LGLL患者的临床资料。结果5例均为老年女性患者,3例免疫表型为CD3+CD4-CD8+TCRαβ+,伴有纯红细胞再生障碍(PRCA);2例免疫表型为CD3+CD4+TCRαβ+。结论 T-LGLL为少见疾病,临床进展慢,预后较好;以CD3+CD4-CD8+TCRαβ+亚型为主,常伴PRCA,可采用免疫抑制剂治疗;CD3+CD4+TCRαβ+亚型更为少见且多无明显临床表现。

CD4＋／CD8＋／NKa＋T-大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习

T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-cell largegranular lymphocytic leukemia，T—LGLL）占成熟淋巴细胞白血病的2％～3％

发热伴血小板减少综合征合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症二例并文献复习

报告2例发热伴血小板减少综合征（SFTS）合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）并结合文献进行复习。患者均表现为发热、PLT和WBC减少，伴多脏器功能受损，并证实为新型布尼亚病毒感染所致，其中1例中性粒细胞胞浆中存在包涵体，同时临床表现符合HLH诊断标准。重视SFTS相关的HLH可能有助于减少该病的死亡率。