脂肪母细胞瘤44例临床病理分析

目的 探讨脂肪母细胞瘤的临床、病理及预后。方法 对 4 4例脂肪母细胞瘤临床资料、病理切片和随访结果进行分析。结果 脂肪母细胞瘤 ,手术切除时的平均年龄为 (2 0 8± 14 6 )个月 ,患儿最大 5岁 ,男性多于女性。病变多发生于四肢、头颈部、腰背部及腋部。复发率 18 2 % ,弥漫型明显多于局限型。肿瘤最大径多为 3～ 7cm ,切面比脂肪瘤灰白。镜下见未成熟和成熟的脂肪组织小叶由丰富毛细血管、小静脉的狭窄纤维间隔分割 ,伴不同程度的黏液样基质。结论 脂肪母细胞瘤需与黏液脂肪肉瘤、纤维脂肪肉瘤和婴儿纤维性错构瘤相鉴别。脂肪母细胞瘤生物学行为完全良性 ,虽有局部复发 ,但从无转移及恶变 。

血管肌纤维母细胞瘤与侵袭性血管粘液瘤临床病理分析

目的 :探讨血管肌纤维母细胞瘤 (AMFB)的临床病理特点及与侵袭性血管粘液瘤 (AA)的鉴别。方法 :对 5例AMFB和5例AA进行临床病理和免疫组化研究 ,对 3例AMFB进行电镜观察。结果 :AMFB位于外阴或腹股沟区 ,肿瘤边界清楚 ,大小 0 .8～ 4cm。光镜 :肿瘤细胞呈梭形上皮样、束状及巢状排列 ,常围绕小至中等大小的薄壁血管周围。肿瘤有细胞密集区和细胞分散区。免疫组化 :肿瘤细胞表达vimentin ,desmin ,ER和PR。电镜 :肿瘤细胞有的可见胞质内微丝和致密体结构 ,有原始细胞间连接。 2例AMFB随访 2年无复发。而 5例AA中有 2例复发。AA肿瘤细胞侵袭性生长 ,细胞核有明显的裂隙 ,厚壁血管周围常有肌样嗜伊红条索 ,有更丰富的粘液样基质。结论 :AMFB和AA是具有不同临床病理特点的肿瘤 ,可能均起源于血管周围向肌纤维母细胞分化的干细胞 ,两者的鉴别目前主要依据病理形态学特征。

肾小管间质病变与慢性肾脏疾病进展关系的研究

目的 探讨慢性肾脏疾病进展与肾间质病变的关系及细胞增殖、凋亡失衡在肾脏疾病进展中的作用。方法 对 40例原发性肾脏疾病的肾功能与肾小管间质病变程度进行相关性分析 ,应用原位末端标记法(TUNEL)及免疫组织化学技术检测细胞凋亡 ,观察PCNA ,Fas FasL ,Bcl 2 ,Bax在肾小管间质的表达。结果 肾小管间质病变程度与血肌酐之间存在明显的正相关 (r =0 .5 9,P =0 .0 0 1) ;PCNA在中度肾小管间质病变时表达增加 ,重度病变时表达减少 (r =- 0 .6 8,P =0 .0 2 1) ;Bax的表达随肾小管间质病变的加重而增加 (r =0 .46 ,P =0 .0 0 43) ;肾小管间质内未见明显的细胞凋亡 ,Fas FasL ,Bcl 2的表达在不同程度的肾小管间质损害之间无统计学差异。结论 本研究提示肾小管间质病变的严重程度与慢性肾病进展相关 ,肾小管间质损害程度可作为判断慢性肾病预后的指标。肾小管间质的损害、纤维化与细胞增殖、凋亡失衡有关 ,肾小管间质中度损害时以细胞增殖为主 。

NSE,CgA,Syn在神经内分泌肿瘤诊断中的应用

目的：探讨神经内分泌肿瘤诊断中神经元特异性烯醇化酶（ＮＳＥ），嗜铬素Ａ（ＣｇＡ），突触素（Ｓｙｎ）的应用价值。方法：应用免疫组化ＬＳＡＢ法对９９例不同部位及激素活性的神经内分泌肿瘤进行ＮＳＥ，ＣｇＡ，Ｓｙｎ标记。结果：３种标记物在神经内分泌肿瘤中的阳性率分别为ＮＳＥ９４．９％，ＣｇＡ７０．７％，Ｓｙｎ７５．８％。３种标记物共同表达率为５８．６％，高于单项（１５．２％）和双项（２５．３％）标记物表达率，有９８例标本至少显示１种标记物阳性。结论：３种标记物的表达与肿瘤部位和激素活性无关。

伴脑膜上皮样旋涡和骨化的去分化脂肪肉瘤

目的 :探讨伴脑膜上皮样漩涡和骨化的去分化脂肪肉瘤的形态特点。方法 :应用常规病理和免疫组化对 1例伴脑膜上皮样漩涡和骨化的去分化脂肪肉瘤进行临床病理分析并复习相关文献。结果 :肿块位于后腹膜 ,直径 17cm ,包膜不完整 ,切面灰白色。肿瘤中大量梭形细胞排列成多个脑膜瘤样漩涡 ,有明显的纤维化、淋巴细胞浸润和出血 ,邻近漩涡处见成熟的骨小梁形成 ;肿瘤内见分化良好的硬化性脂肪肉瘤区域 ,同时伴有黏液性纤维肉瘤区域 ,漩涡与硬化性脂肪肉瘤区域、硬化性脂肪肉瘤与黏液性纤维肉瘤区域二者之间界限清楚 ,呈突然转变之势。结论 :去分化脂肪肉瘤伴脑膜上皮样漩涡和骨形成是十分罕见的 。

肺假血管肉瘤样癌1例报道及文献复习

目的 探讨肺假血管肉瘤样癌的诊断和鉴别诊断。方法 应用常规组织病理、免疫组化观察 1例肺假血管肉瘤样癌并复习相关文献。结果 肿瘤大体检查有典型的肺鳞状细胞癌的形态 ,界限清楚 ,中央有坏死。镜下见肿瘤细胞排列成分支吻合状、乳头状、血窦状的血管样腔隙 ,衬以明显异型的上皮样细胞 ,腔内红细胞呈“血液湖”状 ,肿瘤细胞周围有明显的慢性炎症细胞反应。局部仅见细胞间桥样结构 ,未见角化珠。肿瘤细胞表达EMA、keratin、CEA和vimentin ,而SMA ,CD31,CD34,UEA Ⅰ ,Ⅷ因子均阴性。结论 肺假血管肉瘤样癌是罕见的肺肉瘤样癌亚型 。

小儿腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤三例报道

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)是一少见的间叶性肿瘤,由增生的肌纤维母细胞和浸润的淋巴细胞、浆细胞等组成.患者多为小儿和年轻成人,诊断时中位年龄9岁.大多数病例(93%)发生于20岁之内[1].女性稍多于男性,腹膜是其好发部位.IMT有各种名称,包括炎性假瘤、细胞性炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤样假瘤,深部结节性筋膜炎,炎症性纤维组织细胞瘤,炎性纤维肉瘤等.虽然小儿占IMT大多病例,但在儿科文献中报道较少.

急性重症胰腺炎犬胰组织P-选择素表达的变化

目的 研究实验动物急性重症胰腺炎时 Ｐ选择素的表达变化，拟进一步阐明重症胰腺炎的发病机制。方法 制备犬急性重症胰腺炎模型，取胰组织用免疫组化技术观察 Ｐ选择素的表达，并经图像扫描作量化处理。结果 正常胰组织中 Ｐ选择素几乎无阳性表达，而急性重症胰腺炎时其表达呈大幅度上调，为（３０ ．７６ ±７ ．４７） ％ ，且发现中性粒细胞胞浆 Ｐ选择素呈阳性表达。结论 Ｐ选择素参与并介导了炎症反应，在急性重症胰腺炎发病中是导致炎症发生、发展的重要因素。同时，提出了中性粒细胞可能存在自身激活的初步观点。

尿微量蛋白系列检测对狼疮性肾炎的诊断意义

尿微量蛋白系列检测对狼疮性肾炎的诊断意义上海第二医科大学附属瑞金医院肾脏科刘立，傅秀兰，江永娣，陈楠，储谦，董德长上海第二医科大学科技中心实验室张桂生，刘国明狼疮性肾炎（ＬＮ）是系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）最常见的并发症。临床症状及病理变化多端，预后差。...

上海市胆道癌病理形态特征的初步观察：附487例分析

目的研究上海市区居民胆道癌病理形态特征和鉴别诊断。方法自1997年6月～2001年5月在上海市区开展基于全人群的胆道癌病例-对照研究,总共收集病理切片1228例,包括胆道癌487例(其中胆囊癌322例,肝外胆管癌105例和壶腹癌60例),胆道结石和胆囊炎对照病例721例,胆道腺瘤20例,由中、美资深病理医师复查,按世界卫生组织1991年胆囊和肝外胆管肿瘤组织学分型进行分类。结果病理标本以切除标本为主,肿瘤大小为多数小于4cm,组织学类型中70％以上为腺癌,肿瘤组织学分级以高分化和中分化占绝大多数,TNM分期中0～Ⅱ期的胆囊癌和肝外胆管癌约占1／3,壶腹癌近2／3。病理复查结果显示诊断过头占1．8％,诊断不足占0．6％,漏诊占0．1％；随访结果显示根治术后的5年生存率：胆囊癌40．7％、肝外胆管癌11．1％和壶腹癌26．9％。结论病理复查可以统一诊断标准,提高确诊率,为全人群病例-对照研究和多学科协作积累经验。

下呼吸道平滑肌瘤2例临床病理报道

平滑肌瘤原发于下呼吸道者罕见,本文结合文献复习报告支气管平滑肌瘤2例如下。 例1,男性,53岁。因反复低热、干咳伴胸痛1年半就诊。胸片示右肺中叶致密阴影。支气镜检查发现右中叶支气管新生物,未取活检。临床拟诊右中叶肺癌收治。1981年8月开胸探查发现右中叶支气管肿瘤、中叶肺不张,行右中、下肺叶切除。病理检查右中叶支气管口无蒂肿块1.5×1×1cm,表面光滑,灰红色,质偏硬。中、下肺叶质实。

婴儿性血管瘤24例临床病理分析

目的探讨婴儿性血管瘤的临床病理、免疫组化特征以及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化技术对24例婴儿性血管瘤进行观察,并结合文献复习。结果17例呈增殖期图像:细胞丰富,增生的毛细血管排列成小叶状,血管内皮细胞肥胖,管腔不明显,内皮细胞周围为梭形的血管周细胞;7例呈消退期图像:皮下组织中纤维脂肪组织增生,血管减少,残留血管腔扩张,内皮细胞扁平,血管周细胞减少。血管内皮细胞GLUT1阳性,血管周细胞SMA阳性。结论婴儿性血管瘤是儿童期最常见的良性肿瘤,在年龄、性别、发病部位及病程上具有明显特点,组织学特点是肿瘤由血管内皮细胞及血管周细胞组成,内皮细胞特异性表达GLUT1。

胰岛肿瘤及胰岛增生的免疫组化研究

应用免疫组化ＡＢＣ及ＬＳＡＢ法，对２７例胰岛肿瘤和３例胰岛增生进行Ｉｎｓ，Ｇａｓ，Ｇｌｕ，Ｓｏｍ，Ｓｅｒ，ＶＩＰ，ＰＰ，ＮＳＥ，ＣＨＧ，ＳＹＰ，ｈＣＧ，ＥＭＡ，Ｋ及ＣＫ的研究。结果显示：胰岛素瘤及胰岛增生Ｉｎｓ均阳性，Ｉｎｓ阳性程度与临床症状的轻重无关。胰岛素肿瘤多数为混合性的，而增生基本上是单一的，免疫反应强度与细胞分化程度有关，而与组织学类型无关；无功能性肿瘤仅表现个别激素的弱阳性。ＮＳＥ，ＣＨＧ及ＳＹＰ均是胰岛肿瘤的良好标记，它们与ＥＭＡ及Ｋ（ＣＫ）联合使用，有助于胰岛内分泌肿瘤与外分泌肿瘤的鉴别；ｈＣＧ有助于鉴别胰岛素肿瘤的良恶性。

轻链沉淀病肾脏损害1例报道及文献回顾

报告了１例轻链沉淀病（ＬＣＤＤ）合并多发性骨髓瘤（ＭＭ）具有典型肾脏损害的患者。临床表现为肾病综合征、肾功能损害、异常浆细胞增生、低γ血症等。肾活检病理示肾小球系膜结节、肾小管基膜增厚、免疫酶标法抗κ轻链阳性。ＬＣＤＤ与异常浆细胞增生有关，多合并ＭＭ，肾脏损害为其首发和突出表现，肾功能受累明显。肾脏病理有特异性的改变，免疫荧光或免疫酶标法可检出轻链的沉积，是明确诊断的重要依据。

原发性巨球蛋白血症的肾脏临床表现和病理变化

原发性巨球蛋白血症是一种单株峰IgM增多,以浆细胞样淋巴细胞增殖为特征的疾病,亦称Waldenstr(?)m巨球蛋白血症。发病年龄多在50岁以上;男性略多于女性。如继发于某些支气管癌、淋巴瘤、系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎等疾病,则称为继发性巨球蛋白血症。该病的肾脏受累并不少见。

一种特殊类型的IgA肾病

报告６例ＩｇＡ肾病，有以下特点：青年男性，病程短，在短期内迅速进展至肾功能衰竭（肾衰），甚至终末期肾衰；大量蛋白尿伴血浆白蛋白下降，呈肾病综合征或肾病综合征倾向；本组４例以急进性或恶性高血压为首发表现。肾活检１例为新月体性肾炎，５例有肾小球硬化伴新月体形成，小管间质病变严重，免疫荧光示ＩｇＡ在系膜区弥漫性沉积，ＩｇＭ在毛细血管壁沉积。肾脏病理为判断此类ＩｇＡ肾病的预后提供了依据。治疗上，应严格控制血压，并作好透析或肾移植的准备。

心室肌致密化不全1例尸检及临床病理特点

目的探讨心室肌致密化不全(ventricular noncompaction,VNC)的临床病理特点以及鉴别诊断。方法采用HE及免疫组化技术对1例心室肌致密化不全的尸检材料进行观察,并结合文献复习。结果左、右心室肌增厚、疏松,心内膜完整、光滑,向心室肌内凹陷,形成小裂隙,未见其他心脏畸形。镜下见心室肌近心内膜处多量不规则扩张的腔隙,内衬扁平上皮,上皮细胞下为薄层疏松纤维组织,与正常心内膜结构相似。累及左、右心室,以左室为更明显。结论VNC是一种少见但很重要的疾病,有特殊的病理学改变,诊断可以依靠超声心动图;病变常有遗传学的背景,早期准确诊断对治疗及家族筛查均十分重要。