新生儿先天性右侧膈疝的临床诊治

目的探讨新生儿先天性右侧膈疝的产前诊断情况,临床特点及预后。方法回顾性分析23例先天性右侧膈疝患儿的临床资料。根据诊断的时间点分为产前诊断组(12例)和出生后诊断组(11例),统计两组出生胎龄、出生体重、生后机械通气率、需体外膜肺氧合(ECMO)支持率、手术例数、手术日龄、补片应用率,胸腔镜应用率、术后并发症发生率、存活率、术后复发率,采用t检验或Fisher精确概率法进行统计分析。结果产前诊断率为52.1%(12/23),生后需要ECMO支持率为21.7%(5/23),胸腔镜应用率为65%(15/23),需补片修补率39%(9/23例)。随访中位数38个月(8~90个月),总体存活率为83%(19/23),术后复发率为4%(1/23)。产前诊断组与生后诊断组中,出生胎龄、出生体重、生后机械通气率、需ECMO支持率、手术例数、手术日龄、胸腔镜应用率、存活率等指标的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论右侧先天性膈疝的产前诊断中仍存在漏诊误诊,缺乏有效的肺发育评估指标;其生后胸腔镜手术应用率较高,总体预后良好。

Ⅰ型食管闭锁手术方式的选择及其疗效

目的 分析Ⅰ型食管闭锁的术后近、远期并发症及长期生活质量,以探讨其最佳治疗策略.方法 回顾性分析2005年1月至2012年9月间广州市妇女儿童医疗中心收治的22例Ⅰ型食管闭锁患儿的临床资料.6例患儿家属放弃手术治疗,其余16例接受手术治疗,根据食管造影所判断的两盲端距离选择手术方式.2例于出生后即行一期近、远端食管端端吻合术；14例出生后行颈部食管造瘘和胃造瘘,其中8例完成二期胃管（胃）代食管吻合术,另有6例尚在等待二期手术.对上述行根治手术的10例患儿进行术后近、远期并发症、营养状况及神经发育情况评估.结果 10例根治手术患儿术后近期并发症：胸腔积液1例,吻合口瘘4例,倾倒综合征1例,吻合口狭窄1例；远期并发症：食管狭窄2例,反复呼吸道感染3例.术后随访2～62月,其中2例于随访2年后失访.按年龄别体质量,8例获随访的患儿中2例营养情况正常,5例存在轻度营养不良,1例存在中度营养不良;神经发育进程明显迟于正常儿童.结论 根据食管两侧盲端的距离来选择Ⅰ型食管闭锁的合理治疗方式,可以取得较为满意的治疗效果和长期生活质量.

肠道管理系统对小儿排粪失禁的治疗作用

目的 评价肠道管理系统治疗小儿排粪失禁的疗效.方法 回顾性分析2012年1月至2013年1月间,广州市妇女儿童医疗中心小儿外科通过肠道管理系统（即利用粪便可在结肠内停留24～48 h的原理,采用灌肠方法,一次性清除结肠内的所有粪便,从而保持患儿肛周24 h清洁,改善临床症状）治疗19例排粪失禁患儿的临床资料.结果 19例患儿中,15例真性排粪失禁,4例假性排粪失禁.经肠道管理系统治疗后,真性排粪失禁患儿,粪污及便秘情况改善;假性失禁患儿中2例可通过口服药物自主控制排粪,另2例失禁症状完全缓解.结论 肠道管理系统可有效治疗小儿排粪失禁,其成功的关键在于反复调整灌肠液,找到最佳配比和用量,并保证患儿24 h肛周洁净.

新生儿中肠扭转致肠坏死的相关因素分析

目的探讨新生儿中肠扭转致肠坏死的病例特点及发生肠坏死的相关因素。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治并经手术确诊的新生儿中肠扭转病例资料,发生肠坏死的病例为肠坏死组,并从无肠坏死患儿中随机抽取约4倍于肠坏死组病例数的患儿为无肠坏死组,比较两组个人史、发病日龄、首发症状、入院2 h内生命体征、出现症状到手术时间、临床结局、入院2 h内实验室指标等,通过多因素Logistic回归分析筛选中肠扭转发生肠坏死的相关因素,进一步绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线筛选有效预警指标。结果(1)231例中肠扭转患儿中,手术时已出现肠坏死21例,占9.1%(21/231),无肠坏死组共纳入87例。(2)肠坏死组入院2 h内心率、平均动脉压、白细胞、C反应蛋白、血糖及血钾水平均高于无肠坏死组(P<0.05)。入院日龄、血红蛋白、血清白蛋白、血钠、pH及BE水平均低于无肠坏死组(P<0.05)。(3)多因素分析显示,入院2 h内心率增快、平均动脉压升高、C反应蛋白升高、血钠水平降低、血清白蛋白降低、低pH为中肠扭转致肠坏死的相关因素。(4)C反应蛋白单独预测中肠扭转发生肠坏死的ROC曲线下面积为0.883,最佳切点值为9.88 mg/L,敏感度76.2%,特异度94.3%。血清白蛋白单独预测中肠扭转并坏死的ROC曲线下面积为0.792,最佳切点值为36.65 g/L,敏感度70.1%,特异度94.3%。结论心率、平均动脉压、C反应蛋白增高及血钠、血清白蛋白、pH降低对判断新生儿中肠扭转是否发生肠坏死有一定帮助,其中C反应蛋白>9.88 mg/L和血清白蛋白<36.65 g/L为较好的预警指标。

程序化管理流程应用于产前诊断梨状窝瘘病例的效果:八例分析

目的总结程序化管理流程在产前诊断为梨状窝瘘(pyriform sinus fistula,PSF)患儿的应用效果。方法广州市妇女儿童医疗中心于2016年1月制定了产前诊断PSF的程序化管理流程,即产前超声检查发现胎儿颈部囊肿后进一步完善MRI检查确诊为PSF,并对气道受压程度进行评估,生后即留置胃管,禁止经口进食,完善CT/MRI及相关术前检查后限期行手术治疗。回顾性纳入2016年1月至2020年10月按该流程进行管理的8例PSF患儿。总结产前诊断、生后治疗及随访结果。采用描述性统计分析。结果(1)产前:8例患儿首次产前超声检出颈部囊肿的孕周为(27.1±4.1)周,所有囊肿均位于左侧,产前MRI提示囊肿最大径为(32.0±12.2)mm,气管推移指数为(10.9±2.8)mm。(2)生后:8例患儿中男5例,女3例;出生胎龄为(38.0±0.9)周,出生体重为(3020±459)g。1例因宫内气管推移指数为17.4 mm,行产时气管插管。患儿生后均禁止经口进食。生后行CT/MRI检查中位日龄为2.5 d(1~8 d),囊肿最大径为(40.6±6.9)mm,囊内均可见气泡影。术前感染指标不高,手术日龄为(8.6±2.3)d,术中均未见囊肿感染,均完整摘除囊肿及高位结扎瘘管,手术用时为(95.0±19.6)min,术后中位机械通气时间为5 h(3~71 h),术后住院时间(8.8±1.0)d,无一例出现声嘶等并发症。门诊结合电话随访4~58个月,未见复发病例。结论程序化管理流程能够为产前诊断PSF病例的生后诊治提供正确的指导,有助于获得满意的治疗效果。