婴幼儿肌纤维瘤病复发1例

婴幼儿肌纤维瘤病（Infantile Myofibromatosis,IM）又名肌纤维母细胞瘤病。我院近期收治复发病例1例,现报告如下。

婴儿脑积水合并感染的危险因素分析

目的 通过回顾性分析96例月龄12个月以下的脑积水患儿手术前感染相关因素,应用统计学方法探讨婴儿脑积水感染的危险因素. 方法 对本院2007年2月至2010年7月收治的96例月龄12个月以下的脑积水患儿（设为全组）术前病史及相关检查结果进行分析.并将月龄小于3个月的患儿（设为小龄组）与月龄3～12个月的患儿（设为大龄组）分组进行比较分析.应用SPSS 13.0统计软件,对定量资料采用配对t检验方法,对于定性资料采用x2检验,分析脑积水患儿颅内感染的危险因素,并比较不同年龄组患儿感染因素的差异. 结果 大龄组脑积水患儿颅内感染率为7％,小龄组脑积水患儿颅内感染率为33％,较大龄组明显增高.术前有颅内出血史不增加脑积水感染的机率.术前短期应用抗生素不降低脑积水感染的发生率.在小龄组中,曾有感染病史或新生儿期病理性黄疸病史的患儿,发生脑积水感染的机会增多. 结论 年龄越小,脑积水感染的几率越高.在小龄组中,曾有感染史或新生儿病理性黄疸史的脑积水患儿应特别警惕脑积水感染的可能,需行脑脊液检查.大龄组脑积水患儿中,为排除颅内感染,术前也应行脑脊液检查.

自体骨修补术治疗儿童继发性颅骨缺损的回顾性研究

目的探讨儿童应用自体骨修补继发性颅骨缺损的可行性、有效性及优越性。方法总结2006-2014年首都医科大学附属北京儿童医院神经外科8例因继发性颅骨缺损行自体骨修补术患儿的随访资料,评价骨瓣的存活和生长情况。本组男6例,女2例,年龄1岁2个月至10岁4个月,骨窗直径6.3~9.7 cm,原发病包括颅脑外伤（traumatic brain injuries,TBI）4例、自发性颅内出血2例、血管畸形1例、颅骨良性占位1例,所有病例均局限于颅盖骨范围。随访期限1个月至8年,患儿术后分别于1个月、≥12个月及≥24个月接受头颅CT等检查,随访观察骨瓣成活及改建塑性等情况,分别从骨瓣成活情况和外观改善两方面评估手术效果。结果 8例患儿颅骨修补术后骨瓣均成活良好,随患儿颅骨发育同步生长、改建,修补区外观较健侧无明显差别,术后均未出现骨瓣感染、皮下血肿、伤口裂开、骨瓣吸收等并发症。结论儿童颅骨修补术应首选自体颅骨瓣。-80℃深低温保存6个月以内的自体颅骨瓣仍有生物活性。去骨瓣减压术中应注意保护骨膜及缝合关闭硬脑膜。骨瓣的无菌保存至关重要。

脊柱哑铃型肿瘤患儿分期手术后肌力恢复影响因素分析

目的分析脊柱哑铃型肿瘤患儿分期手术后影响肌力恢复的因素。方法选择脊柱哑铃型肿瘤患儿51例,均行一期椎管内肿瘤切除术,术后病理诊断为恶性者化疗后行二期手术切除腹膜后和（或）后纵隔肿瘤,良性者择期行二期手术切除腹膜后和（或）后纵隔肿瘤。术后随访,评价肌力恢复情况,分析性别、年龄、病理类型、术前肌力、病变节段及括约肌功能障碍情况对患儿分期手术后肌力恢复的影响。结果 51例患儿中,肌力未完全恢复33例,完全恢复18例。单因素分析结果显示,脊柱哑铃型肿瘤患儿分期手术后肌力恢复情况与年龄、性别、病理类型及病变节段均无关（P均〉0.05）,与术前肌力有关（P〈0.05）;多因素Logistic回归分析结果显示,术前肌力下降是术后肌力恢复不良的危险因素（OR=2.635,95%CI：1.258~5.522,P〈0.05）。结论术前肌力下降是脊柱哑铃型肿瘤患儿分期手术后肌力恢复的影响因素。

儿童颅内蛛网膜囊肿伴发硬膜下出血的临床探讨(附10例报告)

目的 探讨儿童颅内蛛网膜囊肿(AC)伴发硬膜下出血(SDH)的临床特征及治疗策略。方法回顾性分析北京儿童医院2010年1月—2021年6月收治的10例颅内AC伴发SDH患儿的临床资料,并结合有关文献报道进行分析,论述该类患儿的起病诱因、发生机制、出生史、临床特征、治疗策略及争议,探讨处理对策及有剖宫产史AC患儿发生SDH的倾向性。结果 8例颞部AC患儿均有剖宫产史,1例额部AC患儿为顺产,1例枕大池AC为产钳助产;4例有轻型头外伤史,3例有低压分流术史,产钳助产史1例。手术治疗9例,包括单次手术5例,多次手术4例。钻孔引流共10次,成功4次;开颅术共4次,成功3次;分流术2次均成功。保守治疗1例成功。术后随访,AC缩小6例,变化不著4例;所有患儿原有症状缓解。GalassiⅡ或Ⅲ型AC伴发SDH的患儿均有剖宫产史。结论 多数患儿通过单次手术治愈,少数患儿需数次不同手术治疗;预后均良好。钻孔引流术更为常用。治疗策略应层次化、个体化。除了头部外伤,低压分流手术史也是儿童颅内AC伴发SDH的一个诱因。

131例儿童脑积水的主要病因、脑积水程度及二者与治疗效果的关系

目的分析儿童脑积水的主要病因、脑积水程度及二者与治疗效果的关系。方法选择北京儿童医院2011~2015年收治的131例脑积水患儿,回顾性分析其病因、脑积水程度、治疗方法及效果等临床资料,采用秩和检验分析主要病因、脑积水程度与治疗效果的关系。结果引起儿童脑积水的前四位病因为化脓性脑膜炎18.32%（24例）、结核性脑膜炎14.50%（19例）、颅内出血12.21%（16例）、菌血症6.11%（8例）。颅内出血引起脑积水的程度最重（平均秩和为44.78）,其他依次为化脓性脑膜炎（平均秩和为36.46）、结核性脑膜炎（平均秩和为29.95）、菌血症（平均秩和为14.69）。菌血症引起的脑积水治疗效果最好（平均秩和为20.56）,其他依次为化脓性脑膜炎（平均秩和为30.13）、结核性脑膜炎（平均秩和为36.84）、颅内出血（平均秩和为43.16）。脑脊液分流术治疗效果最好（平均秩和为8.34）,其他依次为保守治疗（平均秩和为21.948）、保守治疗加非分流手术（平均秩和为32.23）、放弃治疗（平均秩和为44.00）。结论感染性疾病与颅内出血是引起儿童脑积水的重要基础病因,脑积水的严重程度及基础病因与治疗效果有关,脑脊液分流术的治疗效果较好。

儿童小脑性缄默综合征临床特点

目的总结小脑性缄默综合征患者的临床特征。方法采用病例对照设计,纳入2015~2019年间就诊于我院的后颅窝肿瘤患儿术后符合小脑性缄默综合征者为缄默组(n=41),未发生缄默者作为非缄默组(n=50),通过随访总结缄默的时间特点,并比较两组在肌张力、ECOG评分以及吞咽障碍方面的差异。结果与非缄默组比较,缄默组男性(80.5%)、肿瘤位于中线(78.0%)占比高,有统计学意义(P<0.05);年龄、病理类型(髓母细胞瘤)、肿瘤质地无显著差异(P>0.05)。缄默中位潜伏期为0(0,3)d,缄默中位持续时间为42(28,87)d。缄默组患儿术后ECOG评分[3(2,4)]、吞咽障碍[2(1,4)]较非缄默组[1(1,4),0(0,0)]高,肌张力评分[1(1,2)]较非缄默组[4(3,4)]低(P<0.05);缄默组患儿低张力持续中位时间为51(42,120)d;缄默持续时间和低张力持续时间正相关,强度中等(r=0.47,P<0.05),与患儿年龄、缄默潜伏期无统计学相关(P>0.05)。结论大多数缄默没有潜伏期。缄默患儿有更加显著的神经功能缺损,且缄默持续时间与运动障碍持续时间呈正相关,与年龄、缄默潜伏期无关。

4例同期治疗中进展的儿童髓母细胞瘤临床分析及经验总结

目的分析总结4例在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心治疗中出现进展的儿童髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特点,以提高对本病的认识,同时为今后的治疗积累经验。方法回顾性分析2012年至2014年期间在治疗中出现疾病进展的4例MB患儿的临床特点及治疗经过,并进行相关分析、文献复习及经验总结。结果 4例患儿(年龄3~11岁)均行肿瘤切除术,瘤灶径线介于3.5~6.0 cm,病理确诊MB,术后接受常规放射治疗(以下简称放疗)。化学药物治疗(以下简称化疗)前行全身状态评估,均为Ⅳ期高危组。4例患儿均在化疗第7~9疗程期间出现脑脊膜播散转移,病例1、2出现颅内高压表现及影像学异常,病例3、4仅有影像学异常,4例患儿均无脑脊液细胞学异常;在后续治疗中,病例1采取二线方案化疗及增加鞘内注射,病情有所控制,但半年后再次出现疾病进展死亡;病例2在二线方案基础上同时给予缩短化疗间隔,目前疾病稳定,门诊随访中;病例3、4在出现影像学异常后给予预防性鞘内注射治疗,复查影像学提示脑脊膜播散转移灶有所控制,病例3在停药3个月时出现颅内原发病灶进展,最终死亡;病例4患儿目前门诊定期随诊,疾病稳定。4例患儿分别随访15~50个月。结论分析4例高危MB诊治过程提示,虽然术后给予规律全脑全脊髓放疗和化疗,同时定期磁共振监测,但4例患儿均在治疗7~9疗程时出现肿瘤进展,综合分析考虑化疗间隔时间较长以及没有进行鞘内注射可能是肿瘤进展的主要原因。规律鞘内注射治疗对于脑脊膜播散具有一定治疗效果,尤其是在尚未出现临床症状,而仅有影像学改变的情况下,尽快开始预防性鞘内注射治疗,可以明显改善预后。

颅脑损伤所致精神障碍的临床护理

我科自１９９６年８月至１９９７年１０月共收治颅脑损伤患者２８６例，其中并发精神障碍的患者５１例，由于护理措施得当，解除了病人的心理和精神障碍，提高了患者的生存质量，取得了满意的治疗效果。１临床资料颅脑损伤２８６例，有精神障碍５１例；男４０例，女１１例...

表现为发作性眼球运动异常和面肌痉挛的儿童第四脑室旁脑桥肿瘤的手术疗效观察

目的探讨表现为发作性眼球运动异常和面肌痉挛的儿童第四脑室旁脑桥肿瘤的手术疗效及引起该症状的可能机制。方法回顾性分析2016年7月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的9例表现为发作性眼球运动异常和面肌痉挛的第四脑室旁脑桥肿瘤患儿的临床资料。7例患儿既往口服抗癫痫药物治疗,其中6例无效,1例发作频率下降50%。4例患儿术前的弥散张量成像显示肿瘤与外展神经核、面神经核关系密切。9例患儿均采用小脑延髓裂隙入路切除脑桥肿瘤。5例患儿术中行肿瘤深部电生理监测,记录肿瘤放电情况。于术后3、6、12个月及之后每年门诊随访患儿的临床症状,且至少每年复查1次头颅MRI。结果9例患儿均达到肿瘤全切除;其中8例组织病理学检查提示为节细胞胶质瘤[世界卫生组织(WHO)1级],1例为错构瘤。5例术中行神经电生理监测的患儿中,3例于肿瘤深部记录到1~3次棘波样放电,另2例患儿未记录到任何放电。术后,9例患儿的发作性症状均未再出现,均未使用抗癫痫药物。9例患儿的随访时间[M(范围)]为39(28~89)个月;至末次随访,未见肿瘤复发以及症状再发作;1例患儿术后出现右侧肢体肌力下降,左眼内斜,末次随访时患儿肌力恢复,但左眼内斜仍未恢复。结论表现为发作性眼球运动异常和面肌痉挛的第四脑室旁脑桥肿瘤患儿常规抗癫痫治疗无效,尽早行肿瘤全切除可达到临床治愈效果;其发作性症状可能与肿瘤的异常放电相关。

儿童颅内生殖细胞肿瘤的临床特点和预后分析

目的总结儿童颅内生殖细胞肿瘤(IGCTs)的临床特点和预后.方法回顾性分析2015年5月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的38例儿童IGCTs患者的临床资料.38例患儿中,生殖细胞瘤8例,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)30例.其中34例经开颅手术切除确诊,2例经病变活组织检查确诊,1例经诊断性化疗诊断为生殖细胞瘤,1例结合血清肿瘤标志物和影像学检查诊断为NGGCTs.采用Kaplan-Meier法和log-rank分析探讨儿童IGCTs患者预后的影响因素.结果38例患儿中,男女比例为4.4∶1.0;中位年龄(范围)为9.3岁(0.9~14.0岁),年龄集中在2~4岁和8~14岁.肿瘤的位置以松果体区(65.8%,25/38)和鞍区(10.5%,4/38)常见.松果体区IGCTs最常见的表现为颅高压症状(80.0%,20/25),鞍区IGCTs最常见的表现为多饮、多尿(3/4).38例患儿的中位随访时间(范围)为40.3个月(0.6~86.7个月).至末次随访,存活31例,死亡5例,失访2例.总体5年生存率为90.2%(除外非肿瘤因素的死亡),生殖细胞瘤患儿的5年无进展生存率和总生存率均为83.3%,NGGCTs患儿分别为83.8%和91.9%.与年龄>6岁的患儿相比,年龄≤6岁的患儿中NGGCTs更常见(12/12对比18/26,P=0.039).结论儿童IGCTs的发病年龄呈双峰分布,病变多见于松果体区和鞍区.患儿的临床表现与其发病部位有关,总体生存预后较好.

儿童弥漫内生型脑桥胶质瘤预后的影响因素分析

目的初步探讨影响儿童弥漫内生型脑桥胶质瘤(DIPGs)患者预后的相关因素。方法回顾性分析2020年12月至2022年2月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科诊治的24例DIPG患儿的临床资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,log-rank检验法分析年龄、性别、病程(≤5周对比>5周)、是否存在外展神经麻痹、病变是否包绕基底动脉和有无强化、是否有脑积水和病变转移、治疗方式以及就诊时的Karnofsky功能状态评分(KPS,>50分对比≤50分)对生存期的影响。将上述部分指标(P<0.1)纳入多因素Cox回归模型中进行分析。结果24例患儿的随访时间为8.2~23.3个月。至末次随访,18例死亡。24例患儿的中位生存期为35.9周(3.0~181.0周);1年生存率为29.2%,2年为4.0%。手术治疗的5例患儿均死亡,中位生存期为12.0周(5.0~77.3周),1年的生存率为20.0%,2年为0。单纯行放化疗的9例患儿,中位生存期为45.0周(11.6~101.9周),1年生存率为55.6%,2年为44.4%。10例姑息治疗的患儿,中位生存期为29.0周(3.1~181.6周),1年生存率为30.0%,2年为10.0%。log-rank检验显示,病程短、病变强化、病变包绕基底动脉、KPS≤50分的患儿生存期短(均P<0.05),而不同性别、年龄、治疗方式,是否有外展神经麻痹、脑积水、病变转移的患儿间生存期差异无统计学意义(均P>0.05)。多因素Cox回归分析显示,病变强化(RR=181.57,95%CI:3.28~10045.64,P=0.011)和较短的病程(RR=0.91,95%CI:0.84~0.99,P=0.024)是降低生存期的重要因素。结论初步研究结果提示,与姑息治疗比较,手术及放化疗不能有效改善DIPGs患儿的预后;病程较短和病变有强化的患儿预后更差。

单中心87例髓母细胞瘤的预后因素分析

目的探讨影响髓母细胞瘤(MB)患儿生存预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的87例MB患儿的临床资料。87例患儿均行手术切除肿瘤,术后69例行化疗,73例行放疗。采用Kaplan-Meier法分析患儿的总生存期(OS)。采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨患儿OS的影响因素。结果87例患者中,75例达肿瘤全切除,10例为近全切除,2例行部分切除。术后组织病理学结果表明,经典型64例,促纤维增生/结节型13例,大细胞/间变型6例,广泛结节型4例;分子分型结果显示,32例患儿中,Group 4型17例,SHH型10例,Group 3型和WNT型分别为3例和2例。术后诊断为小脑性缄默综合征(CMS)者33例(37.9%)。87例患儿的中位随访时间(范围)为22.5(1~86)个月,7年生存率为61.7%。单因素log-rank分析结果提示,危险分层(χ^(2)=15.80,P<0.001)、术前存在肿瘤播散(χ^(2)=13.72,P<0.001)、术后放疗(χ^(2)=25.92,P<0.001)、术后化疗(χ^(2)=3.89,P=0.049)与MB患儿的OS可能有关;多因素Cox回归分析结果显示,仅术后放疗为MB患儿OS的独立影响因素(HR=-2.37,95%CI:0.03~0.31,P<0.001),而危险分层、术后化疗、年龄、肿瘤切除程度、术前有无肿瘤播散、术后是否诊断为CMS均非OS的影响因素(均P>0.05)。结论术后是否发生CMS并不影响MB患儿的生存预后,而术后放疗有利于改善其预后。

老年人脑肿瘤手术死亡27例分析

分析了我院１９８５年至１９９１年手术治疗的３６６例老年人脑肿瘤中２７例死亡病例，病死率为７．４％。对其术前、术后的并存症、并发症、死亡原因及降低病死率的措施进行了讨论。老年脑肿瘤患者术前并存症主要是心血管疾病，手术死亡原因主要是术后并发症，其中以肺部感染、心肌梗塞或心衰为主。提出术后脑梗塞和肾功能受损可能与补液量不足和大量应用甘露醇有关。

促甲状腺释放激素类似物YM-14673对大鼠脊髓损伤后水肿的影响

目的研究促甲状腺释放激素（ＴＲＨ）类似物，ＹＭ－１４６７３大鼠脊髓损伤后水肿的影响。方法用改良Ａｌｌｅｎ氏法建立大鼠脊髓损伤模型，分设正常组、对照组和治疗组，治疗组在损伤后１５分钟注射ＹＭ－１４６７３，用称重法测量脊髓的水含量，公式：（湿重－干重）÷湿重×１００％。结果对照组示伤后２４小时脊髓水肿，治疗组显示在２４小时脊髓水肿减轻。结论早期应用ＴＲＨ类似物，ＹＭ-１４６７３可减轻脊髓损伤后的脊随水肿。

儿童外伤性硬膜下血肿临床特点

目的探讨儿童外伤性硬脑膜下血肿的临床特点。方法回顾性分析了6年问收治的儿童硬脑膜下血肿166例的临床特点。结果儿童硬脑膜下血肿占同期儿童颅脑外伤的15．1％、颅内血肿的31．6％。新生儿、婴幼儿在本组中占42．2％。随着年龄的增长，造成出血的主要原因依次为产伤、坠落伤以及车祸和暴力伤害。血肿主要位于小脑幕上，主要症状为：头痛、呕吐、意识障碍、癫痫和神经系统局灶症状。需要手术治疗者仅为所收治患儿的24．7％，手术方法包括钻孔血肿引流术和开颅血肿清除术。结论儿童硬膜下血肿多数可以保守治疗，手术治疗的指征是：有意识障碍及神经功能缺陷，CT显示血肿较大，占位效应明显。多数经及时治疗后预后较好。

儿童脑干胶质瘤的临床特点及预后分析

目的:总结儿童脑干胶质瘤(BSG)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2013年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科采用手术治疗的19例BSG患儿的临床资料,其中对肿瘤未全切除者术后行放疗和(或)化疗。根据世界卫生组织(WHO)肿瘤分级将患儿分为低级别BSG组13例(WHOⅠ~Ⅱ级,简称低级别组)和高级别BSG组6例(均为Ⅳ级,简称高级别组)。分析儿童BSG的临床特点及生存情况,比较两组患儿的差异。体能状态评估采用美国东部肿瘤协作组(ECOG)的评分标准。结果:19例患儿男、女比例为12/7;中位诊断年龄为4.5岁,中位病程为1.0个月。术前13例患儿出现脑神经功能损害的临床表现。病理学结果显示,高级别组6例均为伴H3K27M突变的弥漫性中线胶质瘤;低级别组13例中,神经节细胞胶质瘤6例,星形细胞瘤7例。高级别组与低级别组比较,患儿的中位诊断年龄(分别为4.5、7.0岁)、肿瘤直径[分别为(3.2±0.8)、(2.2±0.9)mm]、手术全切除比例(分别为0/6、10/13),以及手术前、后ECOG评分中位数(术前分别为2.0、1.0分,术后分别为4.5、0分)差异均有统计学意义(均P<0.05)。高级别组6例肿瘤均为内生型,低级别组外生型12例,内生型1例,差异有统计学意义(P<0.05)。13例低级别组患者的中位随访时间为8个月,患儿均存活。高级别组5例死亡,存活时间为0.5~8.0个月;1例随访至8个月仍存活。结论:脑神经功能损害是儿童BSG最常见的临床表现,与低级BSG患儿比较,高级别BSG患儿的诊断年龄大、肿瘤体积大、以内生型为主、病程短、预后差。

婴儿化脓性脑膜炎合并硬膜下积液外科治疗

目的 探讨婴儿化脓性脑膜炎合并硬膜下积液手术方式的选择.方法 回顾性分析2000年6月至2012年6月收治的170例化脓性脑膜炎合并硬膜下积液患儿的临床资料,选用个体化的治疗方式.结果 30例行间断穿刺中15例治愈（50.0％）;30例行静脉留置针管引流中17例治愈（56.7％）;69例行钻孔引流中治愈55例（79.7％）;30例行钻孔引流＋药物冲洗中19例治愈（63.3％）;6例行积液囊-腹腔分流术治愈（100％）;5例行开颅手术中4例治愈（80.0％）,1例脑膜炎复发治疗无效死亡.结论 婴儿化脓性脑膜炎合并硬膜下积液应选用个体化治疗方案,微创钻孔引流术效果肯定,必要时加药物冲洗效果更佳.难治性病例行积液囊-腹腔分流术、开颅手术可获满意效果.