以晕厥为首发症状的肺栓塞二例

目的探究肺栓塞(PE)所致晕厥的临床表现、病理机制及相关鉴别诊断。方法分析2例以晕厥为首发症状的PE患者临床表现与心电图、影像学及实验室检查等资料的特点,并复习PE导致晕厥的病理生理机制。结果本文2例PE患者均以晕厥为首发表现,例1既往左股骨颈骨折病史,例2右小腿部分肌间静脉内血栓形成,此2例患者CTPA均显示明显的肺动脉栓塞影像学证据,例1、例2分别给予华法林钠、达比加群酯胶囊治疗后无晕厥发作。结论 PE缺乏典型临床表现,部分PE患者仅以晕厥或反复晕厥为首发表现,因此,及早识别PE并及时给予溶栓、序贯抗凝治疗显得尤为重要。

不伴感觉神经受累的肯尼迪病5例临床特征分析

目的分析不伴有感觉异常肯尼迪病的临床特征、血清学检查、电生理检查等,以指导临床诊断降低误诊率。方法收集经基因明确诊断的肯尼迪病5例,详细询问其病史,进行全面的体格检查包括详尽的神经系统查体,收集并分析其实验室检查指标、电生理检查特点,及基因测定AR基因1号外显子CAG重复序列。结果5例患者均无明显阳性家族史,均为男性,平均起病年龄(39.8±7.2)岁,从发病到确诊平均病程(9.0±5.2)年,3例患者起病部位为双下肢近端无力,1例患者为口周及颊部"肉跳"感,1例患者为男性乳腺发育;最显著的临床表现为舌肌萎缩、舌肌纤颤、四肢近端肌肉无力;5例患者均无临床及电生理测定的感觉异常。结论肯尼迪病是一种累及下运动神经元的神经变性疾病,感觉不受累的患者也应考虑肯尼迪病,确诊依赖基因测定。

甘草酸单铵半胱氨酸氯化钠注射液治疗儿童肝损伤的真实世界研究

目的通过对甘草酸单铵半胱氨酸氯化钠注射液用药情况进行真实世界研究分析,了解其在肝损伤患儿中的临床用药特征、有效性和安全性。方法以2018年1月~2019年7月河北省儿童医院感染消化科电子病历为数据来源,以连续3 d以上处方使用甘草酸单铵半胱氨酸氯化钠注射液治疗肝损伤的0~14岁患儿为研究对象,对患儿基线资料、入院诊断、临床用药信息、临床治疗的有效性和安全性等进行分析。结果共155例患儿符合本研究的纳入排除标准并用于分析,其中3岁及以下儿童占64.52%,患儿年龄中位数为1岁8个月(1个月1天~14岁);甘草酸单铵半胱氨酸氯化钠注射液临床多用于感染性疾病引起肝损伤的治疗;临床使用时常联用抗病毒药物或其他药物;57.42%的患儿单次用药剂量为>50~100 mL;57.42%的患儿用药疗程为8~14 d。本研究中患儿用药治疗的总有效率为93.55%,未发现不良反应。结论甘草酸单铵半胱氨酸氯化钠注射液治疗0~14岁的肝损伤儿童临床疗效高,且用药安全。