超声引导下经皮肾活检的安全性、成功率及并发症

目的评价、分析儿童肾活检的安全性、成功率及并发症。方法肾脏病患儿100例在B超引导下经皮穿刺活检,用20g/L利多卡因逐层局部麻醉至肾包膜,不能配合者应用氯硝西泮,镇静后进行。B超定位后,用皮钻或手术刀片于穿刺点皮肤切开0·3～0·5cm切口,在B超监视下将穿刺针逐层进针到达肾脏被膜时,在平静呼吸时嘱患儿屏住呼吸(肾脏位置较高的患儿需深吸气后屏住呼吸),开枪切割,快速拔出穿刺针。术者用手掌压迫穿刺部位10～15min,腹带、沙袋加压包扎。结果99例获得足够肾组织,平均肾小球7～52个[(23.1±12.1)个],满足了光镜、电镜、免疫荧光三镜的需要,并作出完整的病理诊断,1例虽穿刺成功,但全为髓质组织,无肾小球,总成功率99%。其主要并发症:均有疼痛,一过性肉眼血尿3/100例,腰部不适15/100例。无肾周血肿、感染、休克等严重并发症发生。结论超声引导下经皮儿童肾活检安全可靠,成功率高,并发症少,其病理诊断对临床治疗及预后评价具有明确的指导意义。

50例小儿IgA肾病临床与病理分析

目的分析整理儿童IgA肾病的临床表现、实验室检查、病理分级和随访，探讨小儿IgA肾病的特点。方法测定血清IgG、IgA、IgM、C3、C4、抗“O”，BUN，Scr，Ccr，CysC，MALB，TRF，α1M，NAG酶，乙肝抗原；尿红细胞位相镜检。B超引导下TRU—CUT针经皮肾活检，肾组织分送免疫荧光、光镜和电镜检查，病理分级按Meadow标准分Ⅰ-Ⅴ级。结果50例IgA肾病占同期肾活检原发性肾小球疾病的26．4％，以单纯性血尿为主（76％），肾病综合征（15．4％），有4例以持续肉眼血尿1-1．5个月起病。病理改变以轻、中度系膜增生为主（93．1％）。对31例进行平均4年随访，60％已临床痊愈，无慢性肾功能不全者。结论儿童IgA肾病多以血尿为主，病理类型较轻，预后较好。

肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药的关系

糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪,虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用,但仍有部分病例出现激素耐药,造成肾病综合征激素耐药的原因甚多,如反复感染、激素治疗不正规、肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等,同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因;激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化,病理类型之间存在转型,肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题,了解激素耐药性肾病综合征的病理特点,对其治疗有重要的指导作用。现就肾脏疾病的病理类型与肾病综合征激素耐药的关系进行探讨,以引起临床医师的高度重视。

32例儿童过敏性紫癜肾炎临床与病理分析

过敏性紫癜肾炎是儿科常见的继发性肾脏病,为了对本病的临床及病理特点有比较全面的了解,我们对2003年元月-2005年6月以来全部紫癜性肾炎患儿实行经皮肾穿刺活检,同时测定尿微量白蛋白、尿转铁蛋白、NAG酶、α1-微球蛋白,β2-微球蛋白,肌酐清除率(CCr),肝功、肾功、体液免疫(IgG,IgA,IgM,C3)以及除外SLE、乙肝、丙肝、梅毒、HIV所致肾损害的相关检查,同时根据不同的临床病理类型给予潘生丁、保肾康、肝素钠、激素、免疫抑制剂等治疗并进行追踪随访,现将结果报告如下:

过敏性紫癜患儿血浆肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-8变化及低分子肝素干预治疗的影响

目的观察过敏性紫癜(HSP)患儿血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-8(IL-8)的改变及应用低分子肝素后的变化。方法HSP患儿43例,其中肝素治疗组28例,基础治疗组15例。低分子肝素钙注射液前后7 d,采用酶联免疫法测定血浆TNFα-、IL-8水平。结果HSP组血浆TNF-α、IL-8明显高于健康对照组,均有显著性差异(P均<0.01)。肝素治疗组血浆TNF-α、IL-8治疗后明显低于治疗前,差异均有显著性(P均<0.01)。结论细胞因子异常可能参与HSP及紫癜性肾炎的发病过程,低分子肝素治疗可降低其血浆TNF-α、IL-8水平。

吗替麦考酚酯治疗儿童难治性肾病综合征前瞻性多中心临床对照研究

目的观察吗替麦考酚酯(MMF)分散片联合泼尼松治疗难治性肾病综合征(RNS)的疗效性及安全性。方法采用前瞻性多中心对照方法,10个中心共142例患者入选。治疗组87例,对照组55例。治疗组以MMF分散片(每日30～40mg/kg)联合泼尼松(每日0.5～1mg/kg)治疗,服MMF6个月后,如无效应者停药,有效者减量维持治疗6个月,维持剂量每日10～20mg/kg;对照组以环磷酰胺(CTX)冲击,每2周连用2d,每日10mg/kg联合泼尼松治疗,疗程3个月,随后第4,7,10个月的第1天分别给予CTX500mg/m2,静脉点滴1次。泼尼松服用2～3个月开始减量。定期检测尿蛋白、肝肾功能及药物副作用。观察随访期共1年。结果MMF治疗组87例中58例获完全效应,16例部分效应,9例表现为早期效应,4例治疗失败,治疗总有效率95.4%,尿蛋白转阴67例(77%);CTX组55例中35例获完全效应,9例部分效应,1例早期效应,10例治疗失败,治疗总有效率81.8%,尿蛋白转阴36例(65.4%)。两组尿蛋白转阴率统计学差异无显著性,有效率MMF治疗组较CTX组高,而且有统计学意义(P<0.01)。尿蛋白转阴天数、低蛋白血症恢复天数、尿量恢复时间、高脂血症、水肿消退时间等方面MMF明显优于CTX。MMF治疗组用药期间主要副作用有一过性转氨酶升高3例次、感染32例次、消化道症状11例次、月经紊乱、肌肉颤动各1例次;对照组发生转氨酶升高9例次、感染30例次、消化道症状15例次、血红蛋白降低4例次、白细胞降低2例次、脱发7例次。结论结果表明,推荐MMF每日20～35mg/kg联合泼尼松0.5～1mg/kg治疗难治性肾病综合征,尿蛋白转阴率不劣于CTX,而且起效时间较CTX短,药物副作用少。

过敏性紫癜与呼吸道病毒的关系:病因学的探索

目的探讨呼吸道病毒感染在过敏性紫癜发病机制中的作用。方法采用酶联免疫吸附法观察40例过敏性紫癜血浆中呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒、副流感病毒IgM抗体,直接免疫荧光法观察该40例血液中单个核细胞及肾组织中呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒A、流感病毒B、副流感病毒1、2、3抗原,分别比较A组(外周血病毒抗原检测阳性)与B组(外周血病毒抗原检测阴性),A1组(外周血病毒抗原检测阳性,肾组织中病毒抗原检测阳性)与A2组(外周血病毒抗原检测阳性,肾组织中病毒抗原检测阴性)的临床及病理特征。结果①过敏性紫癜组副流感病毒的检出率(12/40,30%)高于呼吸道感染组(1/42,2.4%),差异有统计学意义(χ2=11.715,P<0.05),呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒的检出率两组之间差异无统计学意义(P>0.05)。②肾组织,呼吸道病毒抗原13例阳性(13/40,32.5%),其中副流感病毒12例(12/13)(副流感病毒Ⅱ10例,副流感病毒Ⅲ2例),1例为呼吸道合胞病毒。抗原在肾小管的荧光强度及密度明显高于肾小球。结论呼吸道病毒,特别是副流感病毒感染可能与过敏性紫癜发病有关。

22例儿童难治性肾病的临床及病理分析

目的探讨儿童难治性肾病的临床与病理改变之间的关系。方法对22例符合难治性肾病诊断标准的住院患儿的病理诊断及临床类型、临床疗效进行分析。结果小儿难治性肾病的病理类型中以系膜增生性肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)(12/22)为最多见,其次为微小病变性肾病(minimal change disease,MCD)(4/22)、局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)(3/22)、IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)(2/22)、膜增生性肾炎(membranoproliferative GN,MPNG)(1/22)。临床表现为激素耐药/频反复者,MsPGN 5/4例,MCD 0/3例,FSGS 3/0例,IgAN 1/0例,MPGN 1/0例;临床疗效中,获得完全缓解者,MsPGN 7/12例,MCD 3/4例,FSGS 1/3例,IgAN 1/2例。结论小儿难治性肾病中,病理改变以MsPGN、MCD及FSGS较多见,经激素联合免疫抑制剂治疗,MsPGN和MCD较易获得完全缓解。

低分子肝素钙治疗原发性肾病综合征并血液高凝状态31例

目的:探讨低分子肝素钙(LMWH)治疗原发性肾病综合征(NS)并血液高凝状态的疗效。方法:将62例患者随机法分为两组,各31例。两组患儿常规治则同,治疗组患儿在常规治疗基础上给予LMWH。结果:疗程满4周时治疗组尿蛋白定量及血D-二聚体均明显低于对照组(P<0.01);治疗满8周时两组各项指标比较差异均有显著性差异(P<0.01)。治疗期间未见出血倾向。结论:早期LMWH配合激素治疗原发性NS并血液高凝状态疗效显著,临床应用安全、方便。

微小病变型肾病综合征患儿肾组织HS结构分析

目的探讨微小病变型肾病综合征(minimal change nephritic syndrome,MCNS)患儿肾脏组织硫酸乙酰肝素(heparan sulfate,HS)结构特点。方法应用4种分别识别不同HS结构的抗-HS单克隆抗体:10E4、J M403、Hepss1和3G10,对13例MCNS患儿肾脏活检组织和5例正常肾组织进行间接免疫荧光染色,分析不同HS位点表达变化,同时用ELISA法测定MCNS患儿在活检时尿液HS浓度。结果MCNS极期患儿肾脏10E4、J M403和Hepss1表达IOD值分别为42.89±14.90、30.13±8.10和38.67±10.68,均较正常肾组织(50.16±9.14、35.55±7.01和47.58±10.03)降低(P<0.05),MCNS缓解期患儿肾脏Hepss1表达(38.26±8.83)较正常组降低,J M403肾脏表达(43.21±6.78)却较正常组升高,10E4表达变化无统计学意义,MCNS激素依赖组患儿10E4、J M403和Hepss1与正常对照组差异均无统计学意义;在3组MCNS患儿3G10肾组织表达与正常组相比无明显变化。MC-NS患儿尿液HS浓度(257.17±52.27)μg/mL较正常对照组(172.77±54.50)μg/mL增高(P<0.01)。结论肾脏HS丢失可能与MCNS蛋白尿发生有关;而肾脏HS丢失原因可能是由于MCNS患儿肾脏HS结构异于常人,比较容易与呼吸道病毒发生结合,从而直接和/或间接导致肾脏HS表达降低。

儿童单纯性血尿37例临床和病理分析

目的探讨小儿单纯性血尿的病理类型。方法对37例临床诊断为单纯性血尿的患儿进行肾组织活检,并进行光镜、电镜及免疫荧光检查。结果系膜增生性肾小球肾炎13例,肾小球轻微病变9例,IgA肾病8例,IgM肾病4例,局灶节段性肾小球硬化症3例。结论本组资料单纯性血尿最常见的病理类型是系膜增生性肾小球肾炎,其次是肾小球轻微病变及IgA肾病。

儿童难治性肾病综合征诊断治疗进展

复习近年来儿童难治性肾病综合征(RNS)治疗的相关文献,以肾上腺皮质激素、甲基强的松龙、细胞毒药物、环孢霉素治疗多见。文中对RNS的病因与病理类型、诊断标准和治疗进行综述。

小儿支原体肺炎诊治体会

目的探讨小儿支原体肺炎的临床特点及治疗。方法回顾性分析小儿支原体肺炎100例的临床资料。结果青霉素、氨苄青霉素、头孢菌素、头孢噻腭钠等疗效不佳,改用红霉素后95例痊愈出院。结论小儿支原体肺炎病情迁延,红霉素治疗效果明显。

孟鲁司特钠联合双嘧达莫对儿童过敏性紫癜肾损害的保护作用

目的探讨孟鲁司特钠联合双嘧达莫对过敏性紫癜（henoch-schonlein purpura，HSP）患儿肾损害的。肾保护作用。方法将146例尿常规检查正常的HSP患儿分为3组，对照组（A组）46例给予维生素C、芦丁等常规治疗；B组57例在A组常规治疗基础上加用孟鲁司特钠治疗；C组43例在常规治疗的基础上加用孟鲁司特钠和双嘧达莫治疗。3组分别于入院时，治疗后第1个月检测尿免疫球蛋白G（immunoglobulin，IgG）、微量白蛋白（micro-albumin，mAlb）、转铁蛋白（transferrin，TRF）、Ct1微球蛋白（a1-microglobulin，a1-MG）、p2微球蛋白（p2-microglobulin，β2-MG）和N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶（N-acetyl-β-D-glucosaminidase，NAG）的含量。随访6个月；比较3组血尿和（或）蛋白尿的发生率、发病时间及临床分型。结果A组治疗前后TRF、mAlb、82-MG、NAG含量比较，差异有统计学意义（P〈0．01，P〈0．05）；B、C组治疗后第1个月IgG、mAlb、TRF、α1-MG、B2-MG和NAG均较治疗前降低，除α1-MG外，差异有统计学意义（P％0．01）；B、C组治疗后第1个月IgG、mAlb、TRF、α1-MG、B2-MG和NAG均较A组降低，除Ⅸ1-MG外，差异有统计学意义（P〈0．01）；治疗后第1个月各组间IgG、mAb、TRF、α1-MG、82-MG和NAG比较，除a1-MG外，差异有统计学意义（P〈0．01）；B、C组血尿和（或）蛋白尿的发病率、发病时间及临床分型与A组比较，差异有统计学意义（P〈0．05，P〈0．01）。结论应用孟鲁司特钠或孟鲁司特钠联合双嘧达莫治疗HSP，对HSP早期肾损害均有保护作用，可能对HSP肾损害有预防作用。孟鲁司特钠联合双嘧达莫对过敏性紫癜肾损害进行早期干预疗效优于单用孟鲁司特钠。

过敏性紫癜患儿早期肾损害保护作用探讨

目的 探讨孟鲁司特钠对过敏性紫癜（Henoch-Sch（o）nlein purpura,HSP）患儿早期肾损害的保护作用.方法 将103例尿常规检查正常的HSP患儿随机分成2组,对照组给予常规治疗,干预组在常规治疗的基础上加用孟鲁司特钠治疗.2组分别于入院时,治疗后1个月、3个月进一步检测尿微量蛋白[免疫球蛋白G（IgG）、微量白蛋白（ALB）、转铁蛋白（TRF）、α1-微球蛋白（α1-MG）、β2-微球蛋白（β2-MG）]和尿酶[N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶（NAG）]的含量.治疗第1个月每周检测1次尿常规,以后每半个月1次,3个月后每月1次,随访半年;比较临床肾损害的发病率及临床分型.结果 103例尿常规检查正常的HSP患儿中尿微量蛋白和尿酶异常87例（84.46%）.干预组治疗后1个月、3个月尿微量蛋白、尿酶各项指标均较治疗前降低,差异有统计学意义（P〈0.05或P〈0.01）;干预组临床肾损害发病率及临床分型较对照组明显降低（P〈0.05）.结论 孟鲁司特钠对过敏性紫癜患儿早期肾损害具有保护作用,可能对过敏性紫癜肾损害有预防作用.

儿童紫癜性肾炎200例临床与病理分析

目的探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿的临床表现与肾脏病理类型及转归的关系。方法对200例HSPN患儿行经皮肾穿刺活检,同时测定免疫相关指标。根据不同的临床病理类型给予不同治疗方案,并对临床表现、实验室检查和组织学检查资料进行回顾性分析。结果临床分型以血尿、蛋白尿型103例(51.5%)最多,肾病综合征型40例(20%)次之,急性肾炎型24例(12%)、单纯性血尿型或蛋白尿型20例(10%),急进性肾炎型8例(4%),慢性肾炎型5例(2.5%);肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级最多。有7例临床分型轻而病理分级为Ⅲ、Ⅳ级,有6例临床分型重,而病理分级为Ⅰ、Ⅱ级;免疫病理分型以IgA+IgM沉积型最多(36%),其次为IgA+IgG+IgM沉积型(33%)。随访0.5～5年,平均2.8年。结论儿童HSPN临床症状的严重程度与病理损伤的程度不完全一致,病理分级与临床分型存在不平行性;病理级别Ⅲ级以下的治疗效果明显好于Ⅲ级以上,随着HSPN病理分级增高,临床治疗困难增加;皮质激素和免疫抑制剂环磷酰胺疗效肯定;经0.5～5年随访总体预后良好,有少部分患儿进入终末期肾病,尽快尽早治疗尤为重要。

槐杞黄颗粒联合糖皮质激素治疗小儿原发性肾病综合征的临床研究

目的通过槐杞黄颗粒联合糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征(PNS)与单纯糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征的对比研究,探讨槐杞黄颗粒对肾病综合征患儿的疗效及其免疫调节作用,观察其不良反应。方法将40例原发性肾病综合征患儿随机分为2组,治疗组20例采用槐杞黄联合糖皮质激素治疗,对照组20例单独服用糖皮质激素治疗,观察两组患儿水肿消退、蛋白尿转阴时间;观察期内感染例数;两组患儿治疗前后体液免疫:IgA、IgM、IgG,细胞免疫:CD3、CD4、CD8、CD4/CD8的变化情况;槐杞黄颗粒的不良反应;观察周期:连续观察12周。结果治疗组尿蛋白转阴、水肿消退时间明显小于对照组(P<0.05),感染发生率小于对照组(P<0.05);治疗组患儿体液免疫及细胞免疫较对照组明显改善,IgG、CD3、CD4/CD8均增高(P<0.01);治疗组治疗后IgA、IgM有一定增高趋势,但与对照组比较,其差异无统计学意义(P>0.05);2例患儿出现恶心、呕吐、腹泻,未见皮疹、肝肾功能异常等不良反应。结论槐杞黄颗粒辅助治疗肾病综合征患儿,可以缩短水肿消退、蛋白尿转阴的时间,可以增强肾脏病患儿的免疫调节功能、减少感染发生的机会,进而增强激素疗效改善预后,同时在治疗过程中未出现明显的不良反应,临床证实是安全有效的辅助治疗药物。

1002例慢性肾脏病患儿临床及病理分析

目的了解慢性肾脏病(CKD)儿童的临床及病理特点。方法回顾分析1002例住院CKD患儿的临床及病理资料。结果1002例CKD患儿中,男635例,女376例;中位发病年龄7岁;CKDⅠ期973例,CKDⅡ期4例,CKDⅢ期7例,CKDⅣ期6例,CKDⅤ期12例;病因以后天获得性肾小球疾病为主,原发性肾病综合征390例(38.9%)、紫癜性肾炎372例(37.1%),IgA肾病100例(10.0%);病理改变,微小病变型肾病108例(15.4%)、非微小病变594例(84.6%)。990例患儿随访0~5年,失访12例,死亡4例,中位随访时间894天;Ⅰ期患儿肾功能分期均无加重;Ⅱ~Ⅴ期患儿肾功能好转2例,肾功能恶化3例。结论后天获得性肾小球疾病是导致儿童CKD发生的主要原因,病理改变以非微小病变为主,早诊断、早干预可延缓CKD进入终末期肾衰竭。