遗传性低钾失盐性肾小管病临床分析

目的:分析遗传性低钾失盐性肾小管病的临床特点。方法:回顾性分析上海瑞金医院肾内科住院治疗Bartter综合征和Gitelman综合征共23例,其中经典型Bartter综合征4例,Gitelman综合征19例。结果:4例Bartter综合征发病年龄4月～33岁,临床上以多饮、多尿、乏力主要表现,2例患儿表现为脱水、呕吐、生长发育障碍;19例Gitelman综合征患者发病年龄10～52岁,临床上以双下肢无力、多饮、多尿、夜尿增加为主要表现,部分Gitelman综合征患者伴手足抽搐;实验室检查均表现为低血钾代谢性碱中毒,尿钾排出增加,血肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮明显升高,而血压正常;经典型Bartter综合征尿钙肌酐比>0.2,Gitelman综合征表现为低血镁、低尿钙、低尿钙肌酐比<0.2;补钾或联合消炎痛、安体舒通和门冬氨酸钾镁等药物治疗后症状缓解。结论:低钾失盐性肾小管病主要特点包括低血钾代谢性碱中毒、高尿钾、血肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮水平增高而血压正常,Bartter综合征和Gitelman综合征鉴别主要在发病年龄、血镁和尿钙水平,本病治疗应补钾、补镁、前列腺素合成酶抑制剂、醛固酮拮抗剂等多种药物联合应用。

尿足细胞及其相关分子在肾小球疾病中的表达

目的:探讨尿液检测局灶节段性肾小球硬化足细胞损伤与其他足细胞病之间的特点和差异。方法:入选原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者54例,膜性肾病(MN)23例及微小病变(MCD)12例,正常对照20例。免疫荧光法计数尿足细胞,荧光实时定量PCR法定量尿沉渣足细胞相关分子nephrin、podocin、synaptopodin mRNA的表达水平,Western印迹法检测尿液WilmsTumor1(WT1)蛋白水平,免疫荧光法检测肾脏组织podocalyxin的表达及分布。结果:(1)FSGS组、MN组、MCD组和对照组尿足细胞阳性率分别是63%、34.8%、33.3%和0,FSGS组与其余各组相比差异均有统计学意义(P<0.05)。FSGS组足细胞脱落数目显著高于MCD组、MN组和对照组(P<0.05),伴足细胞尿FSGS患者与不伴足细胞尿FS-GS患者相比,24h尿蛋白和血清白蛋白(Alb)差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)FSGS组尿沉渣足细胞nephrin mRNA表达水平显著高于MCD和MN组(P<0.05);FSGS组尿沉渣足细胞podocin mRNA表达显著高于MCD组(P<0.05),与MN组相比有升高趋势但差异无统计学意义;尿沉渣足细胞synaptopodin mRNA表达各组间差异无统计学意义。尿沉渣足细胞nephrin、podocin、synaptopodin mRNA的表达与24h蛋白尿无相关性。(3)FSGS组尿WT1蛋白量显著高于MCD和MN组。部分足细胞阴性患者尿液检测到WT1分子。(4)FSGS患者肾组织podocalyxin较对照组、MCD和MN有明显的节段缺失。结论:局灶节段性肾小球硬化病患者足细胞损伤严重,尿足细胞与FSGS疾病活动相关。尿沉渣足细胞nephrin mRNA表达可以把FSGS与MCD和MN区分开来,尿WT1蛋白可能是足细胞早期损伤指标。

连续性不卧床腹膜透析治疗艾滋病并发终末期肾脏病(附一例报道)

目的:观察连续性不卧床腹膜透析(CAPD)对艾滋病(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)并发终末期肾脏病(ESRD)的疗效。方法:一例确诊为艾滋病的男性患者,合并慢性丙型肝炎、血友病甲(Ⅷ因子缺乏)和糖尿病,高效抗逆转录病毒治疗(HAART)1年后出现蛋白尿及肾功能不全,进展至ESRD后行CAPD治疗,观察CAPD前后残余肾功能、贫血、钙磷代谢、心功能、营养状况等变化,并进行透析充分性及并发症评估。结果:患者行CAPD治疗后高血压、贫血、氮质血症、酸中毒及心功能均明显改善,体重稳定,无水肿,Kt/V2.01/周,nPCR1.133g/(kg.d)。存在营养不良-炎症-心血管疾病综合征及代谢紊乱。结论:AIDS并发ESRD行CAPD作为肾脏替代治疗可取得满意疗效。

CD2AP突变对肾小球足细胞骨架蛋白F-actin分布的影响

目的构建突变型CD2相关蛋白(CD2AP)荧光表达载体并转染肾小球足细胞,观察细胞内骨架蛋白F-actin分布的变化。方法定点诱变真核表达质粒pcDNA6-V5-CD2AP致CD2AP第2外显子160G>A杂合突变,测序鉴定。利用野生型和突变型质粒和pEGFP-C1荧光表达载体,分别构建野生型和突变型重组质粒pEGFP-C1-CD2AP荧光表达载体并转染小鼠肾小球足细胞,荧光显微镜观察处于不同细胞周期的足细胞内F-actin分布情况。结果测序结果显示,pcDNA6-V5-CD2AP真核表达载体CD2AP的2号外显子第160位碱基G诱变为A,而其他碱基未发生改变。在细胞分裂间期,未转染足细胞内F-actin平行排列成纤维束;野生型重组质粒转染足细胞内F-actin在细胞核周围呈点、块状浓聚;而突变型重组质粒转染足细胞内F-actin主要在细胞膜上勾出轮廓。在细胞分裂中期,野生型重组质粒转染足细胞内F-acin纤维丝呈粗纤维状,环细胞浓聚;突变型重组质粒转染足细胞则仅见胞质内F-acin纤维丝增多,部分区域浓聚。结论成功构建野生型和突变型重组CD2AP荧光表达载体。CD2AP基因160G>A杂合突变使肾小球足细胞分裂间期和分裂中期的F-actin纤维骨架发生改变。

城市电视台广告营销的两个“务必”

今年2月,在党的新闻舆论工作座谈会上,习近平总书记指出,新闻舆论工作各个方面、各个环节都要坚持正确舆论导向。“广告宣传也要讲导向”的重要论述,对于城市电视台营销而言,划出了“红线”,更指明了方向。广告亦是一种舆论,因此广告讲导向天经地义,并无例外。同时,我们需要看到的是,广告市场动荡起伏,传统媒体广告不容乐观。

医疗卫生机构生物样本库通用样本采集知情同意书示范范本

人类生物样本库是集成基础研究与临床应用的重要技术载体,是我国生物医药领域重要的战略资源和组成部分,也是推动我国生物医药创新发展的关键性、基础性、系统性“大工程”。人类生物样本库的建设也不可避免地面临复杂的法律和伦理问题。《人类遗传资源管理条例》(以下简称:遗传资源条例)颁布后,对生物样本库提出了更高的合规要求。

人免疫缺陷病毒感染合并肾脏疾病——附二例报道

目的在国内首次报道人类免疫缺陷病毒（HIV）感染合并肾脏病2例。方法总结分析2例HIV感染合并肾脏病患者的临床和病理资料。结果例号1为69岁男性，临床表现为大量蛋白尿（肾病综合征），肾功能不全（Scr 142μmol／L），血清HIV-1抗体阳性。肾活检光镜下可见轻度局灶节段性肾小球硬化（FSGS），肾小管空泡变性，肾间质淋巴细胞浸润。免疫荧光全部阴性。电镜下足突基本融合，轻度节段硬化，足细胞未见明显肿胀、增生，肾小管轻度空泡变性，肾间质中可见吞噬细胞。诊断为HIV感染合并肾病综合征。由于诊断初期CD4大于200/μl，未行高效抗逆转录病毒治疗（HAART），只给予小剂量激素加免疫抑制剂治疗。经1年随访，CD4明显下降伴反复感染，遂停用激素和免疫抑制剂，开始HAART治疗。例号2为38岁男性，血友病甲（Ⅷ因子缺乏）患者，因输血同时感染HIV及HCV，临床以大量蛋白尿伴持续镜下血尿，难以控制的高血压和进展迅速的肾功能损害为主要表现。临床拟诊肾小球病变为主，考虑HIV感染合并肾脏损害。但由于该患者双肾已缩小，且合并血友病，无法行肾活检。HAART治疗3年后已进展至终末期肾功能衰竭，接受维持性腹膜透析治疗。结论应提高HIV感染合并肾损害的认识，必要时行肾活检对确诊病变类型及决定治疗方案有指导意义。

简化MDRD公式预测慢性肾病患者肾小球滤过率的应用评价及校正

目的 评价对慢性肾脏病（CKD）患者采用简化“肾脏病膳食改良试验”（MDRD）公式预测肾小球滤过率（GFR）的适用性,并回归分析出适于国情的校正MDRD公式.方法选择2002-2005年上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏内科住院的760例CKD患者,所有患者同步检测^99mTc-GFR、血肌酐（Scr）等,并用简化MDRD和Cockcroft-Gault（CG）公式计算估测的GFR.比较不同CKD分期中MDRD、CG公式估测GFR的准确性.从上述患者中随机选取670例用于建立中国人群的校正MDRD方程,其余90例患者用于检验新建立的校正方程的准确性.结果 （1）MDRD与CG-GFR在CKD各期预测值均低估了GFR,但在CKD Ⅰ～Ⅲ期,MDRD预测值的偏离程度明显小于CG公式.（2）MDRD与CG公式的预测值,均在CKD Ⅰ～Ⅲ期中与^99mTc-GFR符合率高,而在CKDⅣ～Ⅴ期中符合率低.（3）本研究校正后的M-MDRD公式为：GFR=234.96×（Scr）^-0.926×（年龄）^-0.280×0.828（女性）.（4）相对原始简化MDRD及CG公式,在CKDⅡ～Ⅴ期患者中,M-MDRD减小了GFR预测值与实测值的偏差.提高了GFR预测值的15%或30%的符合率,尤其是将CKDⅣ～Ⅴ期中GFR预测值30%的符合率提高到接近或超过70%.结论简化的MDRD公式可在临床实践中简便、准确地估算GFR,但该公式用于中国CKD患者须进行校正.

慢性肾脏病患者血压昼夜节律异常的研究

目的观察慢性肾脏病(CKD)患者24 h血压动态变化,探讨昼夜节律异常与肾功能损害的关系。方法随机选择本院肾脏科CKD患者236例,高血压科原发性高血压住院患者43例。病例分组:正常对照组(NC)14例;原发性高血压组(EHC)43例;CKD血压正常组 (NCKD)130例;CKD伴血压升高组(HCKD)106例。动态血压监测(ABPM)采用携带式的动态血压检测仪,ABP Report Mangement System Version 1．03．03进行数据分析。夜间血压下降率:(白昼平均值-夜间平均值)／白昼平均值,下降率≥10％,称勺型血压;<10％,称非勺型血压。结果在血压正常的患者中,NCKD组的平均夜间收缩压和舒张压数值均高于NC组[(111．2±10．8)比 (91．6±7．5),(68．7±9．5)比(56．2±4．6)mm Hg,P<0．05];而日间收缩压和舒张压元明显差异。在高血压患者中,HCKD组患者夜间收缩压和舒张压数值均高于EHC组[(141．9±16．5)比(118．6± 16．4),(84．5±10．6)比(73．0±11．1)mm Hg,P<0．05]。CKD患者无论血压正常或升高,其心率均较其对照组明显加快,尤其是夜间心率无明显下降。NCKD组、HCKD组与NC组、EHC组相比, 夜间收缩压和舒张压下降数值较小,尤其是CKD伴血压升高组,呈典型的非勺型血压模式。NC 组血压节律消失者占7．14％,EHC组为37．2％,NCKD组为70．0％,HCKD组为81．6％。结论 CKD患者无论血压正常或升高,夜间收缩压和舒张压下降减少或消失,呈典型的非勺型血压;血压昼夜节律异常率明显高于原发性高血压患者。在积极降低血压值的同时,还需降低血压负荷和调整血压昼夜节律,以延缓肾功能恶化。

硬皮病肾危象合并自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例报告

1病历资料患者男性,37岁,因“皮肤色素沉着变硬2年余,意识丧失伴血肌酐(SCr)进行性升高10 d”,于2016年3月17日收入上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科。患者2014年2月无明显诱因出现皮肤色素沉着,起初以头颈部为重,后逐渐蔓延至下肢膝关节,伴明显皮肤变硬,四肢关节疼痛,于2015年11月在我院皮肤科行皮肤活检后诊断为“硬皮病”,予以强的松(20 mg/d)、青霉胺治疗,当时患者肾功能正常,出院后未规律随访。

正确舆论导向无“特区”——试析广告宣传也要讲导向

媒体广告,包括公益广告和商业广告,都是其宣传内容的重要组成部分,必须一个标准、一条原则、一把尺子、一条底线,坚持把社会效益放在第一位,发挥正确的舆论引导作用。