苯丁酸甘油酯治疗儿童鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症1例

苯丁酸甘油酯(glyceryl phenylbutyrate,GPB)是治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(ornithine transcarbamylase deficiency,OTCD)的长期管理药物,可有效控制高氨血症,但国内使用该药的经验匮乏。该文回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心1例诊断为OTCD的患儿资料,并进行相关文献复习。该患儿确诊后使用GPB治疗,随后进行疗效随访和药学监测。患儿,男,6岁6个月,语言发育差,不听指令,脾气暴躁并伴有攻击性行为。监测血氨最高327μmol/L;尿有机酸分析提示尿嘧啶水平升高;头颅磁共振成像示双侧大脑半球广泛异常信号;基因检测发现OTC基因新生突变(c.241T>C,p.S81P)。予以GPB治疗后1、2、3个月左右的血氨分别为43、80、56μmol/L。患儿治疗期间血氨控制良好,未见与药物相关的不良反应,发育落后情况较前改善,可听指令,脾气好转,无攻击性行为。

中胚花筒螅辐射幼体附着和变态及其温盐效应

研究了中胚花筒螅辐射幼体的附着和变态过程以及不同温、盐度对辐射幼体附着和变态的影响．结果表明幼体的附着分为暂时性附着及永久性附着两个阶段；幼体附着变态的适宜盐度范围为23～41；适宜温度范围为13～21℃；在较低温度下（9～17℃），幼体可逆性ATT附着时间延长，有利于幼体对附着基底的选择及幼体的扩散．

4种促性腺激素释放激素抗体的制备、鉴定和纯化

用3-马来酰亚胺基苯甲酸琥珀酰亚胺酯(MBS)法将人工合成的4种不同来源的促性腺激素释放激(GnRH)(即章鱼GnRH、海鞘GnRH-Ⅰ、七鳃鳗GnRH-Ⅰ和七鳃鳗GnRH-Ⅲ)分别与匙孔戚血蓝蛋白(KLH)偶联后作为抗原,免疫新西兰大白兔获得GnRH抗体.用间接ELISA方法检测抗血清效价,并用Western blot鉴定其特异性.制备抗原肽亲和纯化柱,纯化多克隆抗体.结果显示,4种多克隆抗体效价高达1∶500 000(体积比),并能和相应的GnRH多肽特异性结合,纯化后的抗体在SDS-PAGE显示为单一条带.通过上述方法,获得4种高效价、高纯度的GnRH抗体,为低等动物GnRH的研究提供了理论依据.

利用免疫组化方法初步鉴定雌性三疣梭子蟹视神经节GnRH受体

为了研究促性腺激素释放激素(GnRH)受体在甲壳动物视神经节中的存在及分布情况,采用MaxVisionTM免疫组织化学方法,以兔抗人GnRH受体的多克隆抗体,对不同发育期雌性三疣梭子蟹的视神经节进行了免疫组织化学定位。结果显示,GnRH受体的免疫阳性物质在视神经节的多个部位,视神经层、视外髓、视内髓、视端髓及X器中都有较为广泛的存在,在视外髓、视内髓与X器处的神经分泌细胞中尤为明显。不同发育期的雌性三疣梭子蟹视神经节GnRH受体的免疫阳性分布位置相似,免疫阳性强度存在一定的差异。三疣梭子蟹视神经节存在的GnRH受体免疫阳性物质,为GnRH参与视神经节调节作用提供了形态学依据。

雄性三疣梭子蟹神经器官GnRH受体的免疫组织化学研究

采用MaxVisionTM免疫组织化学方法,以兔抗人GnRH受体的多克隆抗体,对雄性三疣梭子蟹(Portunus trituberculatus)的神经器官(视神经节、脑神经节和胸神经团)进行免疫组织化学定位.结果显示:GnRH受体的免疫阳性物质在雄性三疣梭子蟹视神经节、脑神经节和胸神经团的多个部位都有较为广泛的存在,定位在神经细胞的细胞质和神经髓质中,不同神经器官GnRH受体的免疫阳性强度有一定的差异.三疣梭子蟹神经器官存在GnRH受体的免疫阳性物质,为GnRH参与其神经调节作用提供了形态学依据.

竹林废弃物耦合厨余垃圾制备生物有机肥在设施叶菜上的应用效果研究

为探明竹林废弃物耦合厨余垃圾制备生物有机肥施用量和施用方式对设施叶菜类蔬菜生长的影响,实现竹林废弃物和厨余垃圾的资源化利用,本研究以青菜和生菜为供试材料进行小区试验,研究了生物有机肥、复合肥单施和配施对设施青菜、生菜产量和叶绿素含量的影响。结果表明,在该供试土壤和栽培条件下,采用生物有机肥部分替代复合肥的施肥方式,可实现青菜和生菜较高的单株鲜重和株高,达到化肥减量增效的目的;生物有机肥部分替代复合肥可有效提高设施青菜和生菜叶片中叶绿素a和叶绿素b的含量,维持优良的蔬菜生长健康状况。基于此,本文作者提出常州地区设施叶菜生产化肥减施增效方案,推荐使用竹林废弃物耦合厨余垃圾制备生物有机肥部分替代复合肥的施肥方式,即每亩施用生物有机肥2 000 kg、三元复合肥(16∶16∶16)20 kg。

芋头免培土轻简化早熟栽培技术试验研究

为实现芋头轻简化栽培,缩短芋头生育期,促使芋头与其他高效益作物周年轮作,试验研究了芋春提前棚内穴盘基质育苗、芋头苗免培土深栽、水肥优化和植调剂调控等方式,形成了芋头免培土轻简化早熟栽培技术,以期为相关人员提供参考。

Identification and distribution of gonadotropin-releasing hormone-like peptides in the brain of horseshoe crab Tachypleus tridentatus

Gonadotropin-releasing hormone(GnRH) is a crucial peptide for the regulation of reproduction.Using immunological techniques,we investigated the presence of GnRH in horseshoe crab Tachypleus tridentatus.Octopus GnRH-like immunoreactivity,tunicate GnRH-like immunoreactivity,and lamprey GnRH-like immunoreactivity were detected in the neurons and fibers of the protocerebrum.However,no mammal GnRH-like immunoreactivity or lamprey GnRH-Ш-like immunoreactivity was observed.Our results suggest that a GnRH-like factor,an ancient peptide,existed in the brain of T.tridentatus and may be involved in the reproductive endocrine system.

江苏省常州市种业发展现状调查与对策研究

详细阐述了江苏省常州市现代种植业种业的发展现状和基本特点,指出常州市种业发展存在科研院所成果与种业发展需求脱节、中小型种子企业发展困难、蔬菜种业健康发展受限等问题。通过综合分析,提出推进常州市种植业种业发展的对策与建议:要多方调研,加快制定出台现代种业发展意见;强化项目引领,推进品种创新;加大基地建设和完善良种补贴制度,提升种业发展水平;完善种子监管体系,营造良好种业发展环境。

物理学科核心素养导向下的深度备课——以“匀变速直线运动的位移与速度的关系”为例

首先分析人教版“匀变速直线运动的位移与时间的关系”的编写思路,再以发展学生物理学科核心素养为目标,对“匀变速直线运动的位移与时间的关系”第2课时进行深度备课,得到五点启发:即物理深度备课可以体现学生主体、凸显科学方法、创设验证实验、强化数形结合、联系现实生活。

过度教育对个人收入影响的性别差异研究

自高校扩招以来,我国过度教育问题逐渐显现。文章对CFPS2014数据进行OLS回归,结果表明:过度教育对个人收入具有惩罚效应,劳动者每过度教育一年会产生4.2%的收入损失。其中,男性劳动者每过度教育一年产生3.2%的收入损失,而女性劳动者每过度教育一年产生4.4%的收入损失,可知女性劳动者较男性劳动者而言受到的过度教育惩罚效应更大,即该影响存在性别差异。以上结论意味着不可一味地追求高学历,应当进行自身教育投资和教育回报的最优选择。

常州市茶产业发展现状与对策分析

常州市是江苏省茶叶主产区之一,历史悠久。从产销情况、品种结构、技术水平、管理水平等多方面阐述了常州市茶叶发展现状,分析了常州市茶产业发展过程中存在的产品结构单一、良种化程度不高、机械化程度低等问题,提出相应的发展对策,以促进常州市茶产业健康稳定发展。

培养农村小学生计算能力的策略研究

数学教学非常重视计算能力,它可以提高课堂的学习效率,而且对学生的学科核心素养非常有益的。本文从提高计算能力的策略阐述,分析了计算教学中存在的误区,提出培养良好的计算学习习惯、激趣、培养口算能力等三个策略。在数学教学中,让农村小学生的计算能力得到提高,达到数学成绩稳步提高。

SPECC1L基因变异所致Teebi眼距过宽综合征患儿1例

目的探讨1例SPECCIL基因变异所致Teebi眼距过宽综合征1(TBHS1)患儿的临床特点及其致病机制。方法选取2021年7月13日于上海交通大学医学院附属儿童医学中心内分泌与遗传代谢科就诊的1例TBHS1患儿为研究对象。回顾分析患儿的临床资料,抽取患儿及其父母的外周静脉血样,采用全外显子组测序(WES)对患儿进行分析,针对候选变异进行Sanger测序家系验证与生物信息学分析。结果患儿为13岁男性,临床表现为生长发育迟缓。WES检测结果提示患儿SPECC1L基因存在c.1244A>G杂合变异,Sanger测序验证为新发变异。该变异在HGMD与gnomAD等数据库中均未见收录;经PolyPhen-2、SIFT及Mutation Taster等在线软件预测,该变异可能影响蛋白结构域功能;经PyMOL软件预测,变异型SPECC1L蛋白(p.Gln415Arg)结构稳定性可能降低;参照美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关标准与指南,该变异被评级为致病性变异(PM6+PM1+PP4+PM2Supporting+PP3)。结论SPECC1L基因c.1244A>G杂合变异可能是该TBHS1患儿的遗传学病因。该变异的发现拓展了SPECC1L基因的变异与表型谱,为临床诊断该类患儿提供了更多的参考依据。

我们已经给顾客做了优选

冯碧云,北京华联集团商品部采购总监,从事商品采购工作11年,她认为做采购必须要有经验的积累,要有对市场的分析研究,要不断学习产品知识,同时自身的性格也很重要,在与供应商的合作中,要站在双方双赢的角度来考虑问题。本刊记者在10月13日在顺德家电展上,就超市系统小家电采购方面的问题与冯总进行了交流。

创设真实物理情境 实施“动量定理”教学

基于有效问题在物理课堂教学中的重要性,提出教师要引导学生以问题为起点,在真实的情境中围绕问题展开学习,通过分析问题、解决问题获取隐含在实际问题背后的科学知识和技能,学会自主学习,增强逻辑思维能力,形成探究意识,促进物理学科核心素养的落地。