肾脏功能恢复对新诊断多发性骨髓瘤患者预后的影响

肾功能衰竭(RF)是多发性骨髓瘤(MM)患者常见的并发症。20%~50%的MM患者在诊断时出现RF[1]。MM患者RF先前定义为肌酐水平达到20 mg/L或更高。这些标准于2014年更新,目前的定义包括肌酐清除率<40 ml/min[2]。定义肾脏反应(RR)的标准也针对这种疾病,而且RR可能决定了MM患者的短期预后[3]。但是目前没有研究表明,根据RF诊断标准,RF不同程度可逆与MM患者的生存相关。因而,本研究旨在评估RF在MM诊断时的发生率,及其一线药物治疗的可逆性,以及这种反应对新诊断MM患者生存率的影响。

硼替佐米联合化疗方案治疗多发性骨髓瘤临床观察

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段,导致终末器官损害,系血液系统第二位常见肿瘤,目前仍然不可治愈。中老年人为高危人群,造血干细胞移植在大部分患者中难以实施,目前主要依赖化学治疗改善生活质量。近年来,抗骨髓瘤药物大致可分为烷化剂、激素类、蛋白酶体抑制剂、免疫调节药物、单克隆抗体,其中蛋白酶体抑制剂硼替佐米广泛应用,使细胞增殖的相关基因表达下调,诱导细胞凋亡,从而达到抗骨髓瘤的治疗目的,显著提高了MM的治疗效果,延长了生存期[1]。本院自2013年开始采用硼替佐米联合化疗方案治疗MM25例,与常规VAD±T方案进行对比,报告如下。

CAG方案治疗老年急性髓性白血病的临床观察

目的观察CAG方案治疗老年急性髓性白血病的临床疗效和不良反应,并与既往常规DA方案进行比较分析。方法选择153例老年AML患者,近年的78例采用CAG方案,既往75例采用标准DA方案化疗。结果 78例患者中CR 66例,PR 4例,余8例未缓解,总有效率为89.7%,CR率和总有效率均显著高于常规DA方案治疗。CAG方案治疗组骨髓抑制与感染率较常规方案治疗组有明显差异(P<0.05)。结论 CAG方案治疗老年急性髓性白血病,疗效确切,是有效、安全的诱导治疗方案。

AML1-ETO阳性急性髓系白血病患者合并c-kit突变预后相关性总结

急性髓系白血病（AML）是一组在临床及细胞遗传学上均具有高度异质性的综合征，是在多种致病因素作用下的造血干祖细胞遗传学变异累积的结果，细胞和分子遗传学异常是其致病基础。1973年Ro w ley等［1］首次提出t （8；21）（q22；q22）染色体易位，该易位可产生特异性的AML1‐ETO融合基因，在AML的危险度分层中，AML1‐ETO基因阳性是预后较好的一种遗传学异常，通过化疗可取得良好疗效，尤其是采用含有大剂量阿糖胞苷的治疗方案，但很多研究表明并不是所有患者都能取得良好效果，c‐kit基因突变与该类患者预后不良密切相关。我科2011年1月至2014年6月对41例AML1‐ETO阳性的患者进行c‐kit基因突变检测，并分析其与患者预后的关系，现总结如下。

羟基脲干扰素-α阿糖胞苷联合治疗慢性粒细胞白血病细胞遗传学疗效观察

目的:研究慢性粒细胞白血病(CML)在初诊、应用羟基脲(Hu)+干扰素-α(α-IFN)+小剂量阿糖胞苷(LD-Ara-C)治疗后染色体的情况。方法:16例患者采用Hu+IFN+LD-Ara-C联合治疗6个月及12个月后均行骨髓细胞形态学及染色体分析。结果:16例初诊CML均检测到100%Ph染色体,均为标准易位t(9;22)(q34;q11)。接受治疗6个月后复查细胞遗传学,4例细胞遗传学缓解;接受治疗12个月复查细胞遗传学,8例细胞遗传学缓解。结论:普通染色体分析在CML诊断、疗效观察中有重要意义。

30例骨髓增生异常综合征临床特点和分子细胞遗传学特征及预后分析

目的:分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点及分子细胞遗传学特征,探讨该类患者的预后。方法:回顾性分析2013年1月—2017年1月30例初诊为MDS患者的临床资料,随访观察生存情况并进行相关研究。结果:30例MDS患者年龄38～82岁,白细胞计数(0.70～15.81)×10~9/L,血红蛋白34～130 g/L,血小板计数(3～410)×10~9/L,骨髓原始细胞比例0～16.5%,血清铁蛋白水平7.55～1 468.00μg/L;染色体核型正常17例(56.7%),核型异常13例(43.3%)。截至2017年5月31日,30例MDS患者存活17例,死亡13例。死亡组与存活组比较,血清铁蛋白、WHO分型、国际预后积分系统(IPSS)及修订版IPSS(IPSS-R)之间的差异具有统计学意义,而性别、年龄、白细胞、血红蛋白、血小板、骨髓原始细胞比例、染色体分组比较,差异均无统计学意义。随着IPSS、IPSS-R危险程度的增加,染色体核型异常比例逐渐增加,差异具有统计学意义。表观遗传学调节子基因TET2、ASXL1、EZH2、DNMT3A突变率分别为16.7%、13.3%、3.3%和3.3%。患者生存时间1.5～63个月,1年生存率与年龄、染色体核型、IPSS、IPSS-R分组明显相关。结论:染色体核型、IPSS、IPSS-R分层对于预测MDS患者生存具有重要意义,将重现性表观遗传学调节子基因突变纳入预后评分系统,可能对未来的临床风险分层和治疗决策有益。

血清乳酸脱氢酶与老年多发性骨髓瘤患者总生存期的相关性分析

多发性骨髓瘤(MM)是一种血液恶性肿瘤,其特征是异常克隆的血浆细胞恶性增殖,产生单克隆免疫球蛋白,从而导致感染、贫血、肾损害和骨损害等临床症状。恶性肿瘤细胞糖酵解与柠檬酸循环脱节。癌细胞依赖于糖酵解增加,导致乳酸脱氢酶(LDH)产生增加[1]。据报道,LDH升高与疾病侵袭性增加、高增殖率和肿瘤肿块的存在有关[2]。检测血清LDH水平对MM等血液系统恶性肿瘤的诊断及预后预测具有重要意义[3]。然而,血清LDH水平在老年MM患者总生存期(OS)中的价值未见相关报道。因而,本研究旨在评估血清LDH水平对老年MM患者OS的预测价值。

急性髓系白血病CEBPA基因突变与临床特点的关系

目的:研究伴有CCAAT增强子结合蛋白A(CEBPA)基因突变急性髓系白血病患者的临床特点。方法:采用聚合酶链式反应(PCR)扩增产物片段长度分析及序列分析方法对57例初发急性髓系白血病(AML)患者进行CEBPA基因突变检测。结果:CEBPA基因突变阳性6例,占10.53%,其中单突变3例,双突变3例;FAB分型AML-M2型3例、AML-M4型2例,AML-M5型1例。CEBPA基因突变阳性患者初诊时血小板计数明显低于突变阴性患者(P<0.05),差异有统计学意义。初诊时白细胞计数、血红蛋白值、骨髓原始细胞比例和中位年龄方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。CEBPA基因突变患者染色体常见正常核型及9q-(6例中4例),1例AML-M2患者伴有FLT3-ITD基因突变。6例患者中5例达完全缓解,完全缓解率83.33%,高于CEBPA突变阴性患者(71.74%),但差异无统计学意义(P>0.05)。结论:CEBPA基因突变患者临床特点与疾病状态相关,对初诊AML患者检测CEBPA基因突变,有利于预后评估和指导治疗。

肺功能异常对多发性骨髓瘤患者预后的影响

目的评估肺功能异常对多发性骨髓瘤(MM)患者预后的影响。方法对60例新诊断MM的患者,评估肺功能之后,进行30月随访,观察肺功能与患者预后的联系。结果27例患者(45.0%)有阻塞性或限制性肺功能缺损。阻塞性肺缺损患者的OS(生存率)明显低于限制性或肺功能正常患者。在多变量分析中,只有高危细胞遗传学和PEF和/或DLCO<65%是独立的预后影响因素。结论PEF和DLCO可作为新诊断MM患者OS重要预测指标,在初步评估中发挥作用。

急性髓系白血病NPM1基因突变与临床特点的关系

目的:研究伴有核仁磷酸蛋白(NPM1)基因突变急性髓系白血病患者的临床特点。方法:采用PCR-毛细管电泳法对67例初发急性髓系白血病(AML)患者进行NPM1基因突变检测。结果:NPM1突变阳性占所有AML患者的10.4%,占核型正常AML的26.1%。7例NPM1突变阳性和60例NPM1突变阴性患者相比,初发时血小板(54×109/L和27.5×109/L,P<0.01)、AML-M5比例(57.1%和23.3%,P<0.01)、染色体核型正常比例(85.7%和2 8.3%,P<0.01)、CD34阳性比例(28.6%和63.3%,P<0.01)、伴有特殊融合基因患者的比例(0和48.3%,P<0.01)、伴有FLT3-ITD突变阳性患者的比例(28.6%和8.3%,P<0.01)等指标差异均有统计学意义。而在初发时中位年龄、性别比例、白细胞数、骨髓原始细胞比例和完全缓解率方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论:对发病时血小板计数不低和核型正常AML患者检测NPM1基因突变,有利于预后评估和指导治疗。

非霍奇金淋巴瘤患者化疗后肝脏脂肪变性分析

非酒精性脂肪肝(NAFLD)是肝功能异常及肝移植的主要原因。NAFLD患者有患代谢性疾病的危险,如心血管疾病、脑血管事件和糖尿病[1]。此外,脂肪性肝炎患者有肝相关疾病和死亡的危险[2]。然而,脂肪肝也可能是药物性肝损伤的一个特征,在接受甲氨蝶呤、胺碘酮、抗逆转录病毒药物和雌激素受体调节剂治疗患者中可能发生[3]。癌症化疗也会导致脂肪肝的发展,特别是对大肠癌治疗[4]。在本研究中,我们主要观察非霍奇金淋巴瘤(NHL)治疗过程中脏脂肪变性发生情况,影响因素及其对治疗结果的影响。

急性髓系白血病NPM1和FLT3基因突变与临床特点的关系

目的研究伴有NPM1和FLT3-ITD突变基因急性髓系白血病患者的临床特点。方法对67例初诊AML患者进行NPM1基因突变和FLT3-ITD基因突变检测,比较其结果。结果 NPMl突变阳性患者占所有AML患者的10.4%,占核型正常AML患者的26.1%;FLT3-ITD基因突变阳性占所有AML患者的10.4%,占核型正常AML患者的17.4%。NPMl突变阳性患者和NPMl突变阴性患者相比,初诊时血小板、AML-M5比例、CD34阳性患者比例、染色体核型正常比例、伴有特殊融合基因患者的比例、伴有FLT3-ITD突变阳性患者的比例等指标差异均有统计学意义。而FLT3-ITD基因突变阳性患者就诊时白细胞数和骨髓原始细胞比例明显高于阴性患者。结论对初诊时核型正常AML患者检测NPM1和FLT3-ITD基因突变,有利于预后评估和指导治疗。

环孢素A联合CAG方案治疗MDS转化的急性白血病疗效观察

目的探讨环孢素A(CsA)联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性白血病的疗效和不良反应。方法对16例MDS/AML患者实施CsA联合CAG方案诱导治疗,1个疗程后评估疗效,无效者退出,有效者继续接受下个疗程治疗。随访分析14例患者生存期,评判CsA联合CAG方案的长期疗效。结果 16例MDS/AML患者,1疗程后4例达CR(25.0%),6例达PR(37.5%),4例NR(25.0%);2疗程CR 43.8%,总有效率62.5%。7例大于≥60岁的老年患者中,2疗程1例达CR(14.3%),2例达PR(28.6%),2例NR(28.6%),2例早期死亡,有效率42.9%。随访14例患者中位生存时间11月,1年、2年的生存率分别为50.0%,21.4%。临床不良反应主要为骨髓抑制,其中中性粒细胞<0.5×109/L发生率87.5%,PLT<20×109/L发生率81.3%。结论 CsA联合CAG方案治疗MDS/AML安全有效,疗效较为满意。

环孢素A联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征转化的急性白血病疗效观察

目的探讨环孢素A(CsA)联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性髓系白血病(AML)的疗效和不良反应。方法对16例MDS/AML患者实施CsA联合CAG方案诱导治疗,1个疗程后评估疗效,无效者退出,有效者继续接受下1个疗程治疗。随访分析患者生存期,评判CsA联合CAG方案的长期疗效。结果 16例MDS/AML患者,1疗程后4例达完全缓解(CR)(25%),6例达部分缓解(PR)(38%),4例治疗失败(NR)(25%),死亡2例;2疗程CR 44%,总有效率62%。7例≥60岁的老年患者中,2疗程1例达CR,2例达PR,2例NR,2例早期死亡,有效率3/7。随访14例患者中位生存时间11个月,1年、2年的生存率分别为50%、21%。临床不良反应主要为骨髓抑制,其中中性粒细胞<0.5×109/L发生率88%,血小板<20×109/L发生率81%。结论 CsA联合CAG方案治疗MDS/AML安全有效,疗效较为满意。

小剂量高三尖杉酯碱治疗过敏性紫癜疗效分析

目的观察小剂量高三尖杉酯碱治疗过敏性紫癜(AP)的疗效。方法 97例AP患者随机分为治疗组(49例)和对照组(48例)。对照组常规治疗,治疗组在对照组基础上加用高三尖杉酯碱(HHT)1 mg+生理盐水250 m L/d静脉滴注,治疗7 d为1疗程后评定疗效。结果治疗组总有效率为75.51%,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组21例单纯型紫癜有效率为100%,9例关节型紫癜有效率为88.89%,均较对照组有显著增高(P<0.05)。结论 HHT治疗AP患者疗效显著,且副作用小,复发率低。

EAA联合方案治疗难治性及复发性急性白血病疗效分析——附28例报告

我院自一九八九年十一月以来用足叶乙甙、(VP_(16--213))安乐霉素(ACMA)为主的联合方案治疗28例难治性及复发性急性白血病,疗效结果报告如下: 材料与方法 1.病例:难治性及复发性AL28例,男性20例,女性8例,年龄21～69岁,中位年龄数40岁,全部病例均经临床、血像,骨髓像及组化染色检查确诊。(1)难治性AL13例,系指AL经VCDP、HA、DA、等常规诱导缓解方案2～4个疗程无效者。难治性急性淋巴细胞型白血病(ALL)1例,急性髓细胞型白血病(AML)12例,其中:M_11例,M_2a_2例,M_2b3例M_41例,M_5a_2例,M_5b_3例。(2)复发性ALL7例,

达沙替尼治疗慢性粒细胞白血病急变为急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病一例并文献复习

目的：探讨达沙替尼治疗慢性粒细胞白血病急变为急性淋巴细胞白血病（简称：急淋变）合并中枢神经系统白血病的临床疗效及转归。方法对1例50岁患有糖尿病的男性慢性粒细胞白血病急淋变合并中枢系统白血病患者的临床特点进行回顾性分析，并复习相关文献。结果该患者伊马替尼联合化疗治疗失败后采用达沙替尼100 mg／d联合小剂量化疗，定期腰椎穿刺，获得持续的完全细胞遗传学反应，分子学反应达到MR5.0，脑脊液残留检测未见恶性幼稚细胞。结论达沙替尼有较好的血脑屏障穿透力，对于合并中枢神经系统白血病的慢性粒细胞白血病急淋变患者，达沙替尼联合化疗为可取的治疗手段。