小纤维神经病诊断研究进展

小纤维神经病系指主要累及小直径有髓鞘Aδ类纤维和无髓鞘C类纤维的一组疾病,典型表现为异常疼痛、痛温觉缺失和自主神经功能障碍。神经传导速度检测可以检出大纤维(Aα类和Aβ类纤维)病变,而无法评价小纤维功能。本文拟对近年来小纤维神经病的神经病理学、神经电生理学和自主神经功能检测等筛查和诊断方法研究进展进行简要概述。

不同起病方式肌萎缩侧索硬化患者吞咽功能特点的比较

目的比较不同起病方式的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者吞咽功能的特点。方法根据起病方式将70例有吞咽障碍ALS患者分为肢体起病组(42例)及球部起病组(28例)。采用吞咽造影(VFSS)检查患者的吞咽功能,分析吞咽功能与一般临床资料的关系。结果与肢体起病组比较,球部起病组的VFSS检查口中漏出和向咽部移送障碍比率显著升高(Z=-2.699,P=0.007;Z=-2.102,P=0.036)。两组患者VFSS评分结果均异常。与肢体起病组比较,球部起病组VFSS口腔期评分显著降低,洼田饮水试验等级显著升高(t=2.027,P=0.048;t=-2.387,P=0.020)。肢体起病组球部受累持续时间与VFSS总分、误咽程度评分呈负相关(r=-0.354,P=0.022;r=-0.313,P=0.044)。VFSS总分和口腔期评分在不同病程分组的差异有统计学意义(F=2.961,P=0.032;F=2.796,P=0.040)。不同球部受累持续时间患者的VFSS总分和误咽程度评分差异有统计学意义(F=5.027,P=0.002;F=5.632,P=0.001)。球部起病组VFSS总分、咽期和误咽程度评分与发病年龄呈显著相关性(r=-0.490,P=0.008;r=-0.414,P=0.029;r=-0.532,P=0.004)。不同发病年龄患者的VFSS总分、咽期和误咽程度评分差异有统计学意义(F=5.909,P=0.008;F=3.502,P=0.046;F=8.982,P=0.001)。男性误咽程度评分显著低于女性(t=2.644,P=0.018),误咽程度评分与性别呈负相关(r=-0.485,P=0.009)。结论球部起病、男性、发病年龄较大的ALS患者吞咽功能更严重;对肢体起病ALS,球部受累持续时间越长,误咽风险越大,洼田饮水试验可一定程度评估其误咽风险。