CASPR2抗体相关的周围神经过度兴奋综合征2例

介绍2例血清接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-2,CASPR2)抗体相关的周围神经过度兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes,PNHS)。2例患者均为青中年汉族女性,主要表现为双下肢剧烈肌肉疼痛、肌肉颤搐及肢体麻木。查体2例患者均有肌肉颤搐、对称性肢体痛触觉减退的周围神经损害症状体征,其中1例患者还有四肢腱反射亢进、踝阵挛及病理征反射阳性的上运动神经元损害体征。2例患者外周血清CASPR2抗体均阳性;神经电生理检查均提示M波后放电、束颤放电或肌颤搐放电;颅脑MRI均未见异常,胸部CT和PET-CT检查均排除合并胸腺瘤。2例患者均诊断为CASPR2抗体相关的PNHS,且均对大剂量糖皮质激素和血浆置换治疗反应良好。CASPR2抗体阳性的PNHS是罕见的自身免疫病,其对免疫治疗的反应良好。

双侧丘脑底核脑深部电刺激术治疗帕金森病有效性和安全性的meta分析

目的系统评价双侧丘脑底核脑深部电刺激术(subthalamic nucleus deep brain stimulation,STN-DBS)治疗帕金森病的临床疗效和副作用。方法通过检索国内外文献数据库,检索2009年4月前已发表的关于双侧STNDBS治疗帕金森病的临床研究,对所纳入的研究进行系统评价。结果共纳入27项临床研究(纳入900例患者)。对随访1年病例进行meta分析,结果显示术后单纯STNDBS治疗与术前单纯服药治疗两种方案对UPDRSⅢ以及震颤、强直的改善无统计学差异(P>0.05);而STN-DBS治疗对UP-DRSⅡ、步态、运动迟缓改善不如术前服药(P<0.01);术后STN-DBS联合药物治疗对UPDRSⅡ、UPDRSⅢ以及震颤、强直、姿势稳定性的改善比术前服药治疗好(P<0.05),对运动迟缓、步态,联合治疗与术前药物治疗无统计学差异(P>0.05)。在STN-DBS副作用方面,手术导致颅内出血的发生率(3.7%)及死亡率(0.7%)等风险较低;较常见的为刺激导致的短暂的副作用:体重增加(18.8%)、构音障碍(14.9%)、睁眼困难(5.7%)、抑郁(8.2%)及智能减退(4.0%),大部分可经调节刺激参数后改善。结论STN-DBS联合药物治疗可显著改善帕金森病患者症状,并减少治疗药物的剂量以及药物所致的副作用;STN-DBS副作用较少,安全性高。

[^(11)C]CFT脑多巴胺转运体PET显像对帕金森病诊断和严重程度评估的应用

目的探讨[11C]CFT脑多巴胺转运体(dopamine transporer,DAT)正电子发射断层显像(positron emission tomography,PET)在帕金森病(Parkinson disease,PD)诊断和病情严重度评估的应用价值。方法对38例PD患者进行[11C]CFT PET显像,分析[11C]CFT PET和帕金森病统一评分量表第三部分(unified Parkinson disease rating scale partⅢ,UPDRSⅢ)评分的相关性。采用统计参数图(statistical parametric mapping,SPM)比较早、晚期PD患者DAT分布的差异。结果 PD患者双侧纹状体[11C]CFT摄取值显著降低。纹状体[11C]CFT摄取值与PD患者UPDRSⅢ、强直、运动迟缓、姿势、步态评分均呈显著负相关。早期PD患者纹状体DAT分布呈双侧不对称降低,起病对侧壳核、尾状核均显著降低,起病同侧以壳核外侧部降低为主。晚期PD患者纹状体DAT分布呈对双侧称性显著降低,与早期PD组相比,DAT逐渐发展至起病同侧壳核和双侧尾状核进一步降低。结论 [11C]CFT PET显像是PD诊断、病情严重程度评估一个良好指标。

中年女性肢体乏力并动作不灵活晨轻暮重4年——Parkin基因突变青年型帕金森病

1临床资料患者女,42岁,家庭主妇。因“肢体乏力并动作不灵活晨轻暮重4年”于2017年3月30日入院。患者4年前开始出现左下肢乏力感,行走时拖步,症状晨轻暮重,劳累后加重,休息后好转,伴后颈部乏力,容易头部下垂,曾疑诊“重症肌无力”,检查肌电图未见异常。1年前开始出现双上肢动作乏力感,做家务动作欠灵活,症状亦为晨轻暮重,予抗抑郁药物治疗后症状无改善,曾服用左旋多巴/苄丝肼后症状好转,服用1个月左右自行停药,停药后症状大致恢复如前。发病以来,夜间睡眠稍差,无明显肢体震颤,无嗅觉减退,大小便正常。既往史、个人史和婚育史未见异常。家族成员中无类似病史,父母非近亲结婚,父母现70余岁,均体健康。

双上肢不自主运动,行走不稳

病例：患儿,男,10岁,因双上肢不自主运动、行走不稳4个月于1年前入院。患儿4个月前开始出现双上肢不自主扭动,手指呈指划动作,以右上肢为重,影响进食及日常活动;伴行走不稳,行走时右下肢抬高,以脚尖着地,

双侧丘脑底核脑深部电刺激治疗中晚期帕金森病疗效(术后2年随访)

目的研究双侧丘脑底核(STN)脑深部电刺激术(DBS)对中晚期帕金森病(PD)患者术后2年的疗效。方法对2006年8月至2011年10月在中山大学附属第一医院接受双侧STN-DBS治疗的中晚期PD患者于术前、术后分别应用统一帕金森病评定量表(UPDRS)、Hoehn&Yahr(H&Y)分级、帕金森病生活质量问卷(PDQ-39)、Schwab&England日常生活活动量表、汉密顿抑郁量表(HAMD)、汉密顿焦虑量表(HAMA)、简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MOCA)、帕金森病睡眠评估量表中文版(PDSS-CV)等评价其临床情况;术后半年、1年及2年定期随访,同时记录各时间点抗PD药物的剂量及DBS的刺激参数。结果 16例患者术后随访满2年,开机未服药及开机服药状态与术前未服药状态相比,UPDRSⅢ、震颤、强直、迟缓及中轴症状得分均显著降低(P<0.05),而与术前服药状态相比差异无统计学意义。"关"期时间由术前(6.3±0.8)h/d缩短至(2.8±0.6)h/d(P=0.008),术后2年H&Y及PDQ-39显著降低,差异有统计学意义。非运动症状评分无明显差异。抗PD药物左旋多巴等效剂量减少了44.4%。刺激参数:电压由开机时的(1.6±0.2)V增加至(2.3±0.3)V(P=0.001);脉宽由开机时的(61.9±5.1)μs增加至(71.3±14.0)μs(P=0.007);频率由(131.7±5.6)Hz增加至(146.0±18.5)Hz(P=0.006)。结论 双侧STN-DBS术后2年对中晚期PD患者的运动症状疗效肯定,能有效减少抗PD药物用量,显著提高患者生活质量。手术安全性高,并发症少且可调控。

双侧丘脑底核脑深部电刺激术可改善中晚期帕金森病患者的症状

目的探讨双侧丘脑底核(subthalamic nucleus,STN)脑深部电刺激(deep brain stimulation,DBS)术,对中晚期帕金森病(Parkinson's disease,PD)患者运动、生活质量、情绪、睡眠、认知及术后用药剂量的影响。方法10例接受双侧STN-DBS治疗的中晚期PD患者分别于术前1周及术后3个月、6个月、12个月应用统一帕金森病评分量表(unified Parkinson's disease rating scale,UPDRS)、Hoehn&Yahr分级、帕金森病生活质量问卷(PDQ-39)、帕金森病睡眠评估量表中文版(PDSS-CV)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、简易智能状态检查(MMSE)评价其临床情况,同时记录各时间点抗帕金森病药物的剂量及其变化,并对相关结果进行描述性分析。结果10例PD患者术后均获得了显著疗效,震颤、肌强直、动作迟缓等都有明显改善,术后6个月开机未服药状态下改善率分别为68%、53%、35%,开机服药状态下改善率分别为86%、78%、69%,其中以震颤改善最为显著。术后UPDRSIII评分及Hoehn&Yahr分级均降低,术后6个月服药状态下改善率分别为67%、32%;日常生活质量提高,PDQ-39术后6个月改善率为71%,睡眠质量较术前改善,焦虑抑郁情况较术前有不同程度减轻,认知功能无明显影响。抗帕金森病药物用量术后6个月较术前减少45%。结论双侧STN-DBS能明显改善中晚期PD患者的运动症状及非运动症状。

ICU患者中心静脉导管堵塞的危险因素分析

目的探讨重症加强治疗病房(intensive care unit,ICU)中心静脉置管(central venous catheter,CVC)堵塞发生情况及其危险因素。方法由专人负责调查本院ICU 133例CVC患者发生堵塞情况;比较发生CVC堵塞与无发生CVC堵塞组患者置管部位、留置导管日、选择的封管液、血小板计数(blood platelet,PLT)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、国际标准化比值(international normalized ratio,INR)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplatin time,APTT)、凝血酶时间(thrombin time,TT)和纤维蛋白原(fibrinogen,FBG)的差异。结果导管通畅117例,占88.0%;发生导管堵塞16例,占12.0%,其中部分堵塞10例,发生率为7.5%,完全堵塞6例,发生率为4.5%。中心静脉导管堵塞发生与导管留置时间及PLT、FBG水平有关(均P<0.05);与置管位置、封管方式及PT、INR、APTT、TT水平无关(均P>0.05)。结论患者导管留置时间长,血小板、纤维蛋白原凝血水平高是ICU CVC患者堵塞的危险因素。

功能性电刺激联合早期运动疗法对急性脑梗死疗效的影响

目的探讨功能性电刺激联合早期运动疗法对急性脑梗死疗效的影响。方法选取急性脑梗死患者共70例,按照住院号尾数单双号分为观察组和对照组各35例,两组患者均予改善脑循环、脑保护等对症支持治疗,患者神志清楚,生命体征平稳,病情不再发展,48 h后进行运动疗法,观察组同时联合功能性电刺激治疗,每日1次,每次20 min,5 d为一疗程,连续治疗21 d,比较两组患者治疗后的疗效及治疗前后FMA评分及BI的变化情况。结果观察组患者治疗后的FMA评分较对照组升高更显著(P<0.05),观察组患者治疗后的BI较对照组明显升高(P<0.05),观察组治疗后的基本痊愈率达28.6%,总有效率达85.7%,对照组基本痊愈率达22.9%,对照组总有效率68.6%,两组总有效率比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论功能性电刺激联合早期运动疗法可以提高急性脑梗死的临床疗效,且改善患者的肢体运动功能,提高患者的日常生活活动能力,值得推广和应用。

基于稳态的三维高分辨扩散加权序列核磁共振在帕金森病诊断中的应用

目的:探讨基于稳态的三维高分辨扩散加权序列核磁共振在帕金森病诊断中的应用。方法:选择原发性帕金森病患者20例,正常对照组13例,行常规核磁共振序列及基于稳态的三维高分辨扩散加权序列扫描,获得双侧黑质、红核的标准化体积、各向异性比值、表观弥散系数,比较两组的差异,并研究其与年龄、病程、病情严重程度、震颤、强直、运动迟缓、姿势平衡障碍的相关性。结果:帕金森病组与对照组红核及黑质的标准化体积之间的差异无统计学意义,帕金森病组黑质的各向异性比值低于对照组(P<0.05),表观弥散系数低于对照组(P<0.01),帕金森病组黑质的各向异性比值与病程呈负相关,与年龄、病情严重度、震颤、强直、运动迟缓及姿势平衡障碍无相关性。结论:应用基于稳态的三维高分辨扩散加权序列核磁共振能够获得较高分辨率的黑质、红核影像,可协助帕金森病的诊断。

双侧延髓内侧梗死13例临床特点

目的分析双侧延髓内侧梗死(bilateral medial medullary infarction,BMMI)的临床特点。方法回顾性分析13例BMMI患者的临床资料、头颅磁共振特点及预后情况。结果患者常见的临床表现为四肢瘫痪13例、头晕10例、舌肌瘫痪8例、构音障碍8例,严重的可伴有呼吸困难3例。病程呈急性进展性加重,疾病达峰时间为起病第3～6天,3个月随访10例中重度以上残疾。高危因素为高血压病﹑高脂血症和糖尿病。磁共振弥散加权成像(diffusion weigh imaging, DWI)显示延髓病灶呈特征性"Y"字型(6例)和"心"型(6例)的高信号影,磁共振血管成像提示一侧椎动脉重度狭窄10例。结论 BMMI是临床罕见的脑血管病,预后较差,头颅磁共振DWI具有重要的早期诊断价值。

普拉克索治疗帕金森病的疗效观察

帕金森病（Parkinson disease,PD）是好发于中老年的中枢神经系统变性疾病,以震颤、肌强直、运动迟缓及姿势平衡障碍为主要表现。多巴胺受体激动剂作为PD早期可单药治疗的药物,以及随着疾病的进展和药物治疗时间增长,

正交试验法优化绿茶中茶多酚的提取工艺研究

采用正交试验法优选出了绿茶中茶多酚提取产率的最佳工艺条件为:①95%乙醇提取1.5h,用等量氯仿萃取2次,最后再用等量乙酸乙酯萃取1次。②要得到茶多酚含量高的最佳提取工艺条件应为:95%乙醇提取1.0h,用等量氯仿萃取3次,最后再用等量乙酸乙酯萃取3次。这些结果,为改善茶多酚的提取方法提供了实验基础。

神经结节病1例报告并文献复习

结节病是一种累及多系统的炎症性非干酪样坏死性肉芽肿性疾病，主要侵犯肺、皮肤、周围淋巴结、腮腺和眼睛等多个器官，少数情况下也可侵犯神经系统，

帕金森病丘脑底核脑深部刺激术中电极位置的监测和校准

目的探讨帕金森病(PD)丘脑底核(STN)脑深部电刺激(DBS)术中电极位置的监测和校准。方法对20例帕金森病患者进行双侧STN DBS治疗,植入40侧电极,通过术中微电极记录(MER)和X线成像进行电极位置的监测和校准。结果所有患者的术后程控效果良好,术后1年,患者的UPDRSⅢ总分在开机未服药状态下明显下降(P<0.05)。结论通过MER和X线成像可以监测到靶点的偏差和电极的移位并实时纠正,提高手术疗效,减少手术并发症。

电极锁定装置在帕金森病脑深部电刺激术中应用效果观察

目的探讨帕金森病脑深部电刺激(DBS)术中应用电极锁定装置(stimloc)的安全性和有效性。方法对我院神经外科功能神经外科组2008年至2010行双侧DBS手术的帕金森患者18例进行随访,手术疗效和并发症进行回顾分析。结果在帕金森病进行双侧丘脑底核脑深部电刺激术的过程中,使用Stimloc可以降低电极移位的风险,并未增加感染等相关并发症。结论 Stimloc在DBS手术中的应用安全有效,可减少电极移位的发生,避免调整电极产生创伤,是DBS手术的重要组成部分。

Hallervorden-Spatz病1例报告

报告1例Hallervorden-Spatz病,探讨其病理特点、临床表现、影像学特点、鉴别诊断及治疗。

丘脑底核脑深部电刺激治疗原发性帕金森病的不良事件

目的 观察原发性帕金森病（Parkinson disease,PD）患者行丘脑底核脑深部电刺激术（deep brain stimulation of subthalamic nucleus,STN DBS）的不良事件。方法 纳入行STN DBS的原发性帕金森病45例,收集患者一般临床资料,术后随访至3～9年,观察术后不良事件。结果 手术相关不良事件：微毁损效应44例、囊袋积液2例、颅内出血1例、嗜睡1例;未观察到任何装置相关不良事件;刺激或疾病相关不良事件：异动症15例、步态平衡障碍12例,焦虑抑郁状态6例,构音障碍与多巴胺失调综合征各4例,智能减退2例,少数患者出现体重增加、幻觉、睁眼困难等。7例患者因共存疾病死亡。结论 STN DBS大部分不良事件可以控制,术后个体化调整参数及药物,有利于减少STN DBS不良事件。

舞蹈症-棘红细胞增多症的早期识别和筛查

目的:探讨舞蹈症-棘红细胞增多症(chorea-acanthocytosis,ChAc)临床特点,为该病早期诊断提供思路和方法。方法:通过回顾性研究,总结ChAc临床特点。结果:符合舞蹈样运动障碍的患者中,ChAc占29%,确诊时间中位值为5.5年。患者的发病年龄为(33.57±12.23)岁;7例(100%)均有口腔运动障碍,4例(57%)出现癫痫(全面强直阵挛发作),6例(86%)出现腱反射减弱或消失,5例(71%)肌酸激酶增高;头颅磁共振可见尾状核尤其尾状核头(57%)和豆状核(29%)萎缩,侧脑室前角扩大(57%);正电子发射断层显像(positron emission tomography,PET)-电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)可见双侧基底节区低代谢表现(43%)。所有患者均可见棘红细胞比例大于3%,基因测序29%可发现责任基因VPS13A突变。结论:ChAc的确诊时间长,口腔运动障碍、肌酸激酶增高有助于尽早识别。建议舞蹈症患者常规进行2次以上的外周血涂片,进而再进行基因检测确立诊断。

“基础化学”网络MCAI课件的设计与研制

本文以'基础化学'MCAI课件的开发为例,主要介绍了开发网络MCAI课件的设计思想和实现方法,及讨论了开发过程中的几项关键技术,并提出了自己的解决方案以及网络课件教学策略的设计方法.