慢性核黄疸所致脑性瘫痪的磁共振成像特征及临床意义

目的探讨慢性期核黄疸所致脑性瘫痪的磁共振成像(MRI)特征。方法回顾性分析13例慢性核黄疸所致脑性瘫痪患儿的头颅MRI图像,并以同期6例年龄匹配的正常小儿头颅MRI作对照。该13例患儿临床诊断为不随意运动型(手足徐动型)脑性瘫痪。结果在MRI T2WI上,13例患儿双侧苍白球呈对称性高信号,在T1WI未见明显病变。结论双侧苍白球对称性T2WI高信号是慢性核黄疸引起脑性瘫痪的MRI特征性表现,有助于判断脑性瘫瘫的类型。

以精神运动发育迟缓为首发表现的雷特综合征1例

精神运动发育迟缓是指儿童时期的智力技能或运动技能的落后,基本上由脑损伤引起,达不到正常儿童的发育水平,其主要特征是运动方面的明显损害,表现为明显的运动发育迟缓,如抬头、翻身、独坐、爬行、站立、行走等方面的落后。但精神运动发育迟缓并发雷特综合征（Rett syndrome,RS）极少见,本院收治的1例精神运动发育迟缓患儿在治疗中发现有疑似RS的表现，给予规范化的系统评估，最后确诊为RS。本文就RS患儿的心理行为特征进行分析，旨在为临床诊断提供依据，以提高医务人员和家长对RS的认识水平，有效地改善RS患儿的预后，减少病残儿的发生。

不同抗癫痫药物对患儿血清尿酸的影响

目的为了解不同抗癫痫药物治疗癫痫患儿对其血清尿酸水平的影响。方法前瞻性对178例癫痫患儿采用尿酸酶-过氧化物酶偶联法检测了其服药前后血清尿酸水平,并与正常对照组对照。结果在平均服药(2.71±2.23)年后,丙戊酸钠组、左乙拉西坦组、丙戊酸钠联合左乙拉西坦组、丙戊酸钠联合奥卡西平组、丙戊酸钠联合拉莫三嗪组及多药组(丙戊酸钠、奥卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪、妥泰)血清尿酸水平较服药前增高,差异有统计学意义(t值分别为5.45、4.93、3.43、2.44、4.47、3.77,均P<0.05),而奥卡西平联合左乙拉西坦组服药前后差异无统计学意义(t=1.53,P>0.05)。其中丙戊酸钠组、左乙拉西坦组、丙戊酸钠联合奥卡西平组,多药组血清尿酸水平高于正常对照组,差异有统计学意义(t值分别为3.50、2.94、3.21、2.59,均P<0.05)。结论不同抗癫痫药物对血清尿酸水平影响不同,提示临床医生注意定期监测服用抗癫痫药物患儿血清尿酸水平变化以便早期发现肾功能损伤。

亚临床胆红素脑损伤的MRI诊断

临床随访研究证实，某些新生儿期未见胆红素脑病表现或（和）血清胆红素浓度也处于较安全水平的新生儿尸体解剖证实为核黄疸或远期随访存在听力障碍、脑性瘫痪等后遗症^[1-2]。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）是小儿中枢神经系统疾病重要的影像学检查方法，对急、慢性胆红素脑病诊断有重要意义^[2-3]，