外周血干细胞移植治疗自身免疫性疾病对照研究及疗效随访

目的 研究、评价大剂量环磷酰胺 (CTX)免疫清除治疗后用及不用造血干细胞救助治疗自身免疫性疾病的安全性及疗效。方法 ( 1)治疗组自身免疫性疾病 (AD) 11例 ,其中严重性系统性红斑狼疮 9例 ,多发性硬化与晚期类风湿关节炎各 1例 ,采用大剂量CTX免疫清除治疗 (CTX 5 0mg·kg- 1 ·d- 1 × 3d) +造血干细胞 (HSC)救助 ;( 2 )对照组 9例严重性系统性红斑狼疮用血浆置换 +同步化CTX化疗 (CTX 12mg·kg- 1 ·d- 1 × 3d) ,不用造血干细胞救助。结果 ( 1)治疗组 11例AD所有病人都成功进行了自体外周血干细胞移植 (APBSCT)的全过程 ,造血功能及免疫功能迅速恢复 ,未出现严重的毒性反应及并发症。 9例SLE病人完全缓解 ,相关抗体全部阴转 ,长期随访 (最长 2 4个月 )无 1例复发 ,仅 1例多发性硬化在治疗后 9个月复发 ;( 2 )对照组 9例SLE病人 ,有 3例病人分别在治疗后的第 1、3、8个月疾病复发 ,其中的 2例又进行了APBSCT。结论 ( 1)血浆置换 +同步化免疫抑制剂CTX化疗 ,不用造血干细胞救助 ,近期疗效较好 ,复发率高 ( 3 3 % ) ;( 2 )大剂量CTX免疫清除治疗后用造血干细胞救助治疗 ,造血功能恢复较快 ,是安全有效的 ,而且持续完全缓解时间长 ,但还需进一步扩大病例 ,长期随访。

免疫性血小板减少症患者树突细胞亚群与淋巴转录因子Gata-3、T—bet的相关性

目的研究免疫性血小板减少症（ITP）患者树突细胞（Dc）亚群和淋巴转录因子Gata-3和T-het表达异常及其相关性。方法选取2012年2至11月天津医科大学总医院血液科16例初治ITP患者、17例恢复期ITP患者，采用流式细胞术检测患者外周血浆细胞样树突细胞（pDC）（LinHLA—DRCD123＋）和髓样树突细胞（mDC）（LinHLA—DR＋）数值及比例，RT—PCR检测外周血Gata-3mRNA和T—betmRNA表达，流式细胞数检测外周血干扰素γ（IFN-γ）、白细胞介素4（IL4）水平。以12名健康体检者作为对照组。结果ITP仞治组pDC占外周血单个核细胞（PBMNC）比例为0．49％±0．18％，明显高于恢复组和健康对照组（0．27％±0．17％、0．32％±0．13％，均P〈0．05）；mDC占PBMNC比例为0．23％±0．17％，低于恢复组和埘照组（0．33％±0．18％、0．31％±0．11％），但差异无统计学意义（P〉0．05）。初治组pDC／mDC比例（3．15±2．01）高于恢复组（0．81±0．32）及对照绢（1．07±0．44）（均P〈0．05）。3组Gata-3mRNA表达量分别是（2775±489、1357±307、652±165）；仞治组明显高于恢复组和对照组（均P〈0．05）。初治组、恢复组及对照组T—betmRNA的表达量分别是782±394、583±176、576±120，3组间差异无统计学意义（P〉0．05）；初治组Gata-3／T—bet比例（4．13±1．69）明显高于恢复组（2．45±0．69）和对照组（1．15±0．27）（均P〈0．05）。初治组外周咀血2细胞因子IL-4明显高于恢复组和对照组（9．14％±4．34％比4．78％±1．69％、4．86％±1．41％，均P〈0．05）；初治组IFN-γ低于对照组（P〈0．05）。Gata-3mRNA表达水平与pDC／mDC比例和IL-4水平呈显著正相关（r=0．585、0．463，均P〈0．05）。结论ITP发病可能与DC亚群失衡及下游淋巴转录因子Gata-3表达增高相关。