对不起,我只敢这样爱你

亲爱的小A：又一次．装作无意间略微抬抬头．视线正好掠过你的发丝，窗边的你正埋头学习。阳光均匀地落在你肩上，细细碎碎地明媚着。几乎只停留了一瞬。我马上又将目光聚焦到窗外高大的椰树上．生怕你从我的眼睛里窥出我暗涌的爱潮。

急性呼吸窘迫综合征的全球新定义与诊断标准:问题与挑战依旧

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)是重症患者常见的临床综合征[1]。自1967年提出至今[2],其诊断标准几经修改[3-4]。1994年欧美共识会议(American-European Consensus Conference,AECC)从急性起病、影像学表现、低氧血症和肺水肿病因等四个方面提出了ARDS的诊断标准[3]。经过多年临床应用,AECC诊断标准的局限性逐渐显现,包括缺乏对诱发原因的描述,未能定义急性起病的时间范围,临床医生对影像学检查结果的判定存在差异,未关注呼气末正压(positive end-expiratory pressure,PEEP)对氧合的影响,以及心源性肺水肿可与ARDS并存。为解决上述问题,欧洲重症医学会与美国胸科学会于2012年联合发布了ARDS柏林定义[4]。

心下型完全性肺静脉异位引流术后预后分析:单中心经验

目的总结心下型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)患者手术治疗经验,探讨死亡和术后并发症的危险因素。方法回顾性研究纳入2009年2月至2022年12月期间74例接受手术的TAPVC患者,其中常规手术28例,sutureless手术46例。回顾患者临床数据,评估死亡和术后肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction,PVO)的危险因素。应用Kaplan-Meier曲线和Cox回归分析总体生存率。使用累积发生率曲线评估术后PVO。结果早期死亡4例,晚期死亡3例,总体生存率为90.5%(67/74)。12例患者出现术后PVO。中位随访时间39.4个月。Sutureless组的总体生存率高于传统手术组(P=0.003)。传统手术组术后PVO的发生率高于sutureless组(P=0.008)。再发PVO的危险因素包括较长的体外循环时间、较高的结合胆红素以及手术修复前国际标准化比值的升高。结论对于心下型TAPVC患者,Sutureless手术和传统手术均可获得可接受的术后结果。Sutureless手术生存率更高,肺静脉和吻合口再狭窄发生率更低。

梗阻性完全性肺静脉异位引流的诊断和治疗

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)目前外科矫治术后疗效满意,但合并术前梗阻的TAPVC以及术后并发肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction,PVO)的患儿预后较差,再次PVO的患儿往往需要再手术治疗,再手术患儿的死亡及术后再次出现梗阻的比例高。Sutureless技术应用在梗阻性TAPVC上有良好的经验,广泛应用于各种类型的TAPVC的一期矫治及再次手术。本文综述了近年来国内外关于梗阻性TAPVC的诊断和治疗预后分析的研究,旨在更早期识别具有潜在再次梗阻的患儿,个性化制定手术方式,改善预后。

对不起，我只敢这样爱你

亲爱的小A： 又一次，装作无意间略微抬抬头，视线正好掠过你的发丝，窗边的你正埋头学习，阳光均匀地落在你肩上，细细碎碎地明媚着。

混合静脉-动脉CO_(2)差对感染性休克患者容量反应性的判断

目的探讨容量负荷试验(扩容试验)前后混合静脉-动脉CO_(2)差(CO_(2)gap)的变化值(ΔCO_(2)gap)对感染性休克患者容量反应性的判断价值。方法采用回顾性研究方法,共纳入北京协和医院内科重症监护病房(MICU)收治的感染性休克患者104例,研究人群均在Swan-Ganz漂浮导管监测下行扩容试验,收集其扩容前(T0)和扩容后即刻(T1)、10 min(T2)、30 min(T3)、60 min(T4)的血流动力学和血气指标。扩容后CO增加>10%定义为容量有反应性。采用Spearman方法分析CO_(2)gap与CO的相关性。通过绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),分析ΔCO_(2)gap对容量反应性的判断价值。结果104例患者中,T1、T2、T3、T4时刻的扩容有效率分别为59%(61/104)、72%(75/104)、73%(76/104)和77%(80/104)。T2时刻容量有反应性组患者的基线CO低于无反应性组[6.0(4.7,7.5)L/min vs.7.2(6.4,8.5)L/min,P=0.019],两组扩容前CO_(2)gap差异无统计学意义。Spearman相关性分析显示,CO_(2)gap与CO呈负相关性,CCO_(2)gap和PCO_(2)gap与CO的相关性分别为-0.34和-0.33,P值均<0.05。ROC曲线分析显示,T1的CO_(2)gap变化可以较弱判断扩容后T2、T3、T4时刻的容量反应性,但不能判断T1时刻的容量反应性。T1时刻CCO_(2)gap和PCO_(2)gap的变化值判断T2时刻扩容效果的AUROC分别为0.669和0.684,P值均<0.05.结论判断扩容效果的时间设定应适当延长,感染性休克患者扩容前后即刻CO_(2)gap的变化值可判断扩容后10 min内容量反应性。

常规手术和sutureless法手术纠治心上型完全性肺静脉异位引流

目的评价常规手术和sutureless法手术纠治心上型完全性肺静脉异位引流的疗效。方法回顾性分析2004年1月至2016年1月150例行常规手术或sutureless法手术纠治心上型完全性肺静脉异位引流患儿的临床资料。男94例,女56例;首次手术时患儿中位年龄70天(1~6493天),中位体质量4.6 kg(1.8~37.0 kg)。中位随访时间23个月(0~102个月)。采用Kaplan-Meier曲线进行生存评估,Cox风险模型分析死亡和术后肺静脉梗阻的危险因素。结果早期死亡9例,晚期死亡2例。术后30天、1年和12年的生存率分别为94.0%、93.3%和92.7%。141例出院患儿中135例(95.7%,135/141)完成随访。中位随访时间47个月(0~136个月)。21例因术后肺静脉梗阻需要再次手术。新生儿组死亡比例较婴幼儿组和儿童组高,差异有统计学意义(P=0.026)。对于术前诊断为肺静脉梗阻的患儿,选择sutureless手术组和常规手术组总体生存率差异无统计学意义(P=0.741)。与常规手术组相比,sutureless手术组免于再手术的风险差异无统计学意义(常规手术组55.6%对sutureless组90.9%,P=0.166)。Cox回归模型分析,术前肺静脉梗阻(P=0.015)、呼吸机时间延长(P=0.011)是死亡的危险因素。体外循环时间(P=0.038)是再次手术干预的危险因素。结论常规手术或sutureless法纠治心上型完全性肺静脉异位引流均可取得满意疗效。

Yasui手术治疗主动脉弓中断合并严重左心室流出道梗阻1例

患儿男,2岁1个月,体质量10 kg.心率增快1年,发现先天性心脏病2个月.查体：心率140次/分,心前区胸骨左缘3-4肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音.心电图示：窦性心律,左心房、右心室肥大.超声心动图示：主动脉弓中断,主动脉发育小,瓣下最窄处内径0.36 cm,瓣环0.62 cm（图1）;肺动脉高压46 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）;室间隔缺损1.7cm,膜周融合型,双向分流;动脉导管未闭,肺动脉端0.75 cm,双向分流.血管造影示：肺动脉收缩压、舒张压、平均压为79、41、59 mmHg,升主动脉直径7.1 mm.诊断：主动脉弓中断（B型）,主动脉狭窄、左心室流出道梗阻、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压.

肺干细胞疗法:可能修复受损的肺组织

近年来,肺干细胞以其极具前景的特征,包括分化为不同细胞系以及再生能力,激起人们对干细胞治疗终末肺疾病的研究热潮.与其他干细胞类似,现已证明肺干细胞具有分化为其他细胞系的能力,如内皮细胞、上皮细胞和分泌细胞,而这些细胞可以重建肺结构从而促进肺再生.该文综述了世界范围内关于肺干细胞疗法研究的一些观点.目前肺动脉高压导致的终末肺疾病还没有广泛认可的常规治疗方案,但现在理论实验和临床的研究试验为干细胞疗法奠定基础.

Informed LASSO机器学习方法在心上型完全性肺静脉异位引流术后生存分析中的应用

目的研究心上型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)病例特征,分析术后死亡事件的相关危险因素,探究Informed LASSO机器学习方法解决罕见先天性心脏病研究中的小样本量问题。方法回顾性分析2009—2019年于广东省人民医院接受手术修复的241例心上型TAPVC患者的临床资料,其中男179例、女62例,中位手术年龄71(33,232)d。首先使用单变量Cox等比分析模型对患者的临床数据进行初步筛选,保留P≤0.05的特征变量。为解决小样本量的限制,我们提出Informed LASSO方法进行多因素Cox风险分析。结果单变量分析中,有统计学意义(P<0.001)的临床变量包括:手术体重≤2.5 kg(HR=16.00)、主肺动脉内径(HR=0.78)、体外循环时间(HR=1.21)、主动脉阻断时间(HR=1.28)和术后呼吸机辅助时间(HR=1.13/d)。Informed LASSO多变量分析表明,术后死亡独立风险因素包括体外循环时间(a HR=1.308/30 min)、年龄(a HR=0.898)、术后呼吸机辅助时间(a HR=1.023/d)、体重≤2.5 kg(aHR=2.545)、右侧垂直静脉回流(a HR=1.977)、术前肺静脉梗阻(a HR=1.633)和急诊手术(a HR=1.383)。结论Informed LASSO利用既往研究结果可提高小样本量的模型分析功效,体外循环时间、手术年龄、术后呼吸机辅助时间、体重、右侧垂直静脉回流、术前肺静脉梗阻和急诊手术为心上型TAPVC术后死亡风险因素。

婴幼儿主动脉弓中断的一期纠治

目的评价主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)合并其他心内畸形一期根治手术的治疗效果。方法回顾性分析2006年11月至2016年4月行一期双心室根治的48例IAA合并其他心内畸形患儿的临床资料,其中男25例、女23例,中位年龄29(8~91)d,平均体质量(3.80±0.67)kg。所有患儿均行端端吻合加补片扩大术。11例患儿行左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)解除术。结果 39例(81.3%)IAA患儿合并非复杂性畸形,9例(18.8%)合并复杂性畸形。平均随访(72.1±19.7)个月。38例(79.1%)患儿完成随访,6例住院期间死亡,3例晚期死亡。早期生存率为87.5%,5年生存率83.3%,10年生存率81.3%。10例患儿需要再手术,包括8例继发LVOTO和2例吻合口狭窄。结论端端吻合加前壁补片扩大是一期根治IAA患儿的有效治疗方法。

小儿法洛四联症围术期不良预后相关风险因素分析及评估

目的探讨小儿法洛四联症围术期不良预后的相关风险因素,并建立风险评估模型评价其临床应用价值。方法回顾性分析广东省人民医院2016年9月至2019年1月行法洛四联症一期矫治术119例患儿的临床资料,其中男75例、女44例,年龄(13.2±1.4)个月,体重(8.3±0.2) kg。119例临床资料被分为不良预后组(n=47)和正常预后组(n=72)。使用单因素和多因素logistic分析风险因素与不良预后之间的关联。结果全组1例围术期死亡,出现主要不良事件共9例。LASSO回归筛选与不良预后相关变量包括2个术前变量(McGoon指数,主动脉根部直径指数),4个术中变量(肺动脉二叶瓣左右方向、右室流出道切口总长度指数、交界切开处理肺瓣、体外循环最低体温)。使用单因素和多因素logistic分析分别纳入上述因素,其中同时差异有统计学意义(P≤0.05)的变量有McGoon指数、主动脉根部直径指数、肺动脉二叶瓣左右方向、体外循环最低体温。列线图结果显示肺动脉二叶瓣左右方向比三叶瓣和二叶瓣前后方向发生不良预后的风险概率更高;McGoon指数越小,主动脉根部直径越大以及术中体外循环体温越低,法洛四联症患儿发生不良预后事件的风险概率越高。结论肺动脉二叶瓣左右方向比三叶瓣和二叶瓣前后方向的不良预后风险更高;McGoon指数越小及主动脉根部直径越大,预后不良发生的风险越高;术中体外循环中体温若低于27℃与不良预后事件的高发生率明显相关,可作为今后小儿法洛四联症术中决策的辅助参考标准。

新生儿完全性肺静脉异位连接手术治疗结果

目的分析预测新生儿完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)矫治术预后相关危险因素。方法回顾性分析2009年1月至2018年1月收治的105例接受TAPVC手术治疗的新生儿。心上型42例(40%,42/105)、心内型21例(20%,21/105)、心下型36例(34.3%,36/105)和混合型6例(5.7%,6/105)。采用Cox比例风险分析方法分析术后肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction,PVO)及病死率的相关危险因素。Kaplan-Meier用于分析总生存率。结果26例(24.8%,26/105)患儿诊断为梗阻性TAPVC。术后30天、1年和5年生存率分别为92.4%、86.7%和86.7%。术后PVO共17例(16.2%,17/105)。术前酸中毒、手术时低体质量、体外循环时间延长、术后中心静脉压升高(central venous pressure,CVP)、再手术为术后死亡的相关危险因素,其中术前酸中毒(P<0.001)、体外循环时间延长(P<0.001)和术后CVP升高(P=0.005)为术后死亡的独立危险因素。混合型TAPVC、术前酸中毒、手术年龄小、体外循环时间延长、术后肺动脉高压为术后PVO的相关危险因素,其中体外循环时间延长(P=0.029)、术后肺动脉高压(P<0.001)和混合型TAPVC(P=0.017)是与术后PVO相关的独立危险因素。结论我中心近5年新生儿TAPVC的术后死亡比例和PVO发生率较低,术前酸中毒、体外循环时间延长和术后CVP升高的新生儿预后较差。混合型TAPVC患儿术后发生PVO的风险更高。