急性髓系白血病合并慢性淋巴细胞白血病一例报道及文献复习

急性髓系白血病（AML）合并慢性淋巴细胞白血病（CLL）在临床上很少见，其中绝大多数AML的发生与CLL治疗相关。AML合并未治疗的CLL更加少见，Michael等总结1970年～2000年的文献，共报道AML或骨髓增生异常综合征（MDS）合并未治疗CLL26例。2002年Tsuyoshi等再次报道1例。国内鲜见报道，我院遇治1例，报道如下。

蛋白酶体抑制剂PS-341在恶性血液病中的研究现状

蛋白酶体抑制剂PS-341通过抑制蛋白酶体及NF-κB等机制使肿瘤细胞凋亡,在多发性骨髓瘤等恶性血液病的治疗方而取得了一定的进展。本文就PS-341在恶性血液病中的作用机制、临床疗效及毒副作用作一综述。

急性早幼粒细胞白血病FLT3-ITD突变分析

目的:研究FLT3-ITD突变对于急性早幼粒细胞白血病(APL)远期疗效的影响。方法:回顾性分析2002年1月至2010年12月本中心初诊170例APL患者的临床和预后特点。结果:170例初诊APL患者中,24例存在FLT3-ITD突变,阳性率14.1%,其中3例合并FLT3-TKD突变。FLT3-ITD+组患者发病时白细胞计数显著高于阴性组,高危组FLT3-ITD突变发生率最高。FLT3-ITD+组与阴性组的诱导死亡率分别为12.5%和2.9%(P=0.031),其诱导完全缓解(CR)率分别为83.3%和97.1%(P=0.004)。FLT3-ITD+组5年总生存率(OS)为87.5±6.8%,阴性组为90.6±2.6%(P=0.740),5年无病生存率(DFS)两组分别为82.8±9.1%和83.6±3.4%(P=0.928)。结论:FLT3-ITD突变与APL高白细胞数相关。伴FLT3-ITD突变APL诱导治疗死亡率高,CR率低,但FLT3-ITD突变对于APL长期DFS及OS无显著影响。

急性单核细胞白血病的临床研究

目的:分析急性单核细胞白血病的临床、生物学特征和生存、预后。方法:对183例患者的临床资料进行总结,了解一般情况、免疫分型、染色体核型、治疗、生存等情况。结果:①158例患者行诱导化疗,完全缓解(CR)率74.1%,初次诱导应用mHAD者CR率(86.2%),明显高于其他方案诱导者(62.8%);②161例行染色体核型分析,正常核型占55.9%;未见分裂象6例;异常核型40.4%,涉及11q(23)、+8、9q/del(9q)、复杂核型等,核型正常者CR率明显高于核型异常者,预后中等组患者CR率,1年、3年OS及DFS率明显好于预后差组,但与意义未知组患者无明显差别。③CR的患者采用含ID-Ara-C诱导及巩固治疗组,1年、3年OS及DFS率明显优于标准剂量Ara-C诱导及巩固治疗组。巩固治疗≥2疗程者明显优于巩固治疗1疗程者。④COX多因素分析显示,染色体核型、CD11b的表达、巩固治疗疗程数对生存有显著的影响。结论:M5核型以预后差者多见,含中剂量Ara-C的诱导及巩固治疗组治疗可提高生存率,染色体核型、CD11b表达及巩固治疗的疗程数明显影响患者的生存。

周佇移居高丽考

目前学界对于朝鲜半岛古代华侨史的个案研究非常缺乏,周佇作为早期移居高丽的中国海外移民先驱,其典型意义自然不言自明。但多部论著在举证周佇其人时,往往因未辨析原始资料而产生一些分歧或讹误,亟待厘清。同时,周佇在高丽积极参与稳定政局、编修国史、建立外交、改定科举等一系列政治文教活动,亦需要加以梳理以还原和保存中韩古代友好往来的明证。

近代温州开埠与温州海外移民

温州是个濒海向洋的港口城市,自宋代以来,几度对外开放,海外贸易较发达。同时,温州社会是个典型的移民社会,民众素有流动的习性。1877年的温州开埠,更加剧了温州人移民海外。通过考察发现,近代温州海外移民在规模上呈现阶段性、缓慢式的增长态势。而以农民、手工业者和知识分子为主体的温州人,借助日益延展的海上交通线,奔赴日本、南洋及欧洲各国,掀起了近代温州海外移民的热潮。这也成就了现当代新移民的历史积淀。

浅析碳中和背景下建筑设计的发展方向

随着社会的发展和进步,对于建筑设计也提出了更高的要求,在进行设计时必须要践行低碳理念,这也符合目前的碳中和的发展需求。这就要求建筑设计中必须要更新设计理念,逐渐朝着绿色化和节能化发展。随着目前全球变暖速度的提升,为了能实现可持续的发展,减少温室气体的排放以及化石能源的使用是目前势在必行的一项重要工作。建筑行业一直都是碳排放量超高的行业,根据相关的调查显示,在中国有将近一半的碳排放量都是来源于建筑行业,这也就给建筑设计提出了新的要求,不但要能够满足人们的生活需求,同时还需要能够实际的践行低碳理念。本文针对碳中和背景下建筑设计的发展方向进行分析和研究,并且提出相应对策。

一种优化聚类的协同过滤推荐算法

针对传统的协同过滤推荐算法存在评分数据稀疏和推荐准确率偏低的问题,提出了一种优化聚类的协同过滤推荐算法。根据用户的评分差异对原始评分矩阵进行预处理,再将得到的用户项目评分矩阵以及项目类型矩阵构造用户类别偏好矩阵,更好反映用户的兴趣偏好,缓解数据的稀疏性。在该矩阵上利用花朵授粉优化的模糊聚类算法对用户聚类,增强用户的聚类效果,并将项目偏好信息的相似度与项目评分矩阵的相似度进行加权求和,得到多个最近邻居。融合时间因素对目标用户进行项目评分预测,改善用户兴趣变化对推荐效果的影响。通过在MovieLens 100k数据集上实验结果表明,提出的算法缓解了数据的稀疏性问题,提高了推荐的准确性。

高三尖杉酯碱与柔红霉素在急性白血病治疗中对心脏毒性的影响

目的比较急性髓系白血病化疗常用药物高三尖杉酯碱（HHT）与柔红霉素（DNR）的心脏毒性。方法收集2007年7月~2010年10月本院就诊的55例急性早幼粒细胞白血病（APL）患者治疗前与治疗后的心肌酶学、心电图、心脏彩色多普勒等指标,并比较应用HHT和DNR两组患者的心脏毒性。结果 55例APL患者中,应用DNR为基础的方案治疗者28例,HHT为基础的方案治疗者27例。心脏毒性主要表现为心电图（尤其是ST-T）的改变和左心室射血分数的下降,2组患者化疗前后心肌酶学上未见明显改变。DNR治疗组患者中出现ST-T改变2例,出现窦性心动过速5例;HHT治疗组出现ST-T改变的3例,窦性心动过速4例。两组比较无明显差异（P=0.758）。DNR治疗组患者化疗前后左室射血分数分别为65%和63%,未见明显差异;HHT治疗组患者化疗前后左室射血分数分别为67%和62%,存在一定差异（P=0.034）。左室射血分数下降10%以上者DNR组7例,占25%;HHT组8例,占29.6%;两组比较无明显统计学差异（P=0.749）。结论 HHT与DNR都具有一定的心脏毒性,主要表现为ST-T改变及左心室射血分数的下降,HHT对左心室射血分数的影响稍大于DNR。

亚砷酸联合维甲酸及化疗治疗复发急性早幼粒细胞白血病的疗效分析

目的:探讨亚砷酸(ATO)联合维甲酸(ATRA)及化疗治疗复发急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效及安全性。方法:收集并总结分析中国医学科学院血液病医院自1996年至2013年收治的25例复发APL患者的临床资料,包括首次血液学复发15例,首次分子生物学复发10例,所有患者在首次复发时均采用亚砷酸+维甲酸+蒽环类方案再诱导化疗,分析再次缓解率、总生存及无病生存率,观察该方案治疗的不良反应。结果:15例血液学复发患者采用该方案进行再诱导化疗,1例患者在再诱导过程中早期死亡,余14例患者均再次取得血液学完全缓解;其中8例患者经两个疗程治疗后再次取得分子学完全缓解。在14例患者中有3例患者再次复发后因出血并发症死亡,余11例均存活至末次随访。10例分子学复发患者经该方案治疗后均再次取得分子学缓解;其中,6例第1次分子学复发的患者,再次取得持续分子学缓解;4例2次以上分子学复发的患者,仅1例再次取得分子学缓解后存活至随访89.3个月,余3例最终血液学复发并死于出血并发症。结论:对于复发APL患者,无论前期是否应用亚砷酸治疗,复发后应用亚砷酸联合维甲酸及化疗仍可取得较好疗效。2次以上分子学复发的患者预后较差。

伴t(1;19)(E2A-PBX1)的成人急性淋巴细胞白血病的临床特点及疗效分析

目的:探讨伴t(1;19)(E2A-PBX1)成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及疗效。方法:收集2010年11月22日至2018年4月11日我中心收治的19例伴t(1;19)(E2A-PBX1)初治ALL患者的临床资料,分析患者的临床资料特点、化疗及化疗+造血干细胞移植的完全缓解率(CR)、总生存(OS)和无复发生存(RFS)。结果:19例患者中位年龄24岁(14-66岁),男女比例为0.73∶1。中位白细胞数16.47×10~9(1.8-170.34)/L,中位血红蛋白98(65-176)g/L,中位血小板数50(15-254)×10~9/L。免疫分型Pre B-ALL 17例(89.5%),Common B-ALL 2例(10.5%)。总体CR率94.7%,1个疗程CR率94.7%, 4年总生存率47.1%,4年无复发生存率43.3%。造血干细胞移植组患者总生存及无复发生存略高于非移植组患者OS(62.5%vs 36.7%)(P=0.188);RFS(62.5%vs 38.9%)(P=0.166)。结论:成人伴t(1;19)(E2A-PBX1)阳性的ALL患者主要表现为Pre B-ALL,与儿童同类患者疗效比较,疗效较差,造血干细胞移植可提高患者疗效。

基于区块链的产消用户端对端电能交易方法

为了提升产消用户的经济效益,提出了一种基于区块链技术的产消用户端对端电能交易方法。首先,基于以太坊平台的特性,设计了端对端电能交易平台的总体架构;然后,对交易机制进行了细化设计,包括交易竞价及匹配策略、安全校验模型和信誉值评估模型,并基于Shapley值法建立了能源服务商(ESP)的服务费收取模型,明确ESP的合理收益;最后,基于端对端电能交易智能合约的制定原则,设计了一系列功能合约及辅助合约,实现用户在线上报需求、订单自动匹配、费用实时结算与其他个性化功能。基于IDE-Remix平台对智能合约进行部署与仿真,结果验证了所提端对端电能交易方法的可行性和有效性。

降钙素原对合并细菌血流感染急性白血病患者感染转归的预测价值

目的:探讨降钙素原(procalcitonin,PCT)对判断合并细菌血流感染急性白血病患者的感染转归的价值。方法:回顾性分析2014年7月至2017年11月于中国医学科学院血液病医院确诊的236例合并细菌血流感染急性白血病患者的临床资料,统计并研究血清PCT浓度与患者发生感染性休克、感染相关死亡和其他严重并发症的相关性。结果:236例患者的中位年龄为40(13-73)岁。其中男性123例(52.1%),女性113例(47.9%)。PCT浓度<0.05、0.05-<0.5、0.5-<2.0、2.0-<10.0和≥10.0 ng/ml各组患者发生感染相关死亡的比例分别为0%,1.4%,13.8%,25.0%和33.3%,发生感染性休克以及其他严重并发症的比例分别为0%,2.1%,13.8%,25.0%和33.3%及6.4%,7.0%,24.1%,41.7%和50.0%,显示随着血清PCT浓度增高而增高,差异有统计学意义(u=2127,P=0.000;u=2234,P=0.000;u=4102,P=0.000)。进一步分析发现,随着PCT浓度增高,患者感染性休克、感染相关死亡及其他严重并发症的累计发生率逐渐增高,且差异有统计学意义(HR=2.887,P=0.000,95%CI:1.960-4.260;HR=3.158,P=0.000,95%CI:2.100-4.740;HR=2.158,P=0.000,95%CI:1.550-3.000),且多因素分析提示PCT浓度增高是患者发生感染性休克及感染相关死亡的独立危险因素(HR=2.517,P=0.000,95%CI:1.520-4.168;HR=2.881,P=0.000,95%CI:1.692-4.904)。结论:合并细菌血流感染的急性白血病患者发生严重感染相关不良反应的比例与血清PCT浓度成正相关,提示血清PCT浓度是预测患者发生感染性休克及感染相关死亡的独立危险因素。降钙素原可以成为合并细菌血流感染急性白血病患者感染预后判断的重要指标。

380例急性白血病患者肿瘤溶解综合征发病率与危险因素分析

目的:本研究旨在探讨初诊急性白血病(AL)患者肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)的发病率和疾病转归及相关危险因素。方法:分析380例急性白血病患者的临床表现及实验室检查结果,根据Cairo和Bishop标准判断患者是否发生TLS,并分析发病相关高危因素。结果:在380例急性白血病患者中79例发生TLS(20.8%),其中临床TLS(CTLS)2例(0.5%),实验室TLS(LTLS)77例(20.3%)。单因素分析发现,男性、肝脏肿大、脾脏肿大、淋巴结肿大、丙氨酸转氨酶(AST)升高、血肌酐升高、血尿酸升高、乳酸脱氢酶(LDH)升高和白细胞数升高均为TLS的发病危险因素。结论:TLS是急性白血病(尤其是诱导化疗期间)的常见并发症。对高危患者应予密切监测、预防及充分治疗。

替加环素治疗急性白血病化疗后粒细胞缺乏患者血流感染1例

患者男,26岁,半个多月前出现间断发热,伴乏力,自服＂感冒退热药物＂好转,1周前出现心悸、头晕、头痛,入院查体可及舌溃疡,左侧颈部可触及肿大淋巴结,有压痛;可见外痔,伴触痛。入院后查血常规示：WBC 40.02×109/L、RBC1.93×1012/L、Hb 66 g/L、PLT 118×109/L,分类可见幼稚细胞49%;骨髓形态示急性髓系白血病M5b骨髓象;

三种PML/RARA亚型急性早幼粒细胞白血病临床特点对比分析

目的：分析并比较不同早幼粒细胞白血病／维甲酸受体α融合基因（ PML／RARA）亚型急性早幼粒细胞白血病（ APL）的临床特点。方法收集我中心2010～2014年108例初诊APL患者的临床资料，分析不同PML／RARA亚型的特点。结果最常见的PML／RARA亚型为L型（67例，62．0％），其次为S型（30例，27．8％）、V型（11例，10．2％）。 V型患者合并出血的比例（45．5％）低于L型（74．6％）和S型（86．7％），P均＜0．05；V型患者中位纤维蛋白原水平（1．98 g／L）高于L型（1．18 g／L）和S型（1．05 g／L），P均＜0．05。 S型患者（26．7％）较L型（7．6％）和V型（0）更易伴发FMS样酪氨酸酶3内部串联重复（FLT3／ITD）突变，P均＜0．05。 S型患者CD34表达阳性率（24．1％）高于L型（6．3％）和V型（11．1％），P均＜0．05。高、中、低危组维甲酸综合征发生率分别为56．3％、28．8％、17．5％（ P均＜0．05）。三种PML／RARA亚型维甲酸综合征的发生率差异无统计学意义。结论三种PML／RARA亚型的APL临床特点不尽相同，L型最常见，V型出血发生率较低，S型较易伴FLT3／ITD突变和CD34阳性表达。

老年急性髓系白血病染色体核型和基因突变特征分析

目的:研究老年急性髓系白血病(AML)染色体核型和基因突变的发生率及其之间的相互关系。方法:收集205例老年初治AML患者的临床资料、染色体核型和基因突变(FLT3,NPM1,C-Kit,CEBPα,DNMT3A)检测结果,分析染色体核型分布规律及基因突变发生率。结果:染色体核型分析表明,预后良好核型占16.6%,其中t(15;17)占3.90%,t(8;21)占10.73%,inv(16)/t(16;16)占1.95%;预后中等核型占72.2%,其中正常核型占57.86%;预后不良核型占11.20%,其中MLL/11q23占1.95%,复杂核型占6.34%,单体核型占5.85%。基因突变分析显示,FLT3突变占12.57%,NPM1突变占22.06%,C-Kit突变占2.16%,CEBPα突变占14.71%,DNMT3A突变占15.71%。55-59岁患者与60岁及60岁以上患者相比,不良核型中复杂核型(1.09%对10.62%)(P=0.003)和单体核型发生率明显减低(2.17%对8.85%)(P=0.032);良好核型中t(8;21)(17.39%对5.31%)(P=0.008);inv(16)/t(16;16)(4.35%对0.00%)(P=0.045)发生率明显增高;基因突变发生率两组间无明显差异。结论:老年AML患者中55-59岁患者与60岁及以上患者相比,染色体核型分布有较大差异,基因突变发生率无明显区别。老年AML患者中染色体核型及基因突变分布特点对疾病的诊疗工作具有重要指导意义。

伏立康唑在急性髓系白血病诱导化疗期间初级预防侵袭性肺曲霉菌感染的研究

目的:研究伏立康唑初级预防急性髓系白血病(AML)患者化疗期间侵袭性肺曲霉菌感染(IPA)的有效性。方法:回顾性分析2014年2月至2016年1月本中心就诊的102例初治AML(除外急性早幼粒细胞白血病)患者临床资料,根据首次诱导化疗期间接受抗真菌预防治疗药物不同将102例患者分为2组:42例诱导化疗期间接受伏立康唑抗曲霉菌预防治疗,为治疗组; 60例接受泊沙康唑预防治疗,为对照组。观察两组之间诱导化疗期间IPA发生率及预防成功率。结果:伏立康唑组中3例发生IPA,发生率为7. 1%,其中临床诊断1例,拟诊2例;泊沙康唑组中4例发生IPA,发生率为6. 7%,均为拟诊病例。伏立康唑组IPA发生率与对照组无显著差异(P=0. 925)。除发生IPA外,伏立康唑组另有2例进行了抢先静脉抗曲霉菌治疗,预防成功率为88. 1%,而泊沙康唑组另有4例进行了抢先治疗,预防成功率为86. 7%,2组间无显著差异(P=0. 831)。伏立康唑组主要不良事件为视觉异常,其它不良事件发生率与泊沙康唑组无显著差异。结论:伏立康唑预防急性髓系白血病患者诱导化疗期间侵袭性肺曲霉菌病,其疗效与泊沙康唑相当,可以作为初级预防的治疗选择。

Ph阳性混合表型急性白血病的临床研究

后。方法:依据欧洲白血病免疫分型协作组(EGIL)的积分系统和WHO2008诊断标准回顾性判断并总结2002年6月至2016年6月收治的33例Ph^+M PAL患者资料,分析骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学等特点。采用急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗方案或兼顾髓系、淋系的联合化疗方案,部分患者治疗期间加用酪氨酸激酶抑制剂(TKI),5例在缓解期进行异基因造血干细胞移植。结果:Ph^+M PAL男性多见(男女比例为1. 75∶1),诊断时白细胞计数较高,WBC≥30×10~9/L者25例(75. 8%),WBC≥100×10~9/L者13例(39. 4%)。33例Ph^+M PAL患者中,髓系和B系抗原共表达者(M/B) 32例(97. 0%),髓系、B淋系、T淋系抗原共表达者(M/B/T) 1例(3. 0%)。无髓系、T系混合及B系、T系混合者。本组病例中符合EGILl998诊断标准的共19例(57.6%),其余14例患者经复核符合WHO 2008诊断标准。在进行有效染色体分析的31例患者中,单纯t(9; 22) 13例(41. 9%),t(9; 22)伴附加染色体异常的患者10例(32. 3%),无t(9; 22)染色体异常8例(25. 8%)。31例患者行BCR/ABL融合基因(P190、P210)检测,表明其中单纯P190^+者17例(54. 8%),单纯P210^+者8例(25. 8%),P190、P210双表达者4例(12. 9%),P190、P210均未检出者2例(6. 5%)。第1次诱导治疗期间联合与未联合TKI者完全缓解率(CR)分别为81. 3%与46. 7%(P=0. 042)。诱导治疗后复查融合基因(PCR)转阴2/17例,巩固治疗期间复查融合基因(PCR)转阴9/16例(其中包括3例干细胞移植后转阴患者),中位转阴时间2. 87(1. 13-9.20)个月。结论:Ph^+M PAL以男性居多,起病时高白细胞数,以B系和髓系抗原共表达最常见,预后差,化疗联合伊马替尼及异基因造血干细胞移植可能有助于提高疗效。

MAC作为55岁以上急性髓系白血病患者挽救性治疗方案的疗效分析

目的:评价MAC方案作为老年急性髓系白血病(AML)患者(≥55岁)挽救性治疗方案的疗效及安全性。方法:收集33例应用MAC方案进行挽救性治疗的复发或诱导治疗未缓解的老年AML患者的临床资料,对完全缓解率(CR),部分缓解率(PR),总生存(OS),无复发生存(RFS)及治疗过程中的不良反应加以分析,评价该方案的疗效及安全性。结果:所有采取MAC方案再诱导患者的CR率为51.5%,PR率为6.1%,总反应率(ORR)为57.6%。挽救治疗30 d内死亡率为9.1%,中位生存时间8.0个月(1.0-66.0个月),中位无复发生存时间10.1个月(2.3-40.4个月)。严重脏器功能损伤较少。结论:MAC方案作为老年AML的挽救性治疗方案,其疗效和患者对其耐受性较好。