小儿双侧肾母细胞瘤的治疗

小儿双侧肾母细胞瘤的治疗中山医科大学附属第一医院小儿外科研究室（５１００８０）刘唐彬，赖炳耀，谢家伦，刘文旭，李桂生中山医科大学病理教研组周慕珩我院１９６０年１月～１９９１年６月共收治小儿肾母细胞瘤１４８例，全部经手术及组织学诊断证实，其中双侧患者６...

双侧肾母细胞瘤40年治疗经验

目的探讨双侧肾母细胞瘤(BWT)治疗方法的特殊性及终生随诊的必要性。方法收集我院40年来肾母细胞瘤235例。其中双侧患者15例,占6.39%。先后发病者均作先发病侧全肾切除术,后发病肾作半肾切除术。同时发病者早年病例治疗方法包括巨大肿瘤一侧肾切除,对侧除一例活检外,均作肿瘤摘除或半肾切除术,术后化疗,部分放疗+化疗。结果随诊结果6例存活,时间最短4年,最长23年,平均9年6个月。长期生存率33%。结论指出首诊时排除BWT的重要性,局部根治性手术与BWT患者的长期生存呈正相关。术中阻断肾蒂血流时间直接影响残肾的生存质量。BWT术后复发再切除化疗的积极治疗观点对BWT患者的长期生存起着重要作用。终生随诊是必要的。

动脉化疗栓塞治疗小儿肝母细胞瘤15例

目的:探讨动脉化疗栓塞术(TranscatheterArterialChemoembolization,TACE)对估计不能切除的小儿肝母细胞瘤治疗的临床可行性、疗效及其在综合治疗中的作用.方法:常规估计不能切除的肝母细胞瘤15例经动脉化疗栓塞治疗18次,再行Ⅱ期外科手术切除,比较分析治疗前后临床症状、体征和血AFP的变化、术中情况及随访远期疗效.结果:TACE术后数天至1mo复查,和术前相比,肿瘤体积平均缩小58.6%(配对t检验,t=3.171,P=0.007),血AFP平均降低57.4%(配对t检验,t=1.784,P=0.096),无明显的化疗毒性反应,肿瘤手术完整切除12例,术后病理显示肿瘤明显坏死,平均坏死区域面积为63.1%.随访6-30mo,1a生存率为93.3%(14/15),2a生存率为66.6%(10/15),3a生存率为40.0%(6/15).结论:TACE治疗肝母细胞瘤安全有效,无严重并发症,能使部分不能Ⅰ期手术的患儿重新获得手术机会,并对减少术中肿瘤细胞的扩散和术中出血、改善预后有较大作用.

放疗对肾母细胞瘤长期生存者远期并发症的研究

【目的】探讨导致肾母细胞瘸(WT)长期生存者发生远期并发症的有关因素。【方法】对我院从1960-1999年收治并长期存活的186例WT病例进回顾性研究。【结果】放疗可导致WT长期生存者出现远期并发症,其发生率为49％,包括放射性肾炎;放射性脊神经根的损害;放射性性腺损害等,其中放射性肾炎的发生率最高,为23％。【结论】放疗导致的远期并发症在后期往往是一种不可逆的病理改变,某些并发症所导致的后果是严重的,成为这些患者的重要死因或影响生存质量的重要因素。

睾丸肿瘤41例临床分析

目的总结小儿睾丸肿瘤的诊治经验。方法对我院1991年1月～2002年2月收治41例睾丸肿瘤患儿的临床资料进行分析。结果本组发病年龄3个月～6岁,其中<2岁25例,睾丸卵黄囊瘤24例,睾丸畸胎瘤16例,睾丸横纹肌肉瘤1例,均行根治性睾丸切除术,其中17例卵黄囊瘤和1例横纹肌肉瘤行腹膜后淋巴结清扫术,恶性肿瘤均行联合化疗。睾丸畸胎瘤患儿均存活,卵黄囊瘤随访21例,生存16例,死亡5例。结论B超是鉴别睾丸肿瘤有效方法之一,CT扫描对了解有无转移灶有益;甲胎蛋白(AFP)测定对鉴别诊断及预后判断有极大帮助,术后多药联合规则化疗对提高睾丸恶性肿瘤的生存率起重要作用。

术前化疗对进展期神经母细胞瘤儿童手术切除率及预后的影响

目的探讨术前化疗对进展期神经母细胞瘤(NB)患儿手术切除率及预后的影响。方法收集2000年1月-2006年12月本院收治的采取手术治疗的进展期(Ⅲ、Ⅳ期)NB患儿55例,均经病理确诊。男31例(56.4%),女24例(43.6%);年龄54.1(4～147)个月。根据国际NB分期标准(INSS),本组病例Ⅲ期27例(49.1%),Ⅳ期28例(50.9%)。55例患儿均行手术治疗,其中45例患儿采取术前化疗,平均化疗5.3(1～14)个疗程,10例未采取术前化疗。结果随访44例,随访率为80%。生存18例,总体生存率为40.9%。化疗前肿瘤体积[B超:(524.9±480.7)cm3,CT:(339.3±289.4)cm3];手术前肿瘤体积[B超:(195.9±309.8)cm3,CT:(75.4±73.0)cm3],二者比较均有统计学差异(Pa<0.05);瘤体缩减率为(63.68±24.99)%。术前化疗组肿瘤切除率(包括完全切除和大部分切除)为88.9%,术前未化疗组肿瘤切除率为50%,2组比较有统计学差异(P<0.05)。肿瘤切除者(包括完全和大部分切除)1a生存率为78.9%,2a生存率为63.9%;肿瘤未切除者(包括部分切除和探查活检)1a生存率为37.5%,2a生存率为18.8%,2组比较有统计学差异(Pa<0.05)。结论术前化疗可以提高进展期NB患儿的手术切除率,进而改善预后。

肾母细胞瘤中p53的基因突变

目的：调查肾母细胞瘤中ｐ５３基因突变，探讨ｐ５３基因突变与肾母细胞瘤发生的关系。方法：采用ＰＣＲＳＳＣＰ分析结合ＤＮＡ直接测序对肾母细胞瘤病人手术标本进行ｐ５３基因第２～１１外显子的突变筛查。结果：２５例肿瘤标本中未检出缺失，７例显示有ＳＳＣＰ电泳迁移率的改变，其中３例经序列分析证实为错义突变，１例合并一同义突变。

隐匿阴茎的分类和手术治疗

目的 :探讨隐匿阴茎的分类和手术治疗方法。方法 :手术治疗 33例隐匿阴茎患者 ,年龄 1岁 3个月～ 2 5岁 ,平均 6 .2岁。根据Bergeson(1993)的隐匿阴茎的分类标准 ,埋藏阴茎 2 9例 ,蹼状阴茎 2例 ,束缚阴茎 2例。结果 :术后随访 2个月～ 1年 ,所有患者术后阴茎外观满意 ,阴茎皮肤与阴茎体附着正常。结论 :对隐匿阴茎不能指望青春期发育时耻骨前脂肪组织减少或简单行包茎松解术就能得到解决 。

改进的肝脏原位低温灌注下无血切肝术

本文报告一种改进的全肝血流隔离、原位低温灌注的无血切肝技术,以处理累及肝门区和主要肝静脉肝后下腔静脉的复杂的巨大肝肿瘤。作者描述了该种技术不同于Fortner方法的操作要点,报道了采用该种技术切除两例巨大小儿肝肿瘤,重建门静脉,修补肝静脉和下腔静脉破口的成功经验,对该种切肝方法的适应征,术中病人的监测和术后早期的关键问题进行了讨论。

小儿肾母细胞瘤、神经母细胞瘤肿瘤组织培养的临床应用

目的 对比组织培养法与病理切片在肿瘤淋巴结转移的阳性率。方法 对14例肾母细胞瘤、6例神经母细胞瘤进行肿瘤组织、淋巴结组织瘤旁培养,涂片进行病理诊断,并与传统的病理切片对比。结果 肿瘤组织培养与病理切片结果完全一致,对区域淋巴结转移的诊断,淋巴结组织培养优于病理切片,两者淋巴结转移的阳性率,肾母细胞瘤为66.6％（6/9）和33.3％（3/9）;神经母细胞瘤为50％（3/6）和33.3％（2/6）。结论 淋巴结组织培养对肿瘤淋巴结转移的诊断率高于病理切片,对临床分期、治疗及预后判断具有重要的指导意义。

影响肾母细胞瘤预后的因素分析

目的 探讨影响肾母细胞瘤 (WT)预后的有关因素。方法 对 1975～ 1999年本院收治的 138例病例进行回顾性总结。结果 随访率 5 5 % ,Ⅰ期和Ⅱ期长期存活率约 85 % ,Ⅲ期长期存活率 71% ,Ⅳ期长期存活率为 5 6 % ,术后复发率2 4%。结论 ①早期诊断及早期手术有利改善预后。②选择适当的手术时机能提高长期生存率。③术后治疗方案的选择对预后的影响意义重大。④对Ⅱ期以上WT ,均应进行术后放疗 ,有利于改善预后。

小儿畸胎瘤89例临床分析

目的:总结小儿畸胎瘤的临床特点及诊断、治疗经验。方法:对89例小儿畸胎瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果:本组89例小儿畸胎瘤多发生于骶尾部、性腺和腹膜后,分别为28例(31%)、27例(30%)和23例(26%);其中良性畸胎瘤70例(79%)血清甲胎蛋白升高13例(19%);恶性畸胎瘤19例(21%),甲胎蛋白升高13例(68%)。本组全部行手术治疗,恶性者术后加化学治疗和(或)介入治疗;恶性病例随访3年,复发6例,死亡3例,病情稳定10例。结论:病理检查是诊断小儿畸胎瘤的主要方法,血清甲胎蛋白检查是判断良、恶性畸胎瘤的一个客观指标。小儿畸胎瘤一旦确诊应手术切除。

肿瘤患者周围血T淋巴细胞亚群研究进展

本文着重从临床角度,对肿瘤患者周围血T淋巴细胞亚群的研究进展作一综述。 一、T亚群及其功能 应用单克隆抗体,可把T淋巴细胞分为两大亚群,一类表现有T_4表面抗原,即T辅助及诱导细胞亚群(T_h);另一类有T_5、T_8表面抗原,即抑制细胞(T_s)或细胞毒性细胞(T_c)亚群。在人体周围血中,Th占50～60％,T_s占20～30％。T_s能抑制B细胞产生免疫球蛋白及抑制混合淋巴细胞反应(MIC)

双侧肾母细胞瘤的诊治与预后

为总结双侧肾母细胞瘤(BWT)的诊治经验,对1960年至2000年收治的10例BWT患儿的临床资料进行回顾性分析,结果显示BWT发病年龄小,病理分型良好。同时发病的6例BWT中,3例接受一侧肾切除,另侧行肾部分切除或肿瘤切除术,3例行双侧肾部分切除或肿瘤切除术。异时发病的BWT 4例,首诊时全部接受患肾切除术,诊断BWT时1例行活检术后放弃治疗,2例行肾部分切除术,1例行肿瘤切除术。提示早期诊断与术前、后化疗有助于保肾及提高生存率,对BWT术后不主张积极的放疗。保留一侧2/3肾或双侧1/2肾是保证患儿长期生存与生活质量的重要因素。

Wilms瘤基因WT_1 mRNA的FQ-RT-PCR定量分析研究

[目的]探讨WT1 mRNA在Wilms瘤表达的临床意义及其与Wilms瘤生物学性状的关系。【方法】对22例Wilms瘤、瘤旁肾组织及血液标本行WT1 mRNA FQ—RT—PCR定量检测。用SPSS软件进行统计学检验,分析。【结果】肿瘤组织中WT1mRNA表达显著高于肾组织和血液,与年龄、性别、BWT或UWT无关。UH 型高于FH型,而肾组织表达又较血液高,BWT血中WT1 mRNA表达高于正常对照组及UWT组,而UWT与正常表达无差别。【结论】Wilms瘤基因WT1 mRNA表达与Wilms瘤发生发展存在关联,且与肿瘤的病理及预后相关.表达越高病理类型及预后越差,但与WT患儿的年龄、性别、BWT或UWT无关。血WT1 mRNA表达水平可能作为BWT的诊断或高危筛选指标。

儿童肾母细胞瘤的保肾治疗

【目的】探索儿童肾母细胞瘤(WT)保肾治疗方案和提高WT患儿长期生存率、改善生存质量的诊疗方案。【方法】根据诊治方案不同,将我院261例WT患儿分为A、B两组,通过比较A、B两组的疗效,分析外科、病理、影像、化疗、放疗等学科在提高WT疗效,改善长期生存质量中的作用以及多学科协作综合治疗对保肾治疗的作用。【结果】A组WT诊治以影像学诊断+手术治疗为主,B组WT诊治强调明确的病理分型与临床分期以及个体化的多学科综合治疗方案。A、B两组WT患儿在2年/5年生存率、保肾治疗率、手术并发症及长期生存质量等方面均存在显著差异。对B组WT患儿中的Ⅰ期各型、Ⅱ期FH型肿瘤位于患肾一极和Ⅴ期WT患儿进行保肾治疗后,肾切除率从A组的19.1%(Ⅰ～Ⅳ期)和50%(Ⅴ期)分别下降为10.5%和30%,显著增加了保留部分患肾的机会与残肾量,改善了患儿生存质量。保肾治疗不影响患儿的肿瘤复发率。【结论】术前准确的分期分型诊断与合适的化疗是保肾治疗的关键,多学科协作诊治能显著改善WT患者的疗效;对符合保肾治疗指征的儿童WT患者进行保肾治疗,能改善WT患儿生存质量。

提高对小儿防癌保健工作的认识(附广州市儿童恶性肿瘤死亡原因分析)

目的 :调查广州市 0～ 14岁儿童恶性肿瘤死亡原因。方法 :收集广州市 1990 0 1 0 1～ 1998 12 31期间 0～ 14岁儿童恶性肿瘤死亡原因资料作分析 ,尝试提出提高儿童防癌保健工作的有关措施。结果 :1990年～ 1998年恶性肿瘤死亡率分别为 7 92 / 10万 ,5 99/ 10万 ,6 2 2 / 10万 ,5 0 8/ 10万 ,6 6 1/ 10万 ,4 4 6 / 10万 ,5 4 8/ 10万 ,4 75 / 10万 ,5 5 4/ 10万。恶性实体瘤与白血病各占 5 0 %左右 ,就诊时晚期肿瘤居多。结论 :要降低小儿恶性肿瘤死亡率 ,必须加大儿童防癌宣传教育的力度 ,加强基层医务工作者对儿童恶性肿瘤的认识 ,统一诊断和治疗准则 ,对高危儿童进行防癌监测 ,提高早诊率 ,这些措施对降低死亡率都是十分重要的。

乙酰胆碱酯酶染色在诊断先天性巨结肠中的作用

乙酰胆碱酯酶染色在诊断先天性巨结肠中的作用潘翠玲刘钧澄刘唐彬△梁英杰作者单位：中山医科大学附属第一医院小儿外科研究室、△病理学教研室，广州５１００８９临床病理常用乙酰胆碱酯酶组织化学染色方法显示直肠粘膜神经，来诊断先天性巨结肠。本文就如何提高检验技术...

肝母细胞瘤化疗前后超微结构的改变

目的探讨化疗前后肝母细胞瘤(HB)瘤细胞的超微结构改变,评价放射介入化疗栓塞术在HB治疗中的作用。方法化疗前在B超或CT引导下经皮肝穿刺取肿瘤标本,延期手术时期再取标本,分别作普通光镜及电子显微镜检查,对比化疗前后的改变。结果化疗前可见瘤细胞核仁粗大深染,有丝分裂象多,间有大量胶原纤维或成纤维细胞样瘤细胞、畸形核、丰富的粗面内质网及线粒体;化疗后细胞异染色质边集、核固缩、碎裂,出现大量黑色溶酶体及大片坏死组织。结论①HB对化疗药顺柏等100%有较好的反应。②放射介入化疗栓塞术是HB术前化疗的有效方法,可提高肿瘤切除率。③胚胎型HB应增加术前化疗次数或考虑联合化疗。④血清AFP是判定疗效的可信指标。