以心衰起病的心肌淀粉样变性1例报告并文献复习

目的提高对心肌淀粉样变性的诊断和认识,以期进一步改善该病的预后。方法回顾性分析1例以反复心衰起病的心肌淀粉样变性(amyloidosis,AL)病例的一般信息,临床和实验室检查特征,诊治经过和随访结果。结果患者以反复心衰发作起病,2021年7月首次就诊时表现为心电图肢导联低电压,心脏彩超示室间隔增厚,对普通的纠正心衰的治疗方案效果差而在2021年11月心衰再次发作,心脏磁共振增强扫描提示左心室壁广泛强化,终经心肌活检得以明确诊断。结论AL发病率低且进展迅速,提高早期诊断并及时干预对于改善预后至关重要。

细胞凋亡抑制蛋白-2研究进展

细胞凋亡抑制蛋白-2(inhibitor of apoptosis protein-2)基因是细胞凋亡抑制蛋白(IAPs)家族重要组成部分,属于抗凋亡基因。编码细胞凋亡抑制蛋白-2,可与多种细胞因子作用,抑制细胞凋亡。研究提示细胞凋亡抑制蛋白-2在诊断肿瘤、判断预后、选择治疗方法以及保护正常细胞方面具有重要作用。本文对近年来C-IAP2的研究作一综述。

自身免疫性溶血性贫血患者胆红素特点的分析

目的:总结我院自身免疫性溶血性贫血患者胆红素水平以及直接胆红素与总胆红素的比值,为鉴别诊断溶血性黄疸提供实验室依据。方法:对我院2005年3月~2015年4月诊治的81例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者及70例肝细胞性黄疸患者的胆红素测定结果进行回顾性分析。结果:81例AIHA患者总胆红素范围为6.30~214.90μmol/L,中位数62.30μmol/L;65例(80.2%)患者直接胆红素占总胆红素的比值>20%。70例肝细胞性黄疸患者总胆红素范围29.40~730.40μmol/L,中位数203.24μmol/L;56例(80%)直接胆红素与总胆红素比值范围30%~60%。结论:我院AIHA患者直接胆红素与总胆红素的比值高于诊断学教科书推荐的数值,建议扩大数据进一步总结,减少溶血性黄疸的误诊。

多发性骨髓瘤细胞中c-IAP2表达及其相关研究

目的探讨细胞凋亡抑制蛋白-2(cellular inhibitor of apoptosis protein-2,c-IAP2)在多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)发病机制中的作用,为MM治疗提供新的思路和理论依据。方法应用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测c-IAP2mRNA在MM患者中的表达,分析c-IAP2mRNA与半胱氨酸-天门东氨酸酶-3(cysteine-aspartic proteases-3,caspase-3)蛋白、核因子-κBp65(NF-κBp65)mRNA的相互关系。结果初诊MM患者的c-IAP2mRNA表达水平高于对照组(P<0.05),c-IAP2mRNA与NF-κBp65mRNA表达水平呈正相关(r=0.681),与caspase-3蛋白表达水平呈负相关(r=-0.547)。结论c-IAP2mRNA在多发性骨髓瘤中高表达,与对照组相比差异有统计学意义,经分析表明c-IAP2基因在多发性骨髓瘤发病中可能具有促进作用。

TAp63基因在多发性骨髓瘤中的表达及作用

目的:探讨TAp63 mRNA在多发性骨髓瘤(MM)中的表达及其在MM发病和预后中的可能作用。方法:采用RTPCR检测19例MM患者骨髓及10例非恶性血液病患者骨髓中TAp63 mRNA的表达水平。结果:TAp63 mRNA在MM患者骨髓及非恶性血液病患者骨髓中平均灰度值分别为0.912±0.424、0.315±0.035,两者比较有显著性差异(P<0.001);其中ISS分期Ⅲ期患者的TAp63 mRNA平均灰度值显著高于Ⅰ期及Ⅱ期患者(P=0.000),同时MM患者TAp63 mRNA的表达强度与血清β2MG有显著正相关性(r=0.607,P=0.006)。结论:TAp63基因在MM患者中呈现了高表达状态,参与了MM的发生、发展,并与预后相关。

血浆置换术救治急危重血栓性血小板减少性紫癜

目的:提高血浆置换术治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的认识及急危重患者抢救成功率。方法:报道2例急危重血栓性血小板减少性紫癜患者主要的临床特征和实验室异常,以血浆置换术为主要措施的救治过程,并进行文献复习。结果:昏迷多日的2例急危重患者通过血浆置换术等主要治疗措施均获成功救治。结论:血栓性血小板减少性紫癜诊断可以通过精神症状、发热和贫血等临床特征及微血管病性溶血、血小板减少等实验室特点早期得到诊断,血浆置换术仍是最有效的主要治疗措施,即使对急危重患者昏迷多日也仍然有效。

28例造血干细胞移植术后早期感染的临床研究

目的：探讨造血干细胞移植（ HSCT）术后早期感染的临床特点。方法：回顾性分析2012年4月～2015年10月我院收治的28例各种类型造血干细胞移植病例早期感染的发生和治疗情况。结果：28例患者在移植早期27例（96．4％）发生了不同程度的感染，发生中位时间6．9 d。异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）与自体造血干细胞移植（Auto-HSCT）发生感染率无显著差别，重症感染率差异有统计学意义（ P＜0．05）。结论：HSCT后早期感染发生率高，临床尤其要注重Allo-HSCT后早期感染的预防、鉴别和治疗。

临床医学专业型研究生科研能力培养现状的调查研究

目的:通过对某院临床医学专业学位型研究生科研培养能力现状的调查,探索更加合适的专业学位型研究生培养模式。方法:自制临床医学专业学位型研究生科研培养现状调查表,调查内容包括:参与科研活动的意愿程度及时间,参与的科研活动形式,发表学术论文情况。结果:双轨合一模式下,某院临床医学专业学位型研究生的科研意愿积极,但从事科研时间较少,科研成果不理想。结论:提高临床医学专业学位型研究生科研水平需要国家、学校、导师、学生四位一体共同努力创造合适的机制及科研环境,实现专硕研究生临床水平与科研能力共同提高,进一步推动专硕研究生教育良性化发展。

5-Aza-dC对Molt-4细胞RASSF10基因启动子的去甲基化作用

探讨甲基化抑制剂5-氮杂-2'-脱氧胞苷(5-Aza-2'deoxycytidine,5-Aza-dC)对人急性淋巴细胞白血病Molt-4细胞的增殖抑制作用及对RASSF10基因启动子甲基化状态的影响。体外培养Molt-4细胞,采用不同浓度5-Aza-dC对Molt-4细胞进行处理。采用MTT法检测细胞增殖抑制率,RT-PCR法检测RASSF10 mRNA表达的变化,Westernblot检测RASSF10蛋白表达的变化,COBRA实验检测RASSF10甲基化水平。一定浓度的5-Aza-dC作用Molt-4细胞后,细胞增殖抑制率显著升高,且具有时间和剂量依赖性。对照组Molt-4细胞未检出RASSF10 mRNA及蛋白表达,而5-Aza-dC处理组检出RASSF10基因重新表达。COBRA实验结果提示对照组Molt-4细胞中存在启动子高甲基化的现象,而5-Aza-dC处理组Molt-4细胞的RASSF10基因被部分去甲基化。甲基化抑制剂5-Aza-dC可通过对RASSF10基因的去甲基化作用,重新恢复RASSF10的表达,从而抑制Molt-4细胞的增殖。

9例Coombs试验阴性自身免疫性溶血性贫血的治疗体会

目的:探讨Coombs试验阴性自身免疫性溶血性贫血的临床及实验室资料、治疗及预后,提高对该病的早期诊断.方法:回顾性分析9例Coombs试验阴性自身免疫性溶血性贫血的临床及实验室资料.结果:9例Coombs试验阴性自身免疫性溶血性贫血的实验室资料均符合血管外溶血.通过诊断性治疗8例患者达缓解和部分缓解而确诊;1例患者在随访过程中Coombs试验阴性转为阳性而确诊.结论:Coombs试验阴性自身免疫性溶血性贫血容易误诊,诊断性治疗有助于尽早诊断.

皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤5例临床特点分析

目的:探讨皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(cutaneous extranodal NK/T cell lymphoma, CNKTL)的临床特点,提高对CNKTL诊治和预后的认识。方法:回顾性分析5例CNKTL患者的临床资料,并分析其临床特点。结果:5例患者均以皮肤病变就诊,起病时多累及四肢,下肢多见;其中3例以多发性丘疹和皮下结节为主要表现,2例以单一部位肿块和溃疡为主要表现。经组织病理诊断为CNKTL,免疫病理:神经细胞黏附分子(CD56)阳性、穿孔素(perforin)阳性、T细胞胞质内抗原(TIA)-1阳性、颗粒酶(Gran)B多数阳性。Ann Arbor分期:4例为Ⅳ期、1例为Ⅰ期;2例伴有高热,4例并发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)。5例患者均采用联合化疗,3例无效、2例达完全缓解(complete remission, CR),其中1例复发,1例行自体干细胞移植但死于Epstein Barr病毒(EBV)相关的HPS,最终5例患者全部死亡,病程3～27个月。结论:CNKTL以多部位侵犯为主,易并发HPS。

Caspase-3蛋白在多发性骨髓瘤中的表达及临床意义

目的探讨Caspase-3在多发性骨髓瘤发病过程中的作用及临床意义。方法应用免疫组化方法检测28例多发性骨髓瘤骨髓组织和10例正常骨髓组织中Caspase-3的表达。结果Caspase-3在多发性骨髓瘤中阳性表达率为36.0%,显著低于正常骨髓组织的70%,P<0.05。Caspase-3阳性表达的多发性骨髓瘤患者的β2微球蛋白及乳酸脱氢酶的水平与Caspase-3阴性表达者有显著性差异,P<0.05。结论Caspase-3表达降低与多发性骨髓瘤发病机制可能有密切关系,且与多发性骨髓瘤患者的预后相关。

层叠式笼养鸡舍不同位置蛋鸡产蛋性能的比较分析

试验旨在研究层叠式笼养模式下鸡舍不同位置对蛋鸡产蛋性能的影响。按照与湿帘和风机位置的距离,将试验鸡分为近湿帘组、近风机组和离湿帘风机组;按照鸡所处笼位的高低,将试验鸡分为低层组、中层组、高层组;以整列笼具为单位,将试验鸡分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组。每天统计蛋鸡的产蛋数和蛋重。结果表明:(1)产蛋率,近湿帘组>离湿帘风机组>近风机组;蛋重,近湿帘组>近风机组>离湿帘风机组,但各组间产蛋率和蛋重无显著差异(P>0.05)。(2)产蛋率,高层组>低层组>中层组;蛋重,低层组>中层组>高层组,但各组间产蛋率和蛋重无显著差异(P>0.05)。(3)产蛋率,Ⅰ组>Ⅱ组>Ⅳ组>Ⅲ组;蛋重,Ⅳ组>Ⅰ组和Ⅲ组>Ⅱ组,但各组间产蛋率和蛋重无显著差异(P>0.05)。提示生产中需要根据产蛋率和蛋重随鸡舍位置的变化规律进行环境调控。

髓系肉瘤患者的临床特点分析

目的:探讨髓系肉瘤(MS)患者的临床表现、诊断及治疗方法,以期提高对MS的认识。方法:对本院2012年6月-2020年1月就诊的15例髓系肉瘤患者的临床资料、实验室及病理学结果、治疗方案进行回顾性分析。结果:15例髓系肉瘤患者中,男性8例、女性7例,中位年龄53(19-72)岁。孤立性MS患者4例,继发于其它血液肿瘤的MS患者11例;免疫组织化学结果显示,肿瘤细胞MPO(12/15)、CD68(3/6)、Lys(3/3)、CD34(6/14)、TdT(0/9)、CD43(13/13)、CD117(6/10)、CD15(7/10)、CD3(1/15)、CD20(0/15)均阳性。13例可随访的患者中,死亡7例,6例生存,中位生存时间16(1-88)个月。结论:髓系肉瘤患者少见于临床,往往多继发于急性髓系白血病(AML)、慢性髓系白血病(CML);孤立性MS容易被误诊为淋巴瘤。疗效评价应结合骨髓学及PET/CT等影像学进行综合评估,系统性化疗及造血干细胞移植是目前治疗该病的主要手段。

弥漫大B细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

目的:探讨弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic-anemia,AIHA)的临床特点,进一步提高对该病的认识。方法:回顾性分析2012年1月至2018年12月就诊于皖南医学院第一附属医院收治的6例DLBCL合并AIHA患者资料,分析其临床特征、实验室结果、治疗及转归。结果:6例患者中男性2例,女性4例;中位发病年龄60(49~73)岁。确诊时血红蛋白中位数69.5(55~85)g/L,网织红细胞比例中位数6.65%(1.2%~14.7%),Coombs试验全部为阳性。6例患者中Ann Arbor分期:Ⅲ期4例,Ⅳ期2例;IPI评分3分4例,4分1例,5分1例。AIHA发生于DLBCL之前2例,AIHA与DLBCL同时发生2例,AIHA发生于淋巴瘤确诊之后2例。4例患者联合化疗及激素治疗,2例患者单用化疗;其中3例患者存活,3例患者死亡,中位总生存期17个月。结论:DLBCL合并AIHA临床少见,治疗上应根据患者的发病特点、治疗疗效采取个性化的治疗方案,预后主要取决于DLBCL的缓解程度。

调节性B细胞在自身免疫性溶血性贫血患者外周血中的表达及临床意义

目的:探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者外周血中调节性B细胞(Bregs)的表达及其在该病发病中的意义。方法:选择16例自身免疫性溶血性贫血患者和14例健康志愿者为研究对象,用流式细胞术分析外周血CD19^+IL-10^+调节性B细胞及CD19^+CD24^(hi)CD27^+调节性B细胞的表达;ELISA方法检测培养上清液中IL-10的水平。结果:自身免疫性溶血性贫血患者外周血中CD19^+IL-10^+调节性B细胞、CD19^+CD24^(hi)CD27^+调节性B细胞的表达分别为(1.27±0.39)%、(9.85±2.18)%,健康志愿者组分别为(2.92±0.71)%、(26.47±4.31)%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);自身免疫性溶血性贫血患者细胞培养上清中IL-10的水平低于健康志愿者组(P<0.05)。结论:自身免疫性溶血性贫血患者外周血中CD19^+IL-10^+调节性B细胞及CD19^+CD24^(hi)CD27^+调节性B细胞比例降低,提示调节性B细胞可能参与自身免疫性溶血性贫血的发病过程。

外周T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

背景与目的:与自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)相关的淋巴瘤病理学类型多见于惰性B细胞淋巴瘤,而很少见于弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)及外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)。探索PTCL合并AIHA的临床特点,以进一步提高对该病的认识。方法:回顾性分析2012年2月—2018年11月皖南医学院第一附属医院收治的7例PTCL合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料,分析其临床及实验室特征、治疗及转归。结果:7例患者中男性5例,女性2例;中位发病年龄66(51~89)岁。血红蛋白(hemoglobin,Hb)中位数为62(32~91)g/L,网织红细胞比例中位数为4.4%(1.6%~16.0%),总胆红素中位数为39.9(6.3~51.5)μmoL/L,直接胆红素中位数为12.5(4.29~18.70)μmoL/L,LDH中位数为379(142~1012)U/L。Coombs试验全部为阳性。7例患者中Ⅲ期6例,Ⅳ期1例;国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)评分为2分者2例,3分3例,4分1例,5分1例。4例患者联合化疗及后续激素治疗,2例仅予以化疗,1例患者单用激素;至随访结束时为止,3例患者存活,3例患者死亡,1例失访,可随访的患者中位生存期为57(2~73)个月。结论:PTCL合并AIHA临床非常少见,治疗上应根据患者的发病特点、治疗效果采取个性化的治疗方案,预后主要取决于淋巴瘤的缓解程度。

CD3^-CD19^+B淋巴细胞及BAFF在自身免疫性溶血性贫血发病中的变化

目的:探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者CD3^-CD19^+B细胞及外周血B淋巴细胞活化因子(BAFF)的表达及其在该病发病中的意义。方法:选择22例AIHA患者和14例健康志愿者为研究对象,用流式细胞术检测外周血CD3^-CD19^+B细胞的比例;ELISA方法检测血清中BAFF的水平。结果:AIHA及健康志愿者的CD3^-CD19^+B淋巴细胞的比例分别为(15.79±5.32)%、(11.38±3.17)%,BAFF浓度分别为(627.9±138.6)ng/L、(397.2±95.3) ng/L;AIHA患者CD3^-CD19^+B细胞的比例及血清中BAFF的浓度均高于健康志愿者(P<0.05)。结论:AIHA患者外周血CD3^-CD19^+B细胞的比例及BAFF浓度升高,提示外周血CD3^-CD19^+B淋巴细胞及BAFF可能参与AIHA的发病过程。