小剂量托珠单抗联合糖皮质激素治疗极晚发型重症肌无力的疗效观察

目的观察小剂量托珠单抗联合糖皮质激素(简称激素)治疗极晚发型重症肌无力(very-late-onset myasthenia gravis,VLOMG)患者的疗效及安全性。方法收集2020年9月至2021年9月作者单位收治的VLOMG患者6例,其中男2例、女4例,平均年龄(74.1±4.5)岁,病程0.5~38个月,中位数13个月。给予患者甲基泼尼松龙冲击联合托珠单抗治疗,托珠单抗治疗方案为按体重4 mg/kg静脉注射,每隔4周1次,连续3次。于治疗前及治疗后1、2、3个月对患者进行美国重症肌无力协会(Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA)定量评分(quantitative myasthenia gravis scale,QMGS)、重症肌无力日常活动评分(myasthenia gravis-activity of daily living,MG-ADL),同时检测患者血常规、肝肾功能情况,并记录患者不良反应。结果与治疗前比较,治疗3个月时患者QMGS评分和MG-ADL评分均降低[(4.5±2.5)分比(13.8±5.5)分,t=4.33,P=0.007;(1.3±1.4)分比(8.0±4.4)分,t=4.10,P=0.009]。治疗过程中除1例患者因皮肤感染延迟用药1个月外,其他患者未诉特殊不适。结论小剂量托珠单抗联合激素治疗VLOMG可显著缓解MG症状,且无明显的不良反应,提示托珠单抗可能在治疗VLOMG中具有治疗潜能,但其确切疗效及安全性尚需进一步证实。

干扰素-β-1b治疗多发性硬化的疗效及不良反应观察

目的探讨干扰素-β-1b(IFN-β-1b)用于治疗中国多发性硬化(MS)患者的疗效及不良反应。方法对12例确诊的复发缓解型MS(RRMS)患者给予IFN-β-1b治疗,并于治疗后第4、8、12、24周随访。通过观察患者扩展的功能缺损状况量表(EDSS)评分、头MRI T2加权像病灶数量及Gd-DTPA强化病灶数量、体积的演变,综合评价IFN-β-1b治疗MS的疗效,并通过分析血常规、肝肾功能等检测指标及不良反应综合评价该药物的不良反应。结果 (1)12例患者治疗前与治疗后24周EDSS评分比较差异无统计学意义(P>0.05);(2)治疗前6个月疾病复发率为33.33%(4/12),治疗后24周内复发率41.67%(5/12),两者比较差异无统计学意义(P>0.05);(3)与治疗前相比,治疗后第12周及第24周时MRI检查发现T2病灶数量、Gd-DTPA强化病灶数量及体积均明显减少(P<0.05)。(4)治疗后第24周血清尿酸、肌酐水平〔分别为(66.64±16.15)(、295.48±165.36)μmol/L〕与治疗前〔分别为(69.07±14.70)(、319.86±113.61)μmol/L〕相比明显降低(P<0.01),血尿素氮、肝功能、血常规等血液指标与治疗前相比差异无统计学意义(P>0.05)。(5)所有患者分别出现不同程度的局部注射部位红肿、头疼、肌肉关节疼痛、发热等不良反应。结论 IFN-β-1b用于治疗MS患者在24周内可以改善影像学改变情况,但不能明显改善疾病复发和临床神经功能障碍程度;IFN-β-1b的常见不良反应为注射局部红肿、头疼、肌肉关节疼痛、发热等。

多发性硬化患者病情演变与血浆和脑脊液基质金属蛋白酶-9水平的相关性

目的观察急性期多发性硬化(MS)患者血浆和脑脊液基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平的动态变化规律及其与临床神经功能障碍的相关性,探讨其对疾病活动性的判定价值。方法收集急性期MS患者、缓解期MS患者、健康对照各30例,神经系统非炎性疾病(NIND)17例,采用酶联免疫吸附试验法(ELISA)检测血浆和脑脊液MMP-9水平,并进行EDSS评分。结果 (1)与急性发作期初期相比,急性期MS患者第1、2周血浆MMP-9水平明显升高(P=0.019;P=0.014),第4周其脑脊液水平明显降低(P=0.014)。(2)急性期MS组血浆MMP-9水平明显高于缓解期组和健康对照组(P<0.01)。(3)与NIND组比较,急性期MS组脑脊液MMP-9水平明显升高(P<0.01)。(4)在MS急性期血浆与脑脊液MMP-9水平呈正相关(r=0.571,P=0.016),两者与患者同期EDSS评分之间无相关性(P>0.05)。结论 (1)MS患者血浆MMP-9水平可成为监测疾病活动的指标。(2)脑脊液MMP-9水平对鉴别MS患者与NIND有一定帮助。(3)在一定程度上急性期MS组血浆MMP-9水平可以代表脑脊液中的水平。

肾小球滤过率对急性脑梗死后自发性出血转化的影响

目的探讨肾小球滤过率（GFR）对急性脑梗死后自发性出血转化的影响。方法连续观察首都医科大学附属北京安贞医院神经内科2012年9月至2014年1月确诊的急性脑梗死患者581例，收集患者的一般资料和临床信息，依据影像学表现将研究对象分为出血转化组（54例）和无出血转化组（527例），收集患者血清肌酐和尿素氮化验数值并按照慢性肾脏病流行病合作工作组（CKDEPI）方程计算出估计肾小球滤过率（eGFR），分析eGFR与急性脑梗死患者自发性出血转化之间的关系。结果单因素分析显示：自发出血转化组患者既往心房颤动［38.9%（21/54）比 14.2%（75/527），P〈0.01］、大面积脑梗死［38.9%（21/54）比6.8%（36/527），P〈0.01］以及GFR下降，与非出血转化组相比，2组间差异均有统计学意义。调整性别、年龄、大面积脑梗死、既往心房颤动病史后，经多因素Logistic回归分析后显示：GFR减低（GFR＜60 ml/（min·1.73 m2）是急性脑梗死自发出血转化的独立危险因素；与肾脏功能正常患者相比，GFR〈30 ml/（min·1.73 m2）的急性脑梗死患者发生自发性出血转化的风险增加了2.17倍［比值比（OR）=3.17，95%置信区间（CI）：1.37~8.28］；同时显示大面积脑梗死（OR=8.68，95%CI：4.56~16.51）、心房颤动（OR=3.84，95%CI：2.11~6.98）也是脑梗死出血转化的独立危险因素。若大面积急性脑梗死患者同时伴有肾功能下降［GFR〈30 ml/（min·1.73 m2）］，与肾功能正常患者相比，自发性出血转化风险增加了15.04倍 （OR=16.04，95%CI：11.21~253.68）。结论GFR下降的急性脑梗死患者应高度警惕自发性出血性转化的可能，即GFR下降可以预测患者自发性出血性转的风险。

糖皮质激素治疗炎性脱髓鞘疾病血液指标的动态观察

目的 研究糖皮质激素治疗炎性脱髓鞘疾病对血压、血糖、外周血白细胞（WBC）、血脂、血钙和血磷的影响。方法选择15例诊断明确的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者，先分别给予甲泼尼松龙（M组）及地塞米松（D组）静脉滴注治疗，后改为口服泼尼松逐渐减量治疗，测定激素治疗前及治疗第1、2、3、7、14天空腹血糖（FPG）及三餐后2h血糖（2hPG）、血常规、血生化和血压。结果（1）与治疗前相比，M组FPG治疗后第1、2天显著升高（P〈0．01），第3天仍升高（P〈0．05）；第1～3天三餐后和第7天中、晚餐后2hPG显著升高（P〈0．01），第14天晚餐后2hPG升高（P〈0．05）。D组仅第2天中餐后2hPG升高（P〈0．05），余时间点血糖水平差异无统计学意义（P〉0．05）。（2）与治疗前相比，M组第7、14天和D组第7天外周血WBC计数、中性粒细胞（NEUT）计数均显著升高（P％0．01）。（3）与治疗前相比，第14天M组血高密度脂蛋白（HDL）升高（P％0．01）且比D组升高（P〈0．05）更明显。两组治疗前与治疗后第7、14天HDL水平差异无统计学意义（均P〉0．05）。（4）其他：两组各自血压、血钙、血磷、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、血尿素氮（BUN）、肌酐（CRE）治疗前后的差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论甲泼尼松龙引起血糖一过性升高比地塞米松明显，两种激素均能引起血HDL、外周血WBC及NEUT计数升高，但对血压、其他血脂指标、肝肾功能、血钙、血磷的影响不明显。鉴于样本量较小。上述结论尚有待于进一步深入研究加以证实。

多发性硬化CD8^(+)记忆性T细胞亚群的免疫学研究进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种发生于中枢神经系统的炎性脱髓鞘性疾病。MS临床上多以复发和缓解为临床特征,被认为与适应性免疫应答有关,在该免疫应答过程中,机体免疫记忆功能的维持至关重要,记忆性细胞则是其主要参与者。近年来多项研究发现CD8^(+)T细胞在MS发病过程中的重要性,其记忆性细胞亚群亦发挥着免疫记忆维持和免疫监视的效应,在此本文综述了CD8^(+)记忆性T细胞亚群与MS相关研究的最新进展。

迁延难愈性病毒性脑炎的治疗(附10例报告)

目的 探讨迁延难愈性病毒性脑炎的治疗策略及预后评价。方法对10例迁延难愈性病毒性脑炎患者进行回顾性分析，其中男1例、女9例，年龄15～38岁，平均24岁。10例患者均曾接受1个月以上的常规抗病毒药物（更昔洛韦或阿昔洛韦）及糖皮质激素治疗（甲泼尼松龙或地塞米松）。入组时中枢神经系统感染严重程度评分（CSSCNS）平均11．7分。患者住院治疗43～270d。结果患者全部好转，无一例死亡。出院时2例伴智能障碍，1例伴肢体抽搐发作，CSSCNS平均4．4分。结论 延长抗病毒治疗时间并联用激素治疗有助于改善迁延难愈性病毒性脑炎的预后。

腔隙性脑梗死伴脑白质疏松患者的认知功能研究

目的探讨不同程度的缺血性脑白质病变对腔隙性脑梗死患者认知功能的影响。方法连续收集腔隙性脑梗死患者112例,采用年龄相关的白质改变分级量表(ARWMCRs),将患者分为轻度组(34例,0～3分)、中度组(43例,4～7分)和重度组(35例,8～24分)。采用美国国立卫生研究院卒中量表评分(NIHSS)和改良Rankin评分(mRS)评定患者的神经功能缺损程度,采用简易精神状况量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)进行神经心理学测试,采用事件相关电位二音序列听觉P300(2t-P300)波进行神经电生理学检查,评价认知功能。比较各组间的认知功能。结果①3组MoCA评分比较,差异均有统计学意义,仅重度组患者的MMSE评分低于轻度组,差异有统计学意义,P<0.05。②重度组患者P300波的潜伏期高于中度组和轻度组,中度组的潜伏期高于轻度组,差异有统计学意义,P<0.05;重度组患者P300波的波幅低于中度组和轻度组,差异有统计学意义,P<0.05。③缺血性脑白质病变患者的ARWMCRs评分与MMSE、MoCA评分、P300波的波幅呈负相关,与P300波的潜伏期和mRS评分呈正相关。结论脑白质病变影响腔隙性脑梗死患者的认知功能。脑白质病变程度越重,认知功能下降越显著。

以胸痛和晕厥为主要症状的强直性肌营养不良1型1例报告

强直性肌营养不良1型（dystrophy myotonia type 1,DM1）为常染色体显性遗传多系统受累疾病,1909年STEINERT首先报告,由位于19q13.3DMPK基因出现大于50次的CTG重复导致患者出现四肢远端的无力伴随肌肉强直、内分泌障碍、白内障、

以心脏症状首发的青年高肌酸肌酶血症临床病理特点分析

目的:报道10例以心脏症状首发的骨骼肌疾病,讨论该类疾病临床及肌肉病理改变特点。方法:选取2010年1月至2016年5月,以心脏症状首发的骨骼肌疾病就诊的10例患者,总结患者心脏及骨骼肌受累的临床特点,经知情同意后对患者行肌肉活检,标本进行常规组织学、酶学及免疫组织化学染色,7例患者进行基因学检查。结果:10例患者分别诊断为:脂肪沉积症3例,糖原累积病1例,强直性肌营养不良1例,Becker肌营养不良1例,肌原纤维肌病1例,混合结缔组织病合并多发性肌炎1例,Danon病1例,特发性良性肌炎1例。结论:心脏症状及心源性猝死可为骨骼肌病的首发症状或主要症状,尤其是青年不明原因的高CK血症患者。阳性家族史、肌肉病理有空泡和异常物质沉积为猝死的危险因素。

脑白质疏松对脑血管事件和认知功能的影响

目的评估脑白质疏松(leukoaraiosis,LA)的危险因素,以及对老年患者后期脑血管事件和认知功能障碍发病率的影响。方法连续入组北京安贞医院神经内科253例门诊患者,分为LA组和对照组,按照LA的严重程度,LA组分为轻度组、中度组、重度组。将简明精神状态量表(Mini-Mental State Examination,MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)(北京版)作为认知评估工具。分析各组患者一般临床资料和认知功能,随访观察并比较各组患者脑梗死、脑出血以及认知功能障碍的发病率。结果 LA组与对照组相比,患有高血压、糖尿病的比例显著升高,差异有显著性(P值分别为0.003和0.004)。中、重度LA组与对照组相比,认知障碍的患病率显著升高(P值分别为0.035和0.019)。随访1年,轻、中、重度LA组脑梗死的发病率均高于对照组,差异有显著性(P值分别为0.019、0.024和0.049)。四组间脑出血的发病率无显著差异。轻、中、重度LA组的新发认知障碍的发病率高于对照组,差异有显著性(P值分别为0.048、0.036和0.004)。结论老年LA患者认知障碍的患病率高于无白质疏松人群,且1年内新发认知障碍和缺血性卒中的发病率也高于无白质疏松人群。

SPECT评估脑梗死后远隔功能抑制与预后的关系

目的:大脑半球卒中后运动功能的恢复不仅包括运动区、运动前区的重组,还和远隔区域的变化相关。本文旨在探讨单光子发射计算机断层显像(single photon emission computed tomography,SPECT)观察到的亚急性期幕上脑梗死患者远隔区域低灌注程度与卒中预后的关系。方法:选择首次发病的单侧幕上脑梗死患者,于亚急性期(5～14天)进行SPECT脑血流灌注显像,若发现存在远隔区功能抑制,对远隔区的放射性计数进行半定量分析,按如下公式计算远隔区域脑血流的不对称指数(AI):[(正常区域放射性计数-远隔区域放射性计数)/正常区域放射性计数]×100。入组患者根据不对称指数分为轻度(AI≤5)、中度(5<AI≤1 0)、重度(AI>10)组。发病60天后使用斯堪的纳维亚神经卒中量表(SNSS)、恢复指数(RI)和Barthel指数(BI)对各组患者进行临床预后评估。结果:共收集首发单侧幕上脑梗死后发生远隔功能抑制现象的病例66例,其中轻度组23例,中度组27例,重度组16例。三组之间的恢复指数、Barthel指数具有显著的统计学差异。恢复指数与反映远隔区域脑血流的不对称指数之间具有显著的负相关性(r=-0.564,P<0.01),Barthel指数与不对称指数亦具有显著的相关性(r=-0.552,P<0.01)。结论:幕上脑梗死患者亚急性期远隔区域低灌注程度在神经功能恢复中具有重要意义。SPECT可作为临床上低灌注程度测定的可靠方法。

自身反应性CD8^(+)中心记忆性T细胞对实验性自身免疫性脑脊髓炎致病作用

目的探讨自身反应性CD8^(+)中心记忆性T细胞(TCM)在实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)中的致病作用。方法用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)35-55肽段/完全弗氏佐剂(CFA)乳化液于雌性C57BL/6(B6)小鼠背部4点皮下注射,在0 h(CFA乳化液注射当时)及48 h时间点分别予以百日咳毒素(PTX)腹腔注射,建立EAE模型。于发病高峰期后处死EAE小鼠获取脾脏和淋巴结的单个核细胞(MNC),利用免疫磁珠法经阴性选择纯化CD8^(+)T细胞;进一步采用流式细胞术分选TCM(CD8^(+)CCR7^(+)CD44^(high))。将EAE鼠CD8^(+)T细胞、健康鼠CD8^(+)T细胞分别过继转移(经鼠尾静脉注射)至雌性Rag-1^(-/-)小鼠体内(2×10^(6)/只,n=6),进行Kono评分及病理学检查,以确证CD8^(+)T细胞的致病性;进一步对EAE鼠CD8^(+)T细胞不同亚群进行致病性研究,分为CD8^(+)TCM常规剂量组(5×10^(5)/只,n=6)、CD8^(+)终末效应记忆性T细胞(Ter TEM,5×10^(5)/只,n=6)组、磷酸缓冲盐溶液(PBS,n=6)组及CD8^(+)TCM高剂量组(1.5×10^(6)/只,n=3),分别将不同剂量CD8^(+)TCM、Ter TEM以及PBS相应细胞/溶液注射于Rag-1^(-/-)小鼠;予以MOG35-55/CFA和PTX诱导,进行神经功能评分;于过继转移后第40 d处死小鼠,检测其病理学改变。结果将EAE鼠CD8^(+)T细胞过继转移至Rag-1^(-/-)小鼠体内,在27 d~29 d后出现双后肢瘫痪症状,病理学显示脑/脊髓内炎性细胞浸润和脱髓鞘改变,而健康鼠CD8^(+)T细胞过继转移后小鼠无瘫痪症状,病理学检查亦未见EAE相关病理学改变。EAE鼠CD8^(+)TCM常规剂量组及高剂量组、Ter TEM组、PBS组注射后持续观察40 d则均未出现发病症状,脑/脊髓亦未见及EAE相关的病理学改变。结论EAE自身反应性CD8^(+)T细胞的过继转移可诱导Rag-1^(-/-)小鼠发病,而自身反应性CD8^(+)TCM的过继转移则未能诱导出EAE病症及其相应的病理学改变,提示CD8^(+)TCM缺乏明显的EAE致病效应。

貌似短暂性脑缺血发作的发作性睡病一例

1病例报告患者男,47岁,工人。因“发作性头部不自主抖动10 d”入院。10 d前无明显诱因出现点头样动作,持续约1 min后缓解,自述发作过程中意识清楚,能理解别人言语,伴持续性耳鸣,呈高调,无头晕、头痛、恶心呕吐、咬舌、二便失禁等症状,否认与情绪变化有关,发作后未感不适。发病当天出现类似发作5~6次,第2天曾就诊于当地医院,按脑血管病给予输液治疗(具体不详),症状无明显改善,发作频率逐渐增至8~9次/d,持续时间同前,多于讲话、行走、活动时发作,入睡后缓解。平素夜间睡眠差,表现为入睡困难、早醒、醒后再入睡困难,每天睡眠4~5 h。既往自发性白天睡眠增多20余年,每次睡眠5~10 min后觉醒;高血压病史20年,最高达180/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),口服奥美沙坦(20 mg,1次/d)、苯磺酸氨氯地平(5 mg,1次/d);冠心病5年,曾行冠状动脉支架置入术2次;脑梗死病史2年,未遗留后遗症,口服阿司匹林(100 mg,1次/d);3个月前因焦虑抑郁状态口服奥氮平(2.5 mg,1次/d)、度洛西汀(20 mg,2次/d),自觉效果不佳,1个月前自行停药;吸烟25年,20支/d;少量饮酒,否认头部外伤史、家族性遗传病、传染病史及自身免疫疾病史。入院查体:内科系统查体未见异常;意识清楚,语言流利;高级皮层功能正常,脑神经未见异常;四肢肌容积、肌力及肌张力正常,共济运动稳准;深浅感觉及复合感觉正常;双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射(++),膝反射、跟腱反射(+++),掌颏反射(+),双侧霍夫曼征、罗索里莫征、巴宾斯基征、查多克征阴性;脑膜刺激征阴性,自主神经功能检查未见明显异常。

口服避孕药合并无先兆偏头痛的青年卒中2例报告

既往报道服用小剂量雌激素避孕药者,发生血栓栓塞事件的相对风险为未服用者的1~2倍[1]。偏头痛患者发生缺血性脑卒中的风险则较无偏头痛者增加2倍,其中青年、女性、有先兆症状以及先兆持续时间超过60min均为脑卒中发病的危险因素[2]。本文报告了2例合并口服避孕药伴有偏头痛的青年卒中患者。临床资料病例1:女性,38岁,职员,左利手,因言语不利、头痛伴左侧肢体无力9 h收入院。患者9 h前安静状态下突发言语不利,表现为找词困难而理解力正常,伴轻度头痛、左侧肢体无力。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征1例

本文报道1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎重叠综合征(MNOS)患者,女,39岁,以单侧顶枕颞叶皮质受累为主,主要表现为头痛、癫痫、认知功能异常、偏侧肢体麻木无力,头颅MRI可见右侧顶枕颞叶皮质T_(2)WI及FLAIR序列信号增高,脑脊液、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性,脑脊液抗NMDAR抗体阳性。急性期予以糖皮质激素、吗替麦考酚酯、丙戊酸钠治疗后该患者症状好转,同时出院后予以免疫维持治疗,随访8个月未复发,提示对于怀疑自身免疫性脑炎(AE)或MOGAD患者,若合并脱髓鞘病变或癫痫症状,应考虑存在其叠加综合征可能,明确应采用免疫治疗并长期维持。

多发性硬化患者病情演变与血浆和脑脊液趋化因子CXCL10水平的相关性

目的观察急性期多发性硬化（MS）患者血浆和脑脊液中趋化因子CXCL10水平的动态变化规律及其与临床神经功能障碍的相关性，探讨其对疾病活动性的判定价值。方法收集急性期MS患者、缓解期MS患者及健康对照各53例，神经系统非炎性疾病（NIND）32例，采用酶联免疫吸附试验法检测血浆和脑脊液中CXCL10水平，并进行扩展残疾状况评分量表（EDSS）评分。结果（1）与急性期初期相比，急性期MS组患者第2、4周血浆CXCL10水平[（601±365）、（575±297）pg／ml]明显升高（t=-2．898、-2．651，P=0．001、0．003）；第4周脑脊液中CXCL10水平[（1807±803）pg／ml]与急性期初期比较差异无统计学意义。（2）急性期初期MS组血浆CXCL10水平明显高于缓解期MS组[（287±118）pg／ml，t=3．555，P=0．001]和健康对照组[（248±130）pg／ml，t=4．895，P=0．000]。（3）急性期MS组脑脊液CXCLl0水平[（1774±604）pg／ml]明显高于NIND组[（122±114）pg／ml，t=15．192，P=0．000]。（4）急性期MS组患者血浆与脑脊液中CXCL10水平间存在相关性（r=0．792，P=0．001）；脑脊液CXCL10水平与同期EDSS评分之间存在相关性（r=0．526，P=0．002）。结论（1）MS患者血浆中CXCL10水平对判断疾病活动性有一定的参考价值。（2）急性期MS患者血浆CXCL10水平能在一定程度上反映其在脑脊液中的水平。（3）检测急性期MS患者脑脊液CXCL10水平对判断临床功能障碍程度有一定的参考价值。

经颅多普勒超声动态评价他汀类药对急性缺血性卒中脑血流动力学的影响

目的:评价他汀类药对存在颅内血管狭窄的急性缺血性卒中患者脑血流动力学的影响。方法:入选存在颅内血管狭窄的急性缺血性卒中患者161例,根据是否规律服用他汀类药(阿托伐他汀钙,20 mg/d),将其分为用药组(83例)与非用药组(78例)。入院1周内完成经颅多普勒超声(TCD)脑血流动力学评价,再分别于发病后4周和12周时再经TCD复查两组患者脑血流动力学情况。结果:与入院1周内的脑血流动力学情况比较,用药组患者的大脑中动脉(MCA)脑血流动力学逐步改善,在4周时差异无统计学意义,但12周时差异达到统计学意义(P<0.05);发病后4、12周两次复查,用药组患者对MCA狭窄的改善均高于非用药组,但这种差异只在发病12周时差异达到统计学意义(P<0.05)。结论:他汀类药对改善存在颅内血管狭窄的急性缺血性卒中患者的脑血流动力学有一定作用。

第81例——老年男性，运动能力差、易跌倒55年，双下肢无力13年伴双上肢无力三年

报道1例58岁男性患者，主因“自幼运动能力差，易跌倒55年，双下肢无力13年，伴双上肢无力3年”就诊。该患者以肌病为主要表现，合并轻微肝脏损害，心脏异常及脊柱侧弯，骨骼肌活体组织检查病理发现大量糖原沉积，基因检测发现AGL基因突变，最终诊断为糖原累积病Ⅲa型。

程序性死亡受体-1抑制剂相关神经免疫重叠综合征1例

本研究报道1例程序性死亡受体-1(PD-1)抑制剂相关神经免疫重叠综合征的患者,男,65岁,主要表现为眼睑下垂、全身肢体无力、感觉障碍,经辅助检查考虑病变累及颅内、脊髓及周围神经,停用PD-1抑制剂并予糖皮质激素治疗后症状好转。对免疫检查点抑制剂(ICIs)相关神经系统不良反应(NirAEs),在停用ICIs同时,可予激素等治疗,并随访评估。