儿童Kasabuch—Merritt综合征手术治疗探讨

目的评价儿童Kasabuch—Merritt综合征（Kasabuch—Merritt svndrome，K—M综合征）的手术治疗效果，探讨K—M综合征患儿的治疗方法。方法回顾性分析本院2001年7月至2008年7月经手术治疗的14例K—M综合征患儿的临床资料。患儿血小板最低值为3～29×10^9／L。均先采取保守治疗，疗效欠佳，而转手术切除瘤体。结果瘤体完整切除8例，部分切除6例。手术后1周，9例血小板计数〉100×10^9／L，3例为70～100×10^9／L，1例为58×10^9／L。1例术后因多器官功能衰竭死亡。对13例存活患儿随访6个月至5年，患儿血小板均恢复并保持正常。5例肿块部分残留者肿块逐渐消退。结论对瘤体巨大、药物治疗难以维持血小板正常的K—M综合征患儿，如病变部位及全身状况允许，应尽早手术治疗，完整或部分切除瘤体，可达到理想的治疗效果。

关节部海绵状血管瘤致关节疼痛诊治分析

目的 探讨关节部海绵状血管瘤误诊的原因,提出正确诊断与合理治疗的措施,降低误诊误治率.方法 回顾性分析32例因关节疼痛而误诊为其他疾病的海绵状血管瘤患者,提出相关鉴别诊断,分析误诊原因.结果 32例误诊患者经确诊后接受良好手术治疗,均达到临床治愈,随访1～3年,无复发病例.结论 关节部海绵状血管瘤发生关节疼痛病例较为常见,应采取正确的诊断治疗措施,手术治疗是治愈关节部海绵状血管瘤的有效方法.

儿童骶尾部畸胎瘤56例诊治分析

目的：探讨儿童骶尾部畸胎瘤早期临床诊断及手术治疗要点。方法：对我院收治的56例儿童骶尾部畸胎瘤诊治资料进行回顾性分析。结果：5个月以内无恶性畸胎瘤患者，1～3岁患者恶性畸胎瘤达70％。良性畸胎瘤经手术治疗后全部治愈；恶性病例经手术及化疗在术后1～3年死亡。良性畸胎瘤如第一次手术未完整切除，也可恶变。结论：早期诊断，尽早彻底手术切除包括尾骨在内的病变组织及卫星病灶是避免恶变、彻底治愈儿童骶尾部畸胎瘤的关键。

小儿颈部巨大囊状淋巴管瘤24例围术期护理

目的:探讨小儿颈部囊状淋巴管瘤的围术期护理方法。方法:对24例小儿颈部巨大囊状淋巴管瘤给予手术治疗,并给予有针对性的围术期护理。结果:患儿接受个体化系统的围术护理,治疗过程顺利,随访1～5年,颈部包块无复发,实现根治。结论:小儿颈部巨大囊状淋巴管瘤手术治疗中,制定个体化系统的围术期护理方案,对囊状淋巴管瘤手术治疗方案的成功实施具有重要意义。

尿素注射联合手术切除治疗咬肌区静脉畸形的疗效

目的探讨尿素注射联合手术切除治疗咬肌区静脉畸形的疗效及安全性。方法选取磁共振上显示瘤体边界清晰的咬肌区静脉畸形患者56例,采用尿素局部注射联合手术治疗,尿素注射2~5 mL,每日1次,7 d为1个疗程。尿素治疗结束后2~3 d行手术切除,术后评估瘤体缩小情况以及面神经安全性,并追踪随访,评价疗效。结果56例患者随访2~72个月,平均随访（44.5±2.0）个月。54例（96.4%）手术一期成功,未见复发,经Burres-Fisch面神经评定系统评估为100分;2例术后出现并发症,经对症治疗,6个月后Burres-Fisch面神经评分系统评估为100分。结论手术是治疗静脉畸形的有效方法;术前尿素注射可硬化瘤体,减少术中出血,咬肌区静脉畸形瘤体边界清晰的患者应考虑尿素瘤内注射联合手术切除。

球形细胞静脉畸形31例临床病理学分析

目的:探讨球形细胞静脉畸形(glomuvenous malformation,GVM)临床及病理学特点。方法:收集河南省人民医院2011年1月至2021年12月确诊的GVM共31例,分析GVM的临床及病理学特点,采用免疫组织化学检测相关指标表达情况,并随访患者。结果:31例患者中,男性16例,女性15例,年龄2~52岁,平均年龄11岁,发病部位包括四肢13例(上肢8例,下肢5例)、躯干9例和手足指(趾)端(指甲下)9例,其中27例单发,4例多发。病变表现为无明显诱因发现皮肤表面青紫色丘疹或斑块,缓慢生长并逐渐增大,呈明显肿块样。镜下见病变组织主要累及真皮及皮下组织,边界大多不清;低倍镜下可见散在或簇状不规则扩张静脉样管腔,管壁薄、大小不一;高倍镜下管壁内可见单层或多层较一致的立方形/球形细胞环绕,部分区域细胞增生呈小巢状;部分畸形管腔壁内球形细胞数量少或缺如。免疫组织化学染色结果显示球形细胞强表达平滑肌肌动蛋白、h-caldesmon、Collagen Ⅳ,畸形脉管血管内皮细胞表达CD31、CD34、ERG。获随访12例,术后未见病变复发。结论:GVM是发生于浅表软组织的单纯性静脉畸形的一种少见亚型,与经典血管球瘤明显不同,形态学表现为一层或多层血管球细胞围绕扩张的畸形静脉样管腔生长,可合并普通型静脉畸形。

肌内血管瘤毛细血管型16例临床病理学特征

目的探讨肌内血管瘤毛细血管型(intramuscular hemangioma capillary type,IHCT)临床病理学特征、遗传学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集河南省人民医院2012年1月至2022年4月手术切除且明确诊断为IHCT的病例共16例,对其采用免疫组织化学法检测相关蛋白表达,荧光定量聚合酶链反应(PCR)、二代测序检测相关基因突变情况,并文献复习。结果男性7例,女性9例,年龄1~36岁,平均年龄12岁。临床表现为无明显诱因发现局部肿物或受累肌肉疼痛。镜下见病变组织在骨骼肌纤维之间密集生长,边界欠清;低倍镜下可见小的圆形或弯曲的毛细血管形成团块、片状和小叶结构,小血管相互吻合形成管腔;高倍镜下显示内皮细胞肥胖,细胞形态温和,缺乏核的多形性和异型性,伴少量核分裂象,未见病理性核分裂象。8例行PIK3CA、BRAF、KRAS基因检测,均未见突变。4例行二代测序检测,1例存在MAP2K1基因突变(p.Q56P)。结论IHCT是一种少见且暂未归类的血管源性良性肿瘤,呈实性肿块样,存在血管内皮细胞增殖和新生血管形成,诊断需与动静脉畸形、婴儿性血管瘤、分叶状毛细血管瘤等鉴别。

浅表软组织普通淋巴管畸形临床病理及遗传学特征分析

目的探讨发生于浅表软组织的单纯性普通淋巴管畸形(common lymphatic malformation,CLM)临床病理学特征、分型和遗传学特征,以及分型与上述特征间的相关性。方法回顾性收集河南省人民医院2019年8月至2022年8月手术切除CLM病例110例,分析临床及病理学信息,并行相关免疫组织化学染色及PIK3CA基因荧光定量PCR检测,随访患者。结果110例患者中男性53例,女性57例,65例(65/110,59.1%)为≤2岁时首次发现,常见于头颈部(41/110,37.3%),102例(102/110,92.7%)为单灶,83例(83/110,75.5%)为肤色肿块,69例(69/110,62.7%)边界不清,10例(10/110,9.1%)为弥漫性大面积重症表现。CLM的分型中,巨囊型52例(52/110,47.3%),微囊型23例(23/110,20.9%),混合型35例(35/110,31.8%)。巨囊型CLM大体上表现为柔软半透明肿块,切面可见大囊腔;镜下由大的不规则扩张管壁组成,管壁较厚,常有不规则平滑肌及淋巴细胞浸润。微囊型CLM大体上表现为皮肤表面疣状突起或半透明水泡,切面多呈细小蜂窝状结构;镜下由圆形或成角的扩张小淋巴管组成,管壁少或无平滑肌。混合型兼具巨囊型和微囊型的形态学表现。免疫组织化学染色显示淋巴管内皮细胞呈LYVE-1、D2-40、PROX1、CD31、VEGFR3阳性,CD34阴性;巨囊型及局灶混合型淋巴管壁呈平滑肌肌动蛋白阳性。13例CLM中8例存在PIK3CA基因点突变。所有患者获随访,24例(24/110,21.8%)术后复发,其多见于混合型,其次为微囊型。结论CLM是异常淋巴管扩张形成的先天性脉管畸形,存在PIK3CA基因突变;不同分型间临床病理学表现存在差异,鉴于微囊型和混合型较易复发,病理诊断应尽可能给予精准分型以指导疾病治疗和预后判断。

34例下肢法瓦病临床分析

目的明确一种新的脉管性疾病亚型的命名——法瓦病（fibro-adipose vascular anomaly，FAVA），探讨其诊断及治疗方法，降低误诊率，提高治愈率。方法2011年1月至2015年12月，单中心收治34例下肢FAYA病例，根据临床资料分析其临床特点，总结其影像学及病理学诊断要点。所有患者均采取手术治疗，完整切除病变。结果34例患者总误诊率为76．5％（26／34），术后随访1-3年，平均19个月，肢体功能正常，病情无复发，手术治愈率100％。结论FAVA多被误诊为普通的血管瘤或血管畸形，正确命名该病有利于临床诊断与治疗，手术切除病变是较好的治疗方法之一。

小腿肌间海绵状血管瘤并跟腱挛缩强直畸形的手术治疗

目的探讨小儿小腿肌间海绵状血管瘤导致跟腱挛缩畸形的手术治疗方法。方法回顾性分析21例小腿肌间海绵状血管瘤患儿（男7例,女14例;年龄2～11岁）的临床资料,在本院首次手术13例,另8例曾在外院行手术治疗。均存在小腿腓肠肌及比目鱼肌肌间海绵状血管瘤导致跟腱挛缩强直畸形。均采用血管瘤切除＋Z形跟腱延长术,统计并评价手术效果。结果所有病例中血管瘤完整切除19例,为保留正常功能,2例重症患儿行部分切除术,全部病例行Z形跟腱延长术,术后随访6个月～1 a,一期手术成功率为95.2%;21例患儿均可正常行走,踝关节功能正常,其中2例踝关节活动度有不同程度受限。结论血管瘤切除＋Z形跟腱延长术可尽早切除瘤体,纠正踝关节功能,有效治疗小腿肌间海绵状血管瘤致跟腱挛缩畸形,为患儿保持正常行走提供可能。

自体原位植皮术在治疗下肢巨大海绵状淋巴管瘤中的应用

海绵状淋巴管瘤是一种先天性淋巴管发育畸形,是由原始淋巴管异常发育增生形成的肿物,在临床和病理学特点上均不同于囊状淋巴管瘤,其病变界限往往不清,表现为弥漫性肿块,发生于肢体时往往形成巨大肿块,甚至侵犯整个肢体,导致肢体弥漫性增粗,给患者心理及生理带来极大的危害.海绵状淋巴管瘤因为瘤体巨大,在治疗上存在一定难度.笔者于2001至2011年采用自体原位植皮术治疗下肢巨大海绵状淋巴管瘤33例，取得较好疗效。

Kasabach—Merritt综合征治疗中自体原位植皮术的应用

目的对Kasabach-Merritt综合征手术治疗过程中使用自体原位植皮术，评价其治疗效果，提出一种新的手术治疗方式。方法回顾性分析2010年至2015年间自体原位植皮手术治疗的Kasabach-Merritt综合征患儿23例，病例纳入标准：均为瘤体分布弥散，皮肤大面积（〉5cm×5cm）异常，手术切除瘤体后创面缝合困难；非手术治疗方法无效；血小板值在2×10^9／L^31×10^9／L。23例Kasabach-Merritt综合征患儿瘤体均位于四肢，上肢6例，下肢17例；男9例，女14例；年龄7d～9个月。总结该手术治疗方法的手术要点及术中、术后处理，分析治愈率及术后并发症。术后均经病理学检查证实为卡波西样血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma，KHE）20例，丛状血管瘤（tuftedangioma，TA）3例。结果23例患儿均在术后1周内血小板值恢复正常，随访1-5年，治愈率为100％；18例患儿自体皮片原位移植全部成活，有3例成活面积约90％，经后续换药处理后愈合，2例原位皮片移植成活约60％，行二期皮肤移植修补手术后治愈，术后并发症少。结论手术治疗Kasabach-Merritt综合征可作为有效的治疗方法，本组资料显示，自体原位植皮术作为一种新的手术方式，治愈率100％，术后并发症少，其对符合适应证者是一种可选择治疗手段。

小儿颈部巨大囊状淋巴管瘤的手术治疗

目的探讨小儿颈部囊状淋巴管瘤的治疗方法，尤其是巨大囊状淋巴管瘤的手术治疗，评价其根治性及美容效果。方法回顾性分析2001至2010年收治的25例小儿颈部巨大囊状淋巴管瘤的病例资料，瘤体长径均大于10cm，其中24例行瘤体切除，总结术后并发症，评价治疗效果，从瘤体根治性及美容学要求讨论小儿颈部巨大囊状淋巴管瘤的治疗方法。结果24例患儿的瘤体均完整切除，术后随访1～5年，颈部包块无复发，均实现根治。一期术后外观满意22例；2例瘢痕愈合，行二期修复整形术后外观满意。术后并发症包括淋巴液渗出5例；切口不良愈合2例，其中有1例并发术区感染；舌体水肿2例。结论采用手术完整切除瘤体的方法，可以根治小儿颈部巨大囊状淋巴管瘤，并能达到外观满意的美容学要求。

肢体血管瘤伴Kasabach—Merritt现象的外科处理

目的探讨小儿肢体血管瘤并发Kasabach—Merritt现象的外科处理方法。方法回顾性分析并发Kasabach—Merritt现象的sbJL肢体部血管瘤病例31例，下肢19例，上肢12例。血小板计数（2．6～60）×10^9／L合并纤维蛋白原〈1g/L者26例，部分凝血酶原时间〉50s者21例。所有病例经糖皮质激素及药物治疗效果不佳，接受外科处理。结果治愈30例，死亡1例；术后1—3d血小板计数恢复正常25例，3～7d恢复正常4例，〉10d恢复正常1例。结论对合并Kasabach—Merritt现象的小儿肢体血管瘤，应尽早进行外科处理，从而降低患儿死亡率。

骨骼肌婴幼儿肌纤维瘤病1例

婴幼儿肌纤维瘤病（IM）是一种少见的良性梭形细胞肿瘤，约2/3的患儿在出生至2岁发病，新生儿发病率为1/40万～1/15万，该病的发生以浅表部位多见，发生于肢体深部骨骼肌内的IM尚未见报道。为了提高临床医师对该病的认识，本研究报告1例复发型骨骼肌内巨大IM，经二次扩大根治切除术后治愈的病例，

神经肌腱及其周围肌内静脉畸形的手术治疗

目的评价神经肌腱及其周围的肌内静脉畸形的手术治疗效果,总结手术操作步骤及个体化手术方式选择。方法河南省人民医院血管瘤外科2012年1月至2014年12月收治114例神经肌腱及其周围的肌内静脉畸形患者,根据病情制定个体化手术方式。随访1~3年,平均随访1.8年,对手术治疗进行总结,复查影像学检查,评估临床症状及肢体功能。效果评价标准:(1)无效,临床症状和影像学阳性检查无改善或加重。(2)好转,临床症状和影像学阳性检查改善。(3)治愈,临床症状和影像学阳性检查消失。结果114例获得1~3年随访,平均1.8年,无效3例,好转26例,治愈85例;手术治疗有效率为97%,术后1年治愈率为75%。结论神经肌腱及其周围肌内静脉畸形治疗比较困难,可选择治疗方法较少,手术治疗是安全有效的治疗方法之一。

小儿外阴生殖细胞源恶性肿瘤一例

患儿 女．2岁．以“左侧大阴唇肿块10d”为主诉来院，无疼痛，肿块生长渐大。查体显示肿块为实体样，大小约3．0cm×2．5cm．质地稍硬，界限较清晰，无压痛，双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。彩超提示：皮下文体性肿块，血供丰富，可见静脉石形成，不除外海绵状血管瘤町能。磁共振提示：会阴部实体样肿块，位于皮下肌肉层浅面，帖及阴道壁，不除外海绵状血管瘤可能（图1）。门诊以“会阴部肿块：①海绵状哑管瘤；②软组织肿瘤”收住院。

56例血管球瘤临床诊治分析

目的:探讨血管球瘤临床诊治特点,降低误诊率。方法:回顾性分析56例血管球瘤患者临床资料,结合文献分析血管球瘤发病、临床特点及诊治方法。结果:56例血管球瘤均手术切除并经病理证实,随访6个月～3年均无复发。结论:血管球瘤多为良性肿瘤,大部分为单发,常见发病部位为四肢末端指(趾)甲下;部分病例临床表现为良性,而病理学表现为恶性肿瘤细胞分裂特性;手术完整切除瘤体及包膜是治疗血管球瘤的确切根治方法。