MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者29例,回顾性分析MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床和影像学特点。结果 9/57(15.8%)NMOSD患者血清MOG抗体阳性,其中1例患者血清MOG与水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP4)抗体双阳性,2/29(6.9%)MS患者血清MOG抗体阳性,两组患者MOG抗体阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者男女比例为1:7,平均起病年龄为(41.4±11.5)岁,与MOG抗体阴性组以及AQP4抗体阳性组相比差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD组、MOG抗体阴性NMOSD组的病程均比AQP4抗体阳性NMOSD组短,差异有统计学意义(P均<0.05),但MOG抗体阳性NMOSD组与MOG抗体阴性NMOSD组比较差异无统计学意义(P>0.05)。三组患者均以复发为主,平均复发次数比较差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者出现视神经炎比例为62.5%,AQP4抗体阳性组比例为43.5%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。三组患者颅内病灶的形态以及部位均无统计学差异(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者多为单发长节段脊髓病灶,脊髓病灶数量比MOG抗体阴性组和AQP4抗体阳性组更少,但三组单个脊髓病灶所对应的中位椎体数相近,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MOG抗体阳性的NMOSD患者女性比例更高,以复发为主,病程较短,易合并视神经炎,影像学表现与AQP4抗体阳性的NMOSD相比无明显特异性。

脑卒中后认知障碍预测模型的构建与验证

目的构建和验证基于人口学特征、临床特征及影像学指标的脑卒中后的认知功能障碍风险预测模型。方法通过电子病历系统及患者随访完善资料收集,发病后3个月进行认知功能检测,以简易智能状态检查量表评分≤26分定义为认知功能障碍。采用最优子集回归分析筛选变量,Logistic回归分析进行认知障碍预测模型的构建,使用C-指数、校准图和临床决策曲线分析评价模型的区分度、一致性和临床可用性,并绘制列线图。结果筛选出脑卒中前认知功能、年龄、受教育年限、入院时的美国国立卫生院卒中量表评分、缺血性心脏病史、陈旧性腔隙性梗死病灶个数、内侧颞叶萎缩7个变量,构建出预测模型,该预测模型的C-指数为0.845(95%CI:0.805~0.885),校准图显示良好的一致性,临床决策曲线得出在阈概率为9.0%~90.0%时,模型具有正的净效益。结论脑卒中患者认知障碍预测模型具有良好的预测效能,为在各种亚型的脑卒中患者中筛查认知障碍的高危病例提供了有效的评估工具。

脑梗死与脑出血后短期认知功能损伤的危险因素对比分析

目的:对脑梗死与脑出血患者认知功能障碍的危险因素进行对比分析。方法:在广州医科大学附属第二医院及佛山市第二人民医院神经内科2016年1月至2018年12月收治的脑梗死及脑出血的患者859例(789例脑梗死患者及70例脑出血患者),完成出院后3个月的认知功能评价。结果:859例患者,共有467例(54.4%)患者MMSE≤26,即明显认知损伤。Logistic回归分析的结果显示:年龄、受教育年限、入院时NIHSS、多发腔隙性脑梗死、颞叶内侧重度萎缩是脑梗死患者短期认知功能损伤的独立危险因素。在脑出血患者中,受教育年限、血肿体积、颞叶内侧重度萎缩是短期认知功能下降的独立危险因素,结论:对于入院时病情较重、高龄、高血压病史,影像学提示多发性腔隙性脑梗死病灶、颞叶内侧萎缩及血肿体积较大的患者除积极治疗脑梗死及脑出血的原发病外,还应关注其认知功能损伤,尽早干预。

Nrf2缺乏加剧小鼠脑出血模型的抑郁及认知障碍

目的:本研究通过建立胶原酶诱导的雄性C57BL小鼠脑出血(ICH)模型,观察对比野生型(WT)及Nrf2^(-/-)小鼠的抑郁情绪及认知障碍水平,探讨Nrf2参与脑出血后抑郁发生及认知障碍的可能机制。方法:分别使用WT及Nrf2^(-/-)小鼠建立ICH模型及假手术组,每组6只,2组ICH模型的血肿控制在相同体积。通过行为学(糖水偏好试验、新物体识别试验)评价各组小鼠在建模后第8周的抑郁及认知障碍状况。结果:WT与Nrf2^(-/-)小鼠在建模第3天及第7天血肿/对侧半球体积比(%)相同;神经功能评分在各时间点分别比较(建模后第3/7/28/56天),差异均无统计学意义(均P>0.05);与假手术组比较,WT模型组和Nrf2^(-/-)模型组小鼠的糖水消耗比例和新物体探索时间比例显著降低(均P<0.05);与WT模型组比较,Nrf2^(-/-)模型组小鼠的糖水消耗比例和新物体探索时间比例也显著下降(均P<0.05)。结论:脑出血可导致小鼠抑郁情绪和认知障碍,而Nrf2缺乏能加剧小鼠抑郁情绪和认知障碍。

以双侧面瘫为首发表现的重症肌无力合并干燥综合征1例报道及文献复习

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种抗体介导的自身免疫性疾病,因累及神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR),导致机体部分或全身骨骼肌无力和易疲劳[1]。MG的发病率较低,且近80%的患者以单纯眼肌症状起病[2]。目前尚未有以双侧面肌受累为首发表现的MG病例报道。干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)是一种主要以唾液腺、泪腺等外分泌腺受淋巴细胞浸润致其功能障碍的自身免疫性疾病,以中老年女性好发,男女患病比为1∶9[3]。既往有研究报道MG可合并多种自身免疫性疾病,如Graves病、桥本甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、吉兰-巴雷综合征等,但罕见合并SS的报道[1,4,5]。笔者现报道广州医科大学附属第一医院神经内科收治的1例以双侧面瘫为首发表现的MG合并SS患者,并结合文献进行回顾性分析,旨在提高临床医师对该病的认识。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者脊髓磁共振成像及临床特征分析

目的 分析国人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病患者的脊髓病变的磁共振成像(MRI)特征及其相关临床特点。 方法 使用基于组织法及细胞法检测2013年3月至2018年6月在广州医科大学附属第二医院神经内科收集的1 040份脑脊液和血清标本,发现42例GFAP抗体阳性患者,回顾性分析脑脊液GFAP抗体阳性同时存在脊髓病灶的19例自身免疫性GFAP星形细胞病患者的脊髓MRI资料及其临床资料。 结果 19例患者中,女性12例,男性7例;发病年龄(44±17)岁。患者的主要临床表现为肢体麻木无力(14/19)、视力障碍(5/19)、头痛(4/19)、癫痫发作(4/19)、认知障碍(3/19)等。脊髓MRI提示,脊髓病灶仅累及颈段脊髓者5例(5/19),仅累及胸段脊髓者8例(8/19),同时累及颈胸段脊髓者6例(6/19);脊髓受累长度超过3个脊髓节段者15例(15/19);脊髓病灶有强化者7例(7/19);脊髓病灶合并有颅内病灶者8例(8/19);病灶累及脊髓灰质19例(19/19)。 结论 自身免疫性GFAP星形细胞病患者女性多于男性,患者的脑部和脊髓可以同时受累,患者的脊髓MRI表现形式复杂,脊髓受累节段一般较长,并且以累及脊髓灰质为主,脊髓病灶多累及胸段脊髓,仅累及颈段脊髓较少,腰段脊髓基本不受累。