类风湿关节炎患者利妥昔单抗相关进行性多灶性白质脑病的临床特点分析

目的探讨类风湿关节炎(RA)患者利妥昔单抗相关进行性多灶性白质脑病(PML)的临床特点。方法检索国内外相关数据库(截至2021年11月),收集RA患者接受利妥昔单抗治疗后发生PML的病例报告类文献,提取患者的性别、年龄、基础疾病、利妥昔单抗使用情况、联合用药情况、PML发生时间、临床表现、辅助检查(影像学、脑脊液)结果、干预及转归等临床资料,进行描述性统计分析。结果纳入分析的患者共10例,男性1例,女性9例;年龄51~83岁,平均66岁;均为中至重度RA,病程≥3年者9例,1例无病程记录。10例患者利妥昔单抗用法用量均符合规定,均联合使用抗风湿药或糖皮质激素。9例患者有末次使用利妥昔单抗至发生PML的时间记录,7例为2~8个月,2例分别为16和18个月,中位时间6个月。6例患者有临床症状记录,主要为共济失调、言语障碍、认知功能减退和局灶性感觉障碍等。6例患者行头部MRI检查,均符合PML的影像学改变。4例患者行脑脊液乳头多瘤空泡病毒检测,3例病毒DNA阳性,1例阴性者经脑组织活检诊断为PML。诊断PML后1例未进行干预,3例无干预措施记录,5例单用或联用甲氟喹、米氮平治疗(其中2例联合血浆置换,1例加用糖皮质激素),1例联用米氮平和呋喃妥因治疗。7例因治疗无效死亡,2例存活但有严重神经损伤后遗症,1例未报告最终结局。结论利妥昔单抗相关PML多发生于末次应用该药后2~8个月,临床表现和影像学检查与其他原因所致PML相似,通常呈进行性加重,病死率高,幸存者可能有严重的神经损伤后遗症。