干燥综合征并发神经系统损害18例临床分析

本文就我院收集的18例(siogren’s Syndrome,简称SS)并发神经系统损害病例做一分析.

系统性红斑狼疮预后因素Cox回归分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）预后影响因素及死亡原因。方法建立1999--2009年在南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科首次住院治疗并经电话随访319例患者临床资料库，服从正态分布的计量资料采用x±s进行描述，偏态分布资料采用中位数（四分位数间距）进行描述，以率或构成比描述分类资料特征。用非参数乘积法分析生存率，比例风险模型（Cox回归）分析预后因素。结果从确诊时计算SLE患者5、10年生存率分别为：96．2％、88．7％；影响SLE的预后因素有发病至确诊时间长、贫血、白细胞尿、血浆低白蛋白、低补体、心电图异常、超声心动图异常、合并肺动脉高压（PAH）、SLE疾病活动性指数（SLEDAI），其中合并PAH、发病至确诊时间长、血浆低白蛋白是独立的预后不良影响因素，其相对危险度及95％可信区间（95％CI）分别为2．419（1．052～5．564）、1．162（1．043～1．294）、0．924（0．873～0．978）。肾功能衰竭、肺动脉高压和感染是最常见的死亡原因，其次是神经精神狼疮和多系统器官衰竭。结论合并PAH、发病至确诊时间长、血浆白蛋白降低是影响SLE预后不良的重要影响因素，早期诊断、及时治疗SLE的脏器损害、防止并发症发生是改善SLE预后的关键。

血清可溶性IL-2R检测在结缔组织病中的应用

应用夹心法ELISA检测了正常人、混合性结缔组织病(MCTD)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬皮病患者血清可溶性白细胞介素-2受体(SIL-2R)水平。结果表明MCTD、SLE、RA患者血清SIL-2R水平明显高干正常对照组(P<0.001);对部分患者血清SIL-2R进行了动态观察,发现结缔组织病患者,随着病情的改善,血清SIL-2R水平降低。本文结果提示,结缔组织病患者存在着淋巴细胞激活状态,检测血清SIL-2R可能对结缔组织病患者活动性观察有一定意义,可作为衡量体内细胞免疫活性的指标。

结缔组织疾病相关性间质性肺病与特发性间质性肺炎比较研究

目的分析结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)与特发性间质性肺炎(IIPs)的临床、影像学、肺功能、自身抗体特点及治疗特征,探讨两组患者各自的特征及意义。方法回顾性分析南京市鼓楼医院2004年1月至2012年12月期间住院符合CTD-ILD及IIPs诊断标准的病例的临床、自身抗体、影像学及治疗特征。结果共收集具有资料完整可供分析的692例病例,其中CTD-ILD组240例和IIPs组452例。CTD-ILD组可见于不同类型的CTD,主要为干燥综合征、类风湿性关节炎及多发性肌炎/皮肌炎,两组患者的性别、年龄、结缔组织病样临床表现(如口干、眼干、关节痛等)及相关实验室检查(如ANA、SSA、SSB等)比较差异有统计学意义(P<0.05);咳嗽、活动后气喘、肺部捻发音、杵状指等呼吸系统表现无明显差异(P>0.05)。CTD-ILD影像学表现为网状影、斑片状影、索条影及胸膜增厚。肺功能提示限制性通气障碍、弥散功能减低,肺活检,病理学检查常表现为慢性炎症细胞浸润,并可见纤维组织增生及肺泡间隔增厚。其中除慢性炎症细胞浸润(P<0.05)外,两组患者的影像学、肺功能及病理学指标比较无明显差异(P>0.05)。目前对CTD-ILD的治疗方案主要为激素联合免疫抑制剂。结论 CTD-ILD有其特征性的临床表现及实验室检查的异常,目前治疗方案主要为激素联合免疫抑制剂,临床工作中应加强对CTD-ILD的鉴别。