PD-1联合Rd方案治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,因浆细胞样树突状细胞异常克隆而发病~([1])。世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将其归为组织细胞/树突细胞肿瘤类~([2])。BPDCN临床表现多样,包括皮肤损害、血细胞减少、骨髓和淋巴结或器官受累,易发生漏诊误诊。目前关于BPDCN的治疗尚无标准方案。现报道浙江中医药大学附属第一医院收治的1例合并梅毒的BPDCN高龄患者应用程序性死亡蛋白-1(programmed death-1,PD-1)联合来那度胺/地塞米松(lenalidomide/dexamethasone,Rd)方案治疗取得的效果,并进行相关文献复习,以期提高临床医生对该病的认识。

重型再生障碍性贫血合并白塞病1例并文献复习

重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)是一种免疫相关的以全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病,易引起严重感染和出血。白塞病(Behcet’s disease,BD)目前归类为多系统、自身免疫性血管炎,其特点是复发性口腔溃疡、生殖器溃疡等。本文报道1例SAA合并BD的罕见病例,并复习相关文献,探讨潜在的有效治疗方法。

全反式维甲酸对于难治性ITP的疗效观察及其机理探讨

目的探讨加用全反式维甲酸ATRA对难治性特发性血小板减少性紫癜(RITP)的疗效及对患者外周血调节性T(CD 4^+CD 25^(high)T)细胞表达和辅助性T(Th)细胞因子的影响。方法应用流式细胞术测定28例RITP患者ATRA治疗前后及17例正常人外周血CD 4^+ CD 25^(high)T细胞的表达;ELISA法测定血清中转化生长因子β1(TGF-β1)、白介素(IL)-10、IL-4、IL-2、干扰素γ(IFN-γ)。结果ATRA对RITP的总有效率为53.6%,有效组治疗后患者外周血血小板计数达109.1±30.1×10~9/L,较治疗前明显升高(P<0.01);治疗有效组经ATRA治疗后CD 4^+ CD 25^(high)T细胞阳性率及血清TGF-β1与IFN-γ水平高于治疗前(P<0.05);IL-4则明显低于治疗前(P<0.05);IL-2和IL-10治疗前后未见异常。结论ATRA对半数以上RITP患者有效,可能是通过提高调节性T细胞的表达,促进了RITP患者免疫紊乱向生理性平衡恢复。

并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤临床分析

目的提高对滤泡型淋巴瘤的认识。方法报道1例并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤的临床表现、诊治过程并进行讨论。结果滤泡型淋巴瘤达疾病稳定(PR);DAT:阴性;IgM降至11.37g/L。结论提高临床医生对滤泡型淋巴瘤的生物学特性及病因新的认识,利妥昔单抗可有效治疗并发自身免疫性溶血和单克隆免疫球蛋白血症的滤泡型淋巴瘤。

高铁环境在血友病骨关节病发病机制中的作用

血友病是一组性隐性遗传的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织出血或轻微外伤后过度出血为特征,其中以关节出血最为常见[1]。反复关节出血导致滑膜增生、慢性滑膜炎、软骨破坏、骨质疏松以及关节间隙狭窄,严重者关节强直、肌肉萎缩出现关节活动受限[2]。

慢性“髓劳”患者“血瘀证”与铁负荷过载的相关性研究

[目的]探讨慢性"髓劳"患者"血瘀证"与铁负荷过载的相关性。[方法]纳入2013年1月至9月期间就诊的慢性"髓劳"患者43例,按是否合并铁负荷过载分组,进行血瘀证证候评分并与患者血清铁蛋白水平进行相关性分析。此外,观察11例接受去铁胺治疗的慢性"髓劳"合并铁过载患者(其中9例存在血瘀证),比较治疗前后铁蛋白及血瘀证积分变化。[结果]合并铁过载组的慢性"髓劳"患者血瘀证评分显著高于单纯"髓劳"患者(P<0.05),主要表现为舌脉瘀滞以及肌肤甲错。铁蛋白水平与患者血瘀证具有较好的相关性(r=0.873);去铁胺治疗能显著下调患者血清铁蛋白水平(P<0.05),同时血瘀证证候积分减少(P<0.01)。接受去铁治疗后,9例被诊断有血瘀证病的慢性"髓劳"合并铁过载患者中,6例的血瘀证积分得到了显著改善,差异具有统计学意义(χ2=6.60,P<0.05)。[结论]慢性"髓劳"血瘀证可能与铁负荷过载有关,是血瘀证证候的病理基础之一,去铁治疗可能是改善疾病血瘀证的有效干预方案之一。

青蒿琥酯联合硼替佐米对T细胞淋巴瘤细胞的抑制作用观察

[目的]观察青蒿琥酯联合硼替佐米对T细胞淋巴瘤细胞的增殖抑制作用。[方法]MTT法观察青蒿琥酯、硼替佐米对Jurkat细胞的增殖抑制效应及协同效应,瑞氏染色油镜下观察细胞形态变化。[结果]青蒿琥酯、硼替佐米都能够明显抑制Jurkat细胞增殖,表现出凋亡形态学改变。以远低于IC50剂量的青蒿琥酯(4μg.mL-1)联合10～320 ng.mL-1硼替佐米作用Jurkat细胞24h,硼替佐米的IC50从(137.64±6.82)ng.mL-1降为(17.72±2.75)ng.mL-1,联合组生长抑制率均显著高于硼替佐米单药组(P<0.01),药物联合作用均呈协同方式。[结论]青蒿琥酯能协同硼替佐米抑制Jurkat细胞,有望成为有前途的治疗T细胞淋巴瘤方案。

人血清中肺炎链球菌荚膜多糖IgG抗体定量ELISA的初步验证

目的对肺炎链球菌荚膜多糖Ig G抗体定量ELISA,用于人血清中12F、19A、22F及33F型Ig G抗体的检测进行初步验证。方法以不同生产企业相同型别的12F、19A、22F及33F型荚膜多糖为包被抗原,用肺炎链球菌荚膜多糖Ig G抗体定量ELISA,对人血清中12F、19A、22F及33F型Ig G抗体进行定量检测,并对该方法的线性、检测限、检测范围、准确度、精密度、特异性进行初步验证。结果该方法检测13份质控血清的12F、19A、22F及33F型Ig G抗体的范围分别是0.02~4.38 ng/m L、0.14~34.68 ng/m L、0.10~25.20 ng/m L和0.12~29.78 ng/m L,r2均>0.99,最低检测限分别为0.35 ng/m L、0.37 ng/m L、0.44 ng/m L和0.88 ng/m L。准确度为71.15%;试验间CV值均<20%;特异性均>85%。结论肺炎链球菌荚膜多糖Ig G抗体定量ELISA,用于人血清中12F、19A、22F及33F型Ig G抗体的检测,需对准确度、精密度和特异性进一步验证。

血友病A型患者焦虑抑郁情绪与生活质量的研究

目的研究血友病A型患者疾病的严重程度与焦虑、抑郁情绪的关系,以及对患者生活质量的影响。方法将33例血友病A型患者按疾病严重程度分为重型组(FⅧ浓度<1%)8例和轻/中型组(FⅧ浓度≥1%~25%)25例,采用广泛性焦虑量表(GAD-7)、抑郁症筛查量表(PHQ-9)评估患者的焦虑和抑郁情绪,采用健康调查问卷(SF-36)评估患者的生活质量,比较不同严重程度患者焦虑抑郁的状态以及对生活质量的影响。结果重型组GAD-7及PHQ-9量表分值均高于轻/中型组,差异均有统计学意义(均P<0.05);SF-36量表中生理职能的分数两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论重型血友病A型患者的焦虑、抑郁程度显著高于轻/中型患者;重型血友病A型患者与轻/中型血友病A型患者之间生活质量的差异主要体现在生理职能的变化上。

人脐带间充质干细胞对难治性免疫性血小板减少症患者B淋巴细胞分化及分泌功能的影响

目的探讨人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cells,h UC-MSCs)对难治性免疫性血小板减少症(refractory immune thrombocytopenia,r ITP)患者B淋巴细胞分化及分泌功能的影响。方法酶消化法提取健康胎儿h UC-MSCs;密度梯度离心法分离2012年6月至2013年10月浙江省中医院26例r ITP患者和6名健康供者的外周血单个核细胞;美洲商陆(Pokeweed,PWM)刺激外周血B细胞分化;酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immuno sorbent assay,ELISA)检测r ITP患者和健康供者外周血单个核细胞和h UC-MSCs共培养时IgG、IgM的分泌量;En Vision免疫组化法测B细胞诱导的成熟蛋白-1(B lymphocyte-induced maturation protein1,Blimp-1)表达。结果 (1)流式细胞技术测健康胎儿脐带提取的h UC-MSCs表面CD44表达为99.8%。(2)PWM浓度为30 mg/L,作用4 d时r ITP患者组IgG、IgM分泌量分别为(7.39±1.42)和(5.44±0.17)μg/L,明显高于健康供者组(P=0.014、0.039)。(3)h UC-MSCs和r ITP患者外周血单个核细胞以2∶10共培养时IgG、IgM分泌量分别为(4.98±1.63)μg/L和(3.78±0.82)μg/L,明显低于无h UC-MSCs时IgG、IgM分泌量(P=0.005、0.003),且和健康供者组差异无统计学意义(P=0.266、0.543);此比例下rITP患者组Blimp-1蛋白表达率为33.51%,较无h UC-MSCs时明显下降(P=0.026),与健康供者组比差异无统计学意义(P=0.076)。结论 hUC-MSCs和r ITP患者外周血单个核细胞以2∶10比例共培养,可明显减少rITP患者IgM、IgG的分泌量,抑制Blimp-1蛋白的表达,提示hUC-MSCs对r ITP患者B细胞分化为浆细胞分泌抗体有一定的抑制作用,为临床hUC-MSCs治疗rITP提供一定的实验依据。

检测人血清中肺炎球菌10A型荚膜多糖IgG抗体的包被抗原适用性研究

目的 确定用于23价肺炎多糖疫苗免疫后临床血清样本检测的包被用10A型肺炎球菌荚膜多糖(Pn10A)。方法 根据WHO推荐的检测人血清中肺炎球菌荚膜多糖IgG抗体含量的ELISA(PnPSELISA),包被不同来源(ATCC、A公司、B公司、5个公司混合)的10A多糖[Pn10A(ATCC)、Pn10A(A)、Pn10A(B)、Pn10A(mix)],检测38份血清中Pn10AIgG抗体的几何平均浓度(GMC)和相同样本免疫前、后的阳转率(免疫后/免疫前≥2为阳转),确定用于临床血清检测的包被Pn10A。结果 用Pn10A(ATCC)、Pn10A(A)、Pn10A(B)包被检测38份相同样本免疫前、后血清中Pn10AIgG抗体的GMC和阳转率,Pn10A(A)与Pn10A(ATCC)包被的检测结果差异无统计学意义(P>0.05),数据一致性好(r>0.9);Pn10A(B)与Pn10A(ATCC)包被的检测结果差异有统计学意义(P<0.05),数据一致性差(r<0.8);再以Pn10A(A)、Pn10A(ATCC)、Pn10A(mix)包被检测另46份相同样本免疫前、后血清中Pn10AIgG抗体的GMC和阳转率,Pn10A(A)、Pn10A(mix)与Pn10A(ATCC)包被的检测结果差异无统计学意义(P>0.05),数据一致性好(r>0.9),免疫前、后GMC值相近,阳转率相近,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 Pn10A(A)、Pn10A(mix)与Pn10A(ATCC)均可以作为包被多糖用于检测人血清中肺炎球菌Pn10AIgG抗体;但从长久使用相同抗原检测大批量临床样本的需求考虑,Pn10A(mix)更具有足量、经济的优势。

感染引起血友病A伴慢性粒细胞白血病患者皮肤瘀斑1例

患者男性,37岁;个体户,90kg。2016年2月无明显诱因下出现双下肢瘀斑,伴发热,最高体温40℃,自行注射重组人凝血因子Ⅷ2 000U,并就诊于当地医院,血常规：WBC 13.3×10^9/L,Hb 118g/L,PLT 96×10^9/L,C反应蛋白（CRP）64mg/L,症状加重,建议转诊上级医院,遂诊我院。

老年眩晕临床研究与进展

就古今对老年眩晕病因病机的认识和目前临床治疗的现状进行了综述,认为风、痰、虚、瘀是早已形成的眩晕症病因病机临床体系,但辨证分型类别较多,缺少统一的标准,临床治疗也多以经验为依据辨证施治,没有公认的诊疗规范可循,对此应进一步深入研究。参考文献32篇。

血友病患者拔除智齿的注意事项探讨

目的观察分析凝血因子替代治疗下的血友病患者智齿拔除术的安全性及注意事项的探讨。方法回顾分析9例血友病患者的智齿拔除术,术前给予凝血因子替代治疗,术中及术后采用微创拔牙的处理方案。结果 9例共拔除智齿10颗,其中1例下颌阻生齿因次日仍有活动性出血再次给与凝血因子输入后止血,其余患者术后当天仅有少量渗血。结论血友病患者术前采用凝血因子替代治疗可以安全进行智齿拔除术。

MA+G-CSF方案动员淋巴瘤患者造血干细胞的临床观察

目的评价Hyper-CVAD/MA中的MA(甲氨蝶呤+阿糖胞苷)+G-CSF方案动员恶性淋巴瘤患者造血干细胞的有效性。方法回顾性分析本院2006年1月至2010年5月采用MA+G-CSF方案动员11例侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者造血干细胞的效果、安全性。结果 11例患者都1次采集成功。所采集的单个核细胞(MNC)总数(4.23±1.63)×108/kg,CD34+细胞总数(5.45±4.63)×106/kg,达到移植所需的干细胞数量。动员过程毒副反应不大,易于控制,患者能够耐受。移植后除2例复发死亡外,7例完全缓解,2例部分缓解。结论 MA+G-CSF方案动员恶性淋巴瘤患者造血干细胞安全、有效、易于操作、又可起到移植前体内净化的作用。

轴套刚度影响因素试验分析

本文通过对轴套刚度影响因素的试验分析研究,确定各影响因素对特定结构轴套刚度的实际影响情况。

再生障碍性贫血中医证候与外周血象的相关性分析

目的了解再生障碍性贫血(AA)患者髓劳中医证候分布特点及其与外周血象的相关性。方法回顾性分析2008年12月至2018年10月在浙江省中医院血液科门诊及住院确诊的457例再障患者,根据患者目前的症状、体征和一般情况进行中医证候的收集分析。结果急性再障和慢性再障外周血白细胞(WBC)、中性粒细胞(NE)、淋巴细胞(LY)、血红蛋白(Hb)、血小板(Plt)、C反应蛋白(CRP)、网织红细胞(Ret)比较,差异有统计学意义(P<0.05);中医证候中的发热、盗汗、夜寐、肌肤和肢体感觉比较,差异有统计学意义(P<0.05);外周血象对神疲乏力、心悸气短等11个中医证候的影响比较,差异有统计学意义(P<0.05);头晕目眩、发热、自汗、盗汗及夜寐等中医证候在急慢性再障中出现的频率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论根据统计学分析得出,Hb、WBC、Plt、Ret升高是中医证候的保护因素;而CRP、NE升高是中医证候的危险因素。

面神经炎中医治疗进展

面神经炎属中医＂口僻＂、＂面瘫＂等范畴。具体表现为病侧眼睑不能闭合,口角歪斜,前额皱纹消失,眉毛下垂,目不能合,流泪,鼓腮漏气,进食时食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内,口水自流,鼻唇沟变浅等。现将中医治疗面神经炎研究进展综述如下。

补肾活血法对再生障碍性贫血患者骨髓MSCs增殖及成血管功能的影响

目的探讨补肾活血法对再生障碍性贫血(AA)患者骨髓MSCs增殖和成血管作用的影响。方法补肾活血祛瘀方制备SD大鼠含中药血清。用密度梯度离心法对AA患者MSCs分离培养并鉴定。应用CCK8法检测不同含药血清浓度及作用时间对BMSCs增殖的影响;应用Transwell装置探讨补肾活血含药血清对BMSCs趋化迁移的影响,分别观察含药血清及对照诱导1d、3d、5d、7d后细胞形态变化;免疫印迹法检测含药血清诱导1d、3d、5d、7d后血管内皮细胞标志CD31、Tie-2表达情况。结果5%、15%和25%含药血清对BMSCs增殖有明显促进作用(P<0.05),并与时间呈一定依赖关系。15%、20%、25%、30%含药血清对BMSCs迁移能力有明显促进作用(P<0.05);25%含药血清7d后细胞间距增大,排列松散,胞体呈多角形或不规则形,诱导21d可见少量管腔样结构形成;25%含药血清诱导1d后能检测到少量CD31、Tie-2蛋白,后随着时间延长,对照组未见两种蛋白表达。结论补肾活血法能诱导再障患者BMSCs增殖,促进其迁移并向血管内皮细胞分化,从而促进骨髓微血管的生成,改善骨髓造血微环境。