肝豆状核变性合并血尿、IgA肾小球内沉积──附1例报告及文献复习

本文报告三例以血尿为首发症状的肝豆状核变性．除肾小球功能检查外并进行肾穿活检，表现有典型IgA肾病改变，用化染色（kubeanicacid）显示在肾小管上皮细胞内有铜颗粒沉积，而肾小球毛细血管袢及系膜区未见铜沉积．分析此例肾的受累除文献强调的肾小管受累外，可能因肝损伤后对血液中IgA或含IgA的复合物清除能力下降，而致IgA沉积于肾小球系膜区，最终引起继发性IgA肾病．

14例儿童IgM肾病临床与病理探讨

目的:探讨儿童IgM肾病临床与病理之间的关系。方法:对首都儿科研究所附属儿童医院2004年10月～2009年3月经肾组织活检明确诊断为IgM肾病14例患儿的临床资料、肾组织病理、治疗方法和随访情况进行回顾性分析。结果:本资料50%IgM肾病临床表现为肾病综合征;肾脏病理显示以系膜增生病变为主,免疫荧光示8例单纯IgM沉积,5例IgM+IgG沉积;结合临床和病理给予个体化治疗,有效率可达81.8%。结论:IgM肾病临床和病理存在着一定的关联性,临床表现为肾病综合征者病理损害较重。早期、规律、个体化治疗,近期疗效好。大量蛋白尿是预后不良的因素。

科素亚在儿科的应用及与开博通对照观察

目的 观察新型抗高血压药物血管紧张素II受体 (ATI型 )拮抗剂科素亚 (Cozaar)在儿科肾脏病中的临床应用 ,并与开博通对比观察。方法 2 3例患儿在治疗疗效不佳的情况下加用科素亚或开博通进行临床随机对比治疗观察疗效。结果 科素亚除有良好降压、降尿蛋白作用外 ,还可应用于伴肾功能不全的病例。患儿对其耐受良好 ,未发现明显副作用。结论 科素亚、开博通均取得明确的降压、降尿蛋白效果 ,科素亚可应用于伴肾功能不全的病例。

44例小儿急性肾炎综合征起病后病情迁延和/或加重时的临床和病理观察

本文报告44例小儿于急性肾炎综合征起病后病情迁延和或恶化时的临床和病理所见。此类病儿临床表现有5种:再发性血尿(15例)、持续性肉眼血尿(5例)、蛋白尿及血尿(11例)、肾病综合征(9例)和急进性肾功能减退(4例)。病理可见6种改变:系膜增殖(29例)、内皮系膜增值(4例)、增生硬化(3例)、膜增殖(4例)、轻微病变(3例)、新月体肾炎(1例)。并讨论了临床和病理的相关。最后提出此征起病后如发生持久蛋白尿、肾病综合征或肾功能减退时应及时行肾活检,其结果有助于了解预后及指导治疗。

急进性肾小球肾炎6例报告

本文报告了6例急进性肾炎(RPGN),均为学龄儿童,平均起病后36天发展为尿毒症。4例死亡,2例存活。本组病例病因各异,其中IgA肾病与肺出血肾炎综合征为儿童RPGN少见病因。急性链球菌感染者预后相对好些。综合治疗有可能降低死亡率。

我国小儿肾小球疾病肾组织病理改变（2315例肾活检材料的综合分析）

为了解中国小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系，收集全国２０个单位２３１５例患儿的肾活检资料，进行了回顾性分析。结果：２３１５例患儿临床主要表现为肾病综合征（８５３例，占３６．８％）、单纯性血尿（３４１例，１４．７％）、迁延性肾炎（３２３例，１３．９％）、乙型肝炎病毒相关肾炎（２０２例，８．７％）、紫癜肾炎（１９５例，８．４％）、急性肾炎（１４４例，６．２％）、狼疮肾炎（６４例，２．８％）等；病理改变主要为系膜增生（８４２例，３６．４％）、微小和轻微病变（２９０例，１２．５％）、膜性肾病（２０６例，８．９％）、ＩｇＡ肾病（１６８例，７．３％）、局灶节段性硬化（１６２例，７．０％）、ＩｇＭ肾病（１３３例，５．７％）、膜增生肾炎（１２０例，５．２％）等。通过肾活组织免疫病理学及超微结构检查，使ＩｇＡ肾病、ＩｇＭ肾病、薄膜病、Ａｌｐｏｒｔ综合征等病得以明确诊断。结论：２３１５例肾活检患儿中临床诊断肾病综合征、血尿、迁延性肾炎的患儿占大部分，病理改变则以系膜增生为最多见；一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，而有些治疗困难、不典型病例则需通过病理检查明确诊断。

小儿急性肾功能衰竭100例临床分析

介绍１００例小儿急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）的病因、临床表现、实验室检查、病理及预后。肾前性１３例（１３％），肾性８６例（８６％），其中肾小球疾病６６例（６６％），肾后性１例（１％）。３１例肾活检，病理为９种类型，毛细血管内增生性肾小球肾炎（ＥｎＰＧＮ）８例（２５．８１％），系膜增殖性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）４例（１２．９０％），膜增殖性肾小球肾炎（ＭＰＧＮ）１型５例（１６．１３％），局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）３例（９．６８％），增生性硬化世肾小球肾炎（ＰＳＧＮ）５例（１６．１３％）。本文强调了小儿肾活检的临床意义及对预后的分析。

小儿肾病合并急性循环衰竭有关问题探讨

肾病综合征具有病程迁延、易复发、合并症多及治疗困难等特征.现将我科10例小儿肾病在用肾上腺皮质激素治疗过程中,突然发生急性循环衰竭(休克)18例次的临床表现及诊治经过报告如下,并对其原因及防治措施进行探讨.临床资料10例均为1970～1987年住院病儿.男8例,女2例.其中原发性单纯型肾病8例、肾类型肾病2例.

儿童感染性心内膜炎肾脏损害临床特征分析

回顾性分析1992年1月至2012年12月住院的儿童感染性心内膜炎（IE）伴肾脏损害患儿的临床表现、治疗和预后情况.结果显示,在确诊的23例IE患儿中,伴肾损害6例（26％）.肾损害表现为无症状镜下血尿1例、无症状蛋白尿1例、急性肾炎综合征4例;其中急性肾损伤3例,病因为肾小球肾炎、急性心力衰竭.两组主要临床症状、体征、实验室检查及合并症均差异无统计学意义,肾损害组血清C3下降率显著高于不伴肾损害组（P＜0.05）,两组患者均给予抗生素治疗并好转出院,肾损害组与不伴肾损害组的住院时间分别是（39.2±15.2）d、（34.9±19.2）d,差异无统计学意义（P＞0.05）.提示,儿童IE合并肾损害较为常见;在有效控制感染后,多数患儿肾损害恢复正常,伴急性肾损伤患儿预后较差.

继发于皮肌炎之肾脏损害1例报告及文献复习

临床资料：患儿女，１４岁。因水肿、少尿２０天入院。２０天前无诱因晨起双眼水肿、渐延及双下肢，每日尿量约５００～６００ｍｌ，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛；无头晕。当地医院查尿蛋白（＋＋＋＋），红细胞０～１／ＨＰ，颗粒管型０～２／ＨＰ；血生化总蛋白４２...

原发性肾病综合征并发急性肾功能衰竭17例分析

为探讨原发性肾病综合征（ＮＳ）并发急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）的临床及病理特点，对３３５例ＮＳ中并发ＡＲＦ的１７例患儿的临床资料及其中８例的病理类型进行了分析。结果显示：本组ＮＳ患儿ＡＲＦ的发生率为５．１％。临床特点：（１）ＡＲＦ均发生于肾病活动期；（２）多以感染为诱因；（３）大多数为少尿型；（４）临床表现为水肿加重、血压增高；（５）肾活检呈多种病理改变（８例中１例为轻微肾小球病变，２例为中度系膜增生性肾小球肾炎，２例为膜增殖性肾小球肾炎Ｉ型，２例为局灶性节段性肾小球硬化。１例为增生性硬化性肾小球肾炎）。本组死亡４例，临床转归与病理类型相关。提示在ＮＳ活动期应减少诱因，防止ＡＲＦ的发生。了解病理类型对ＮＳ合并ＡＲＦ的治疗及判断预后具有指导意义。