探析《纪实72小时》的温情化剪辑风格

纪录片《纪实72小时》(日本版)作为日本广播协会(简称“NHK”)的一档观察式纪录片,自从播出至今已有十余年历史,仍然是日本乃至其他国家最受欢迎的纪录片之一。《纪实72小时》为何会有如此多的好评?根源在于影片所关注的重点在于现实生活中的“小场景”与“小人物”,这些场景与人物始终存在于我们的生活中,来源于社会各个角落。影片通过定点观察的方式,将这些“小场景”与“小人物”“拾取”,再通过其温情化的后期剪辑风格塑造。

短指(趾)症及指(趾)骨发育的分子调控机制

短指(趾)症(brachydactyly, BD)是一类指(趾)骨或掌(跖)骨的异常缩短或缺失而造成的手/足畸形病变。从临床表型上短指(趾)症可以分为单纯型短指(趾)症以及包含短指(趾)症状的综合征,其中单纯型短指(趾)症又分为5种类型:BDA、BDB、BDC、BDD和BDE,而每一类型又分为不同的亚型。作为一类重要的分子疾病家族,随着对每种短指(趾)症的深入研究,大多数单纯型短指(趾)症和部分综合征的致病基因及其分子机制逐渐被发现。虽然短指(趾)症在表型上高度多样化,但在分子水平上这些致病基因主要影响Hedgehog、NOTCH、WNT和BMP等信号传导通路。这些信号传导通路组成了一个复杂的信号调控网络,在指(趾)骨及关节的不同发育阶段发挥着不同的作用,其中BMP信号传导通路扮演着至为关键的角色。本文在目前对短指(趾)症的分类基础上,详细综述了短指(趾)症相关致病基因及所影响的信号通路等方面的最新进展,旨在探讨指(趾)骨形成的分子机制,以期为短指(趾)症的临床诊断以及人类骨骼发育的分子调控机制研究提供参考。