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混沌与光明:关于图书馆与技术的思考——访刘炜先生
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作者 刘炜 郭生山 《图书馆理论与实践》 CSSCI 2024年第3期1-3,11,共4页
当代图书馆的发展与技术已经密不可分,就技术对图书馆的驱动和图书馆对技术的引入的适度性、应用技术的基础条件以及读者对新技术的适应性、不同地区图书馆对技术的选择、图书馆与技术的未来等主题,刘炜先生给出了深刻的解读。
关键词 现代技术 图书馆 技术驱动
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刘炜【水彩作品】
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作者 刘炜 《艺术百家》 CSSCI 北大核心 2021年第2期233-233,共1页
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刘炜教授运用清肺化痰苗方治疗慢性咳喘经验总结
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作者 王兰 刘炜 《亚太传统医药》 2023年第9期142-145,共4页
慢性咳喘是中医临床最常见的肺系病症。刘炜教授认为痰是慢性咳喘反复发作的主要内在致病因素和病情发展的关键病理产物,贵州气候潮湿,多雾露,且当地嗜食辛辣厚炙之味,易内生痰湿,痰湿蕴久生热,痰热蕴结,致当地居民易患慢性咳喘病症且... 慢性咳喘是中医临床最常见的肺系病症。刘炜教授认为痰是慢性咳喘反复发作的主要内在致病因素和病情发展的关键病理产物,贵州气候潮湿,多雾露,且当地嗜食辛辣厚炙之味,易内生痰湿,痰湿蕴久生热,痰热蕴结,致当地居民易患慢性咳喘病症且临床上急性发作时多见痰热郁肺证,急则治标,当先清热化痰。刘教授因人、因地制宜,其自拟方清肺化痰苗方以道地苗药为君药,功效清肺化痰、降逆止咳平喘,治疗慢性咳喘痰热郁肺证疗效颇佳。总结刘教授运用清肺化痰苗方治疗慢性咳喘痰热郁肺证临证经验,以期与同道共同探讨。 展开更多
关键词 慢性咳喘 痰热郁肺证 清肺化痰苗方 刘炜教授
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开放科学与开放创新中图书情报机构的责任——访上海图书馆(上海科学技术情报研究所)副馆所长刘炜
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作者 徐宏宇 刘炜 《竞争情报》 2019年第5期2-5,共4页
2019年9月23日—26日,上海图书馆(上海科学技术情报研究所)携手中国科学技术信息研究所和国际科学技术信息理事会,共同合作举办主题为“开放科学与开放创新”的竞争情报上海论坛(SCIF)暨国际科学技术信息理事会(ICSTI)年会,这是SCIF自2... 2019年9月23日—26日,上海图书馆(上海科学技术情报研究所)携手中国科学技术信息研究所和国际科学技术信息理事会,共同合作举办主题为“开放科学与开放创新”的竞争情报上海论坛(SCIF)暨国际科学技术信息理事会(ICSTI)年会,这是SCIF自2003年创办以来首次与ICSTI合作,也是ICSTI年会第一次到上海。会议试图通过“开放”的思维激活图情机构的资源、服务,匹配创新生态圈内外尽可能多的参与者,实现各种可能。为此,本刊特专访上海图书馆(上海科学技术情报研究所)副馆所长刘炜,与读者分享更多关于开放科学、开放创新的理念以及在这股创新浪潮中图情机构的责任。 展开更多
关键词 科学技术情报研究所 上海图书馆 开放创新 图书情报机构 中国科学技术信息研究所 所长 责任 竞争情报
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基于区块链的联邦蒸馏数据共享模型研究 被引量:1
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作者 刘炜 刘宇昭 +3 位作者 唐琮轲 王媛媛 佘维 田钊 《计算机科学》 CSCD 北大核心 2024年第3期39-47,共9页
零散、孤立的海量数据形成“数据孤岛”使得数据无法交互和连接,如何在保护原始数据隐私的前提下安全有效地共享数据中的知识信息已成为热点研究问题。基于以上内容,提出了一种基于区块链的联邦蒸馏数据共享模型(BFDS)。区别于中心化架... 零散、孤立的海量数据形成“数据孤岛”使得数据无法交互和连接,如何在保护原始数据隐私的前提下安全有效地共享数据中的知识信息已成为热点研究问题。基于以上内容,提出了一种基于区块链的联邦蒸馏数据共享模型(BFDS)。区别于中心化架构,采用区块链联合多参与方组建教师网络,实现分布式协同工作;通过交换蒸馏输出的方式,传递数据中的知识信息,联合训练轻量化模型;提出了一种多权重节点可信评估算法,调用智能合约分配权重并生成可溯源全局软标签,降低因参与方质量差异而产生的负向影响。实验结果表明,BFDS模型能联合多参与方安全可信共享数据知识,协同蒸馏训练模型,降低了模型的部署成本;所提出的多权重节点评估算法能有效减小低质量节点的负向影响,提高了全局软标签的质量与安全性。 展开更多
关键词 区块链 知识蒸馏 数据共享 智能合约
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基于工业互联网和区块链的“健康钱包”数据开放共享模式研究 被引量:2
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作者 刘炜 李为 +1 位作者 黄文婧 郜勇 《中国数字医学》 2024年第1期11-16,共6页
现有健康数据共享模式面临效率低下、缺乏监管等诸多问题,无法满足国家对健康数据合规开放共享的要求,工业互联网和区块链技术的发展和应用为健康数据开放共享提供了新的路径。本研究通过引入这两种技术构建个人健康数据钱包,结合工业... 现有健康数据共享模式面临效率低下、缺乏监管等诸多问题,无法满足国家对健康数据合规开放共享的要求,工业互联网和区块链技术的发展和应用为健康数据开放共享提供了新的路径。本研究通过引入这两种技术构建个人健康数据钱包,结合工业互联网高效的分布式数据管理及不依赖第三方公信力的特点,建立基于数据钱包的数据开放共享模式,实现对健康数据的可信流转,使患者能够更好地掌握和分享其健康信息。结果表明该数据开放共享模式可满足“数据不出域、可用不可见”要求,将健康数据所有权归还个人,有助于提高医疗服务连续性,能够为健康数据开放共享应用提供有益借鉴。 展开更多
关键词 区块链 工业互联网 健康数据钱包 数据开放 信息共享
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一种基于区块链和梯度压缩的去中心化联邦学习模型
7
作者 刘炜 马杰 +3 位作者 夏玉洁 唐琮轲 郭海伟 田钊 《郑州大学学报(理学版)》 CAS 北大核心 2024年第5期47-54,共8页
联邦学习可在保护数据隐私的前提下完成模型的训练,但实际应用中存在的安全问题阻碍了联邦学习的发展。提出一种基于区块链和梯度压缩的去中心化联邦学习模型。首先,利用区块链存储训练数据,训练参与方通过全局模型本地更新的方式取代... 联邦学习可在保护数据隐私的前提下完成模型的训练,但实际应用中存在的安全问题阻碍了联邦学习的发展。提出一种基于区块链和梯度压缩的去中心化联邦学习模型。首先,利用区块链存储训练数据,训练参与方通过全局模型本地更新的方式取代中心服务器并使用智能合约实现对链上数据的访问控制。其次,提出一种梯度压缩方法,对模型参数进行压缩以减少参与方与区块链之间的数据传输量且有效防止了梯度隐私泄露。最后,为减弱梯度压缩对全局模型收敛速度的影响,使用热身训练的方式提升全局模型的收敛速度以缩短整体训练时间。实验结果表明,该模型在减少传输数据量的情况下对全局模型准确率有较小影响且提升了联邦学习训练效率。 展开更多
关键词 区块链 联邦学习 智能合约 梯度压缩 隐私保护
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一种多模态知识图谱实体对齐方法
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作者 刘炜 徐辉 李卫民 《应用科学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1040-1051,共12页
多模态知识图谱的融合需要解决知识融合过程中的实体对齐问题。在多模态知识图谱中,多模态属性可以提供关键对齐信息来提升实体对齐的能力。本文提出一种基于多模态属性嵌入和图注意力网络的多模态知识图谱实体对齐方法。首先,根据多模... 多模态知识图谱的融合需要解决知识融合过程中的实体对齐问题。在多模态知识图谱中,多模态属性可以提供关键对齐信息来提升实体对齐的能力。本文提出一种基于多模态属性嵌入和图注意力网络的多模态知识图谱实体对齐方法。首先,根据多模态知识图谱中图像、文本和图谱结构信息,将多模态知识图谱划分成子图;其次,利用图注意力网络提取文本和图结构信息,利用视觉几何组(visual geometry group, VGG)网络提取图像特征信息;然后,将文本、图像和图结构特征生成嵌入表示到向量空间;最后,综合子图的多模态特征和图结构特征用于对齐。实验结果表明,在对齐任务中该模型相比于4种基线模型性能有明显提升(Hits@1、Hits@10和MRR提升了10.64%、5.60%和0.227)。 展开更多
关键词 多模态知识图谱 实体对齐 多模态属性嵌入 图注意力网络
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双制式列车接地系统的车-地联合牵引供电计算
9
作者 刘炜 杨凌云 +2 位作者 马庆安 李雪飞 BHATTI Ashfaque Ahmed 《西南交通大学学报》 EI CSCD 北大核心 2024年第3期501-509,共9页
为研究双制式列车在不同供电制式区段下的车体环流和车体—轴端电位分布,针对某型双制式列车构建列车接地系统的链式电路模型,并提出车-地一体化的交、直流区段联合牵引供电计算方法;同时,建立列车接地保护电阻优化模型,并分析2种列车... 为研究双制式列车在不同供电制式区段下的车体环流和车体—轴端电位分布,针对某型双制式列车构建列车接地系统的链式电路模型,并提出车-地一体化的交、直流区段联合牵引供电计算方法;同时,建立列车接地保护电阻优化模型,并分析2种列车接地系统配置方案.以国内某条双制式线路为算例进行仿真验证,研究结果表明:方案1相较方案2,列车的车体—轴端电位最大值降低36.58%~41.04%,车体环流最大值降低18.49%~22.97%;并且在方案1中,头尾车保护电阻设置为20 mΩ,可使列车的车体—轴端电位最大值为1.15 V,车体电流最大值为50.30 A,达到抑制车体—轴端电位的最优效果.该车-地一体化的交、直流区段联合牵引供电计算方法可适用于单一供电制式或者多供电制式列车接地系统的分析. 展开更多
关键词 双制式列车 联合牵引供电计算 列车接地系统 链式电路 车体环流
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基于复杂工程问题的无机非金属材料工程专业实验教学体系改革
10
作者 刘炜 董英鸽 +1 位作者 王建宏 赵占勇 《高教学刊》 2024年第25期134-138,共5页
依据工程教育专业认证标准中对复杂工程问题的特征分析,针对当前专业实验课程涉及培养学生解决复杂工程问题能力训练不足的现状,结合中北大学无机非金属材料工程专业人才培养目标,以压电陶瓷/水泥复合材料综合实验为研究对象,从实验内... 依据工程教育专业认证标准中对复杂工程问题的特征分析,针对当前专业实验课程涉及培养学生解决复杂工程问题能力训练不足的现状,结合中北大学无机非金属材料工程专业人才培养目标,以压电陶瓷/水泥复合材料综合实验为研究对象,从实验内容和教学模式两方面进行教学改革。多年实践结果表明,该教改工作有效提高学生解决复杂工程问题的能力,对无机非金属材料工程专业工程教育认证水平的提高具有积极的促进作用。 展开更多
关键词 工程教育认证 复杂工程问题 无机非金属材料工程 实验教学
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智慧医院信息化主动运维管理体系构建研究
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作者 刘炜 李为 +2 位作者 黄卫卫 黄文婧 郜勇 《中国数字医学》 2024年第6期46-51,共6页
目的:解决智慧医院信息化运维过程掌控不清晰、运维手段较为落后、缺乏系统的运维管理等问题,利用主动式运维手段构建医院信息化运维管理体系,降低管理复杂性,提高服务能力,有效保障医院信息化业务连续性。方法:梳理医院信息化运维要素... 目的:解决智慧医院信息化运维过程掌控不清晰、运维手段较为落后、缺乏系统的运维管理等问题,利用主动式运维手段构建医院信息化运维管理体系,降低管理复杂性,提高服务能力,有效保障医院信息化业务连续性。方法:梳理医院信息化运维要素,基于FOCUS-PDCA模型和敏捷方法构建主动运维管理体系,从运维支撑、运维操作、运维要素、运维目标的维度重塑运维能力,开发主动运维管理平台,基于运维成熟度模型对运维体系建设进行系统评价。结果:平台上线后故障报修工单量环比下降23%,工单处理效率提升27%,用户满意度得到提高。结论:主动运维管理体系将运维工作前置到故障发生前,变被动接报为主动干预,对医院运维服务提升发挥了积极作用。 展开更多
关键词 医院信息化运维 PDCA 主动运维 成熟度模型 运维管理体系
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感数向数量机制的转变:视觉干扰下的小数值加工
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作者 刘炜 郑鹏 +3 位作者 王春辉 谷淇 贾隽 赵亚军 《心理科学》 CSSCI CSCD 北大核心 2024年第3期546-553,共8页
人们依赖“感数机制”对1~4个刺激的数量(小数)进行精确、迅速地识别。本研究探讨视觉干扰物是否会破坏“感数机制”,使得小数值的加工机制发生改变。实验1发现,伴随目标出现的干扰物使小数加工不再精确,其加工符合韦伯定律,这提示感数... 人们依赖“感数机制”对1~4个刺激的数量(小数)进行精确、迅速地识别。本研究探讨视觉干扰物是否会破坏“感数机制”,使得小数值的加工机制发生改变。实验1发现,伴随目标出现的干扰物使小数加工不再精确,其加工符合韦伯定律,这提示感数机制被破坏,而“数量机制”被激活。实验2发现,视觉干扰使得小数加工表现出数量机制下的“占用效应”。上述结果提示,干扰刺激会破坏感数机制,此时小数加工依靠数量机制完成。 展开更多
关键词 感数 数量机制 韦伯分数 占用效应
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计算伦理与数字道德——AGI时代的人文主义与数字人文
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作者 刘炜 金家琴 +1 位作者 刘倩倩 刘圣婴 《信息与管理研究》 2024年第4期2-12,共11页
AGI时代,计算伦理与数字道德成为人类社会面临的新挑战。本文通过分析AGI时代的人文主义与数字人文,探讨计算伦理与数字道德需要解决的问题,以及AGI对人文主义价值带来的冲击与挑战。通过分析AGI时代人文主义风险的类型,本文提出AGI时... AGI时代,计算伦理与数字道德成为人类社会面临的新挑战。本文通过分析AGI时代的人文主义与数字人文,探讨计算伦理与数字道德需要解决的问题,以及AGI对人文主义价值带来的冲击与挑战。通过分析AGI时代人文主义风险的类型,本文提出AGI时代数字人文的核心问题在于重塑伦理道德的数字边界,并在负责任的AI框架下构建计算伦理和数字道德体系。文章最后,作者认为图书馆是AGI时代的人文主义堡垒。在人工智能快速发展的背景下,图书馆工作者应保持清醒。图书馆有责任和义务维护数字伦理,需要制定和遵守一系列伦理准则和政策,关注数字公平问题,确保AI系统符合伦理和法律标准。 展开更多
关键词 人工智能 计算伦理 数字道德 人文主义 数字人文 虚假信息 算法偏见 隐私侵犯
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宁夏水稻生产和育种现状及展望
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作者 刘炜 陈永伟 王坚 《宁夏农林科技》 2024年第5期8-15,共8页
水稻是宁夏重要的粮食作物,对粮食安全、盐碱地改良利用、地下水位保持及绿洲生态系统的稳定和平衡发挥了重要作用。为助力宁夏水稻产业发展,梳理分析宁夏水稻生产情况,包括水稻种植面积、产量、主栽品种、栽培技术、种植效益、新品种... 水稻是宁夏重要的粮食作物,对粮食安全、盐碱地改良利用、地下水位保持及绿洲生态系统的稳定和平衡发挥了重要作用。为助力宁夏水稻产业发展,梳理分析宁夏水稻生产情况,包括水稻种植面积、产量、主栽品种、栽培技术、种植效益、新品种选育及盐碱地水稻种植现状,在此基础上提出展望,重点包括控制水稻种植规模,改革耕作制度;推广高效栽培新技术;加大节水、耐盐碱新品种选育;发展一定规模的优质稻、有机水稻等,以期助力宁夏大米品牌建设和优质水稻产业高质量发展。 展开更多
关键词 水稻 种植面积 产量 品种 选育 栽培技术
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以中华优秀传统文化为情境的初中数学试题编制举隅
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作者 刘炜 《中学数学月刊》 2024年第10期68-71,共4页
为落实《中华优秀传统文化进中小学课程教材指南》和《义务教育数学课程标准(2022年版)》,编制以中华优秀传统文化为情境的试题来引导教学.文章结合古城调研、范公画粥、周易八卦等案例,提出编制情境试题的三种方式:附加式、顺应式和重... 为落实《中华优秀传统文化进中小学课程教材指南》和《义务教育数学课程标准(2022年版)》,编制以中华优秀传统文化为情境的试题来引导教学.文章结合古城调研、范公画粥、周易八卦等案例,提出编制情境试题的三种方式:附加式、顺应式和重构式. 展开更多
关键词 初中数学 传统文化 问题情境 试题编制
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江西红色旅游景点外宣英译现状及问题分析
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作者 刘炜 《今古文创》 2024年第38期97-100,共4页
江西红色旅游资源丰富,是中国革命的重要发源地之一。其景点英译研究对中国红色文化外宣传播有着积极作用和意义。本文以井冈山革命景区、八一起义纪念馆为研究对象,从语言错译、语用误译、文化误译三个方面,对景区中的英译文本进行分析... 江西红色旅游资源丰富,是中国革命的重要发源地之一。其景点英译研究对中国红色文化外宣传播有着积极作用和意义。本文以井冈山革命景区、八一起义纪念馆为研究对象,从语言错译、语用误译、文化误译三个方面,对景区中的英译文本进行分析,梳理主要问题,提出江西红色文化外宣英译策略及建议。 展开更多
关键词 红色旅游 红色文化 外宣 译介 景点英译
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柴达木盆地北缘断裂锡铁山-阿木尼克山段第四纪晚期古地震活动性 被引量:2
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作者 姚生海 盖海龙 +3 位作者 殷翔 刘炜 张加庆 张占贤 《地质力学学报》 CSCD 北大核心 2024年第2期260-274,共15页
柴达木盆地北缘断裂带是青藏高原北部的一条区域性活动断裂带,构成了柴达木盆地北部和祁连山的边界断裂,研究其第四纪晚期古地震活动对于理解柴达木盆地北缘断裂带地震复发周期、地震危险性等具有重要意义。通过地质考察、遥感解译、探... 柴达木盆地北缘断裂带是青藏高原北部的一条区域性活动断裂带,构成了柴达木盆地北部和祁连山的边界断裂,研究其第四纪晚期古地震活动对于理解柴达木盆地北缘断裂带地震复发周期、地震危险性等具有重要意义。通过地质考察、遥感解译、探槽开挖及OSL地质测年、古地震期次分析等,对柴达木盆地北缘断裂(锡铁山-阿木尼克山段)古地震事件进行了研究。研究表明:探槽剖面共揭露了5次比较可靠的古地震事件,发震时间分别为:事件E1距今约60 a;事件E23.1±0.3~3.4±0.3 ka;事件E37.5±0.3~8.1±0.3 ka;事件E410.1±0.4~11.4±0.4 ka;事件E512.1±0.4~12.8±0.4 ka。利用古地震逐次限定法认为柴达木盆地北缘断裂(锡铁山-阿木尼克山段)地震复发周期为2.6~3.4 ka。阿木尼克山段最新离逝时间为60年前,锡铁山段最新离逝时间为3.1±0.3 ka,分析认为柴达木盆地北缘断裂锡铁山段未来遭遇破坏性地震的可能性大于阿木尼克山段。该结果可以更好地了解柴达木盆地北缘断裂的古地震期次、复发间隔等,对地震预报预测及评价该断裂未来地震危险性具有一定的指导意义。 展开更多
关键词 柴达木盆地北缘断裂 锡铁山-阿木尼克山段 古地震 最近离逝时间 复发间隔
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2022年7月内蒙古干旱半干旱区涝—旱转折事件的成因分析 被引量:1
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作者 刘炜 赵艳丽 +2 位作者 高晶 李林惠 王慧敏 《干旱气象》 2024年第1期11-18,共8页
2022年7月内蒙古中西部地区降水明显偏少,且呈前期偏多、后期偏少的涝—旱转折性分布特征,分析不同阶段环流分布差异和影响系统间的配置对进一步做好内蒙古汛期降水预测具有重要作用。利用内蒙古116站逐日降水量、国家气候中心130项气... 2022年7月内蒙古中西部地区降水明显偏少,且呈前期偏多、后期偏少的涝—旱转折性分布特征,分析不同阶段环流分布差异和影响系统间的配置对进一步做好内蒙古汛期降水预测具有重要作用。利用内蒙古116站逐日降水量、国家气候中心130项气候指数、美国国家环境预报中心/国家大气科学研究中心(National Center for Enviromental Prediction/National Center for Atmospheric Research,NCEP/NCAR)逐日再分析资料和美国国家海洋和大气管理局(National Oceanic and Atmospheric Admin⁃istration,NOAA)逐月海表温度资料,分析2022年7月内蒙古中西部地区涝-旱转折事件的成因。结果表明:(1)2022年7月内蒙古中西部地区降水量严重偏少,为该地区1991年以来同期降水最少、气象干旱最为严重。(2)7月1—11日降水相对偏多,冷空气路径偏北且强度较弱,西太平洋副热带高压强度偏弱,位置偏北、偏西,冷暖空气在内蒙古中西部地区交绥,加之这一时段高空西风急流位置偏北,内蒙古中西部位于急流轴以南,有利于高层辐散和上升运动发展。7月12—31日降水明显偏少,环流经向度加大,冷空气活动路径偏南且强度增强,西太平洋副热带高压强度偏强且位置明显偏南,不利于水汽输送,加之高空西风急流位置偏南,内蒙古中西部位于急流轴以北,不利于高层辐散和上升运动发展;7月中旬后期至下旬高空西风急流南北向扰动偏强有利于激发东亚—西北太平洋经向遥相关波列,使得西太平洋副热带高压位置偏南从而导致降水偏少。(3)日本海至北太平洋西北部地区的海温异常是影响内蒙古中西部地区降水多寡的重要外强迫信号之一。2022年7月该海区海温异常偏高,其上空激发的气旋式环流减弱了南方暖湿水汽的经向输送,是导致内蒙古中西部降水由涝转旱的原因之一。 展开更多
关键词 内蒙古中西部 2022年7月 涝-旱转折 气象干旱 海温异常
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数字人文类开放数据竞赛价值共创的过程模型及机理研究
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作者 张妍 赵宇翔 +1 位作者 刘炜 朱庆华 《情报学报》 CSSCI CSCD 北大核心 2024年第9期1032-1045,共14页
开放共享数据是构建数据生态体系的重要途径。数字人文类开放数据竞赛能够促进文化数字化成果转化与全民共享。本研究基于服务生态系统视角,采用探索性案例研究方法,获取四届上海图书馆开放数据竞赛案例数据,分析竞赛行动者间价值共创... 开放共享数据是构建数据生态体系的重要途径。数字人文类开放数据竞赛能够促进文化数字化成果转化与全民共享。本研究基于服务生态系统视角,采用探索性案例研究方法,获取四届上海图书馆开放数据竞赛案例数据,分析竞赛行动者间价值共创的过程及内在机理。研究发现,数字人文类开放数据竞赛价值共创产生的新兴价值包括历史价值、经济价值、经验价值、社交价值、文化价值和社会价值。共创过程模型包含价值共识、价值共生、价值共融和价值共传。通过隐性价值主张与显性产品价值的循环转化,构成连续、动态的价值共创螺旋。竞赛的价值产出随生态系统不断扩展,呈现持续增长的趋势。本研究补充了从服务生态系统视角对价值共创过程及机理的现象学研究,并为数字人文开放创新信息实践提供了建议。 展开更多
关键词 开放数据竞赛 价值共创 数字人文 新兴价值 过程模型 共创机理
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)
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作者 陈苗 杨辰 +24 位作者 刘紫薇 曹玮 张波 刘鑫 李景南 刘炜 潘杰 王健 郑月宏 陈跃鑫 李方达 杜顺达 宁聪 陈丽萌 乐偲 倪俊 彭敏 郭潇潇 王涛 李宏军 李融融 吴彤 韩冰 张抒扬 北京协和医院罕见病多学科协作组 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期1011-1028,共18页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多学科诊疗 多系统受累 共识
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