目的总结Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)的神经外科治疗进展,探讨治疗策略,以期为临床治疗提供参考。方法回顾近年国内外NF1领域的相关文献和临床案例,从NF1相关的主要神经系统病变类型及其治疗等方面进行深入总结,分...目的总结Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)的神经外科治疗进展,探讨治疗策略,以期为临床治疗提供参考。方法回顾近年国内外NF1领域的相关文献和临床案例,从NF1相关的主要神经系统病变类型及其治疗等方面进行深入总结,分析神经外科手术未来研究方向。结果NF1易发生复杂多样的中枢和周围神经系统病变,尤其是脑内低级别胶质瘤、椎管与椎旁神经纤维瘤,其治疗方案应由多学科诊疗团队共同制定。对有症状的丛状神经纤维瘤、有恶性肿瘤影像学证据的肿瘤需要神经外科手术治疗,手术目的是缩小肿瘤、缓解疼痛和改善外观。术后功能康复训练、多学科长期随访和心理社会干预是改善患者生活质量的重要措施。先进的影像引导系统和人工智能技术有助于提高肿瘤切除率和降低疾病复发率。结论神经外科手术是药物治疗无效且病变进展快速的丛状神经纤维瘤和恶性周围神经鞘瘤的首要治疗方式,术前多学科评估、术中电生理监测以及手术辅助设备能提高手术有效性和安全性。未来应继续探索新的手术技术和改进术后管理策略,实现对NF1患者更精确和个性化的治疗。展开更多
文摘目的总结Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)的神经外科治疗进展,探讨治疗策略,以期为临床治疗提供参考。方法回顾近年国内外NF1领域的相关文献和临床案例,从NF1相关的主要神经系统病变类型及其治疗等方面进行深入总结,分析神经外科手术未来研究方向。结果NF1易发生复杂多样的中枢和周围神经系统病变,尤其是脑内低级别胶质瘤、椎管与椎旁神经纤维瘤,其治疗方案应由多学科诊疗团队共同制定。对有症状的丛状神经纤维瘤、有恶性肿瘤影像学证据的肿瘤需要神经外科手术治疗,手术目的是缩小肿瘤、缓解疼痛和改善外观。术后功能康复训练、多学科长期随访和心理社会干预是改善患者生活质量的重要措施。先进的影像引导系统和人工智能技术有助于提高肿瘤切除率和降低疾病复发率。结论神经外科手术是药物治疗无效且病变进展快速的丛状神经纤维瘤和恶性周围神经鞘瘤的首要治疗方式,术前多学科评估、术中电生理监测以及手术辅助设备能提高手术有效性和安全性。未来应继续探索新的手术技术和改进术后管理策略,实现对NF1患者更精确和个性化的治疗。