他克莫司联合糖皮质激素治疗Vogt-小柳原田综合征17例

目的探讨他克莫司(TAC)联合糖皮质激素(GC)治疗Vogt-小柳原田(VKH)综合征的临床疗效和安全性。方法回顾性分析2019年1月至2021年4月在华中科技大学同济医学院附属同济医院眼科首诊17例(33只眼)VKH综合征患者的临床资料。其中女8例,男9例,1例为单眼,16例双眼,平均年龄为(42.65±3.83)岁。所有患者入院后均予以口服TAC联合静脉用GC治疗,GC初始剂量为1.5~2.5 mg·kg^(-1)·d^(-1),减量至40~60 mg·d^(-1)后改为口服用药,后逐渐减量至停药,并适度缩短GC总使用时长;TAC初始剂量为2 mg·d^(-1),定期监测血药浓度,调整用药剂量使TAC血药谷浓度维持在5~10 ng·mL^(-1),且随访时间≥6个月。主要观察指标为视力、眼前节和眼后节炎症、GC使用时间及OCT所示黄斑区视网膜水肿或脱离程度。结果与治疗前相比,治疗6个月时,患眼视力明显提高(0.22±0.08 vs.1.06±0.03,P<0.01);治疗3个月时,角膜后沉积物(KP)、前房闪辉、视盘充血水肿、视网膜水肿/渗出性脱离阳性的患眼vs.例较治疗前已明显降低(9.09%vs.48.88%、15.15%vs.69.7%、0.00%vs.51.2%、3.33%vs.78.79%,P<0.01);治疗6个月时,发生黄斑区视网膜神经上皮层广泛或多发局灶性脱离、黄斑区部分神经上皮层脱离的患眼比例较治疗前也显著降低(0.00%vs.66.67%、9.09%vs.33.33%,P<0.01)。治疗期间,所有患者肝肾功能指标与治疗前相比无临床意义。结论使用他克莫司联合激素治疗首次就诊的VKH综合征患者是一种有效且安全的选择,可作为VKH综合征的一线治疗方法。

复发性颅底脊索瘤12例临床分析

目的探讨复发性颅底脊索瘤的临床表现、病理特征、治疗及预后.方法回顾性分析2013年1月至2018年4月就诊于郑州大学第一附属医院的61例脊索瘤患者中12例经病理证实为复发性颅底脊索瘤患者的临床资料.结果12例患者因已行相关治疗(7例已行放射治疗),有11例患者临床表现为头痛、视功能受损等颅神经受损症状,均行手术切除肿瘤,其中5例患者肿瘤全切,余7例患者部分切除.7例已行放疗的患者病理指标Ki-67阳性率较5例未行放射治疗者明显升高.随访时间为13~85(44.67±26.73)个月,11例存活患者仍在随访中.结论复发性脊索瘤患者临床表现以颅神经损伤为主,在治疗上首选手术彻底切除肿瘤并辅助放化疗,可在一定程度上改善患者预后.

年龄相关性黄斑变性炎症相关机制的研究进展

年龄相关性黄斑变性(age-related macular degeneration,AMD)是一种随着年龄增长发病率逐渐升高的视网膜退行性疾病,可造成不可逆性视力下降,也是一种多因素疾病,其发病机制目前尚未完全明确。炎症反应作为AMD最重要的发病机制之一,参与了AMD的发生和进展过程。其中,NLRP3炎症小体活化、补体级联途径介导、模式识别受体激活以及细胞因子与炎症细胞网络调控等机制与AMD的发病密切相关。针对炎症机制的研究可加深对AMD的认知,指导疾病的筛查和治疗,现将AMD中上述机制的研究进展作一综述。