目的研究计算机辅助手术系统(Computer-assisted surgery system,CAS)在儿童肝脏肿瘤根治术中的临床应用价值。方法对2015年10月至2017年3月在复旦大学附属儿科医院行肝脏肿瘤切除术的19例患儿术前利用CAS对CT图像进行三维重建。分析19...目的研究计算机辅助手术系统(Computer-assisted surgery system,CAS)在儿童肝脏肿瘤根治术中的临床应用价值。方法对2015年10月至2017年3月在复旦大学附属儿科医院行肝脏肿瘤切除术的19例患儿术前利用CAS对CT图像进行三维重建。分析19例患儿的手术时间、术中出血量、术后ICU住院天数、肿瘤累及肝段数、血管变异以及肝脏体积剩余情况。结果 19例患儿手术时间为3.5(3.0,4.0)h,术中出血量为100(35,350)m L,术后ICU住院天数为1(1,2.7)d。在重建的19例患儿中存在门静脉变异,包括3例Ⅰ型,1例Ⅱ型,1例Ⅲ型。计算术后残留肝脏体积得出两段切除术的患儿剩余肝脏体积为68%~80%,左半肝切除术后患儿为57%~68%,右半肝切除术后患儿为53%~63%。结论术前三维模型重建能够为术者提供更加直观的解剖结构信息,提高手术切除的精准性,使得更多复杂肝脏肿瘤患儿获得手术根治切除的机会。展开更多
I型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1,NF1)是一组常在儿童时期起病的常染色体显性遗传病。NF1基因编码的蛋白质产物为神经纤维瘤素,是一种Ras-GTP酶,通过将有活性的Ras-GTP形式水解为无活性的Ras-GDP形式,从而下调Ras下游通路活...I型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1,NF1)是一组常在儿童时期起病的常染色体显性遗传病。NF1基因编码的蛋白质产物为神经纤维瘤素,是一种Ras-GTP酶,通过将有活性的Ras-GTP形式水解为无活性的Ras-GDP形式,从而下调Ras下游通路活性达到抑制细胞增殖的作用。NF1患儿由于神经纤维瘤素不足导致Ras通路的活化,主要表现为Ras下游的两条通路Raf-MEK-ERK和PI3K-AKT-mTOR的异常活化;因此针对这两条通路上的靶点,如MEK,mTOR的抑制剂成为NF1肿瘤的主要靶向治疗药物。其中MEK抑制剂司美替尼及mTOR抑制剂西罗莫司已进入临床试验阶段,均被证实有缩小肿瘤体积及延长疾病进展时间的效果。另外瘤体与微环境的信号传导也是NF1肿瘤的靶向治疗热点,其中肿瘤微环境中基质细胞上的c-kit络氨酸激酶抑制剂伊马替尼是首个在临床上证实有效抑制NF1肿瘤的靶向治疗药物。本综述总结了与NF1相关的丛状神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤和视通路胶质瘤的基础实验以及临床试验的最新进展。展开更多
51届太平洋小儿外科医师协会(Pacific Association of Pediatric Surgery,PAPS)年会于2018年5月13~17日在日本札幌举行。此次大会由美国Cynthia Reyes教授出任大会主席,地区主席Tatsuo Kuroda教授主持工作。共有来自20个国家和地区...51届太平洋小儿外科医师协会(Pacific Association of Pediatric Surgery,PAPS)年会于2018年5月13~17日在日本札幌举行。此次大会由美国Cynthia Reyes教授出任大会主席,地区主席Tatsuo Kuroda教授主持工作。共有来自20个国家和地区的408位小儿科医生参加。展开更多
文摘目的研究计算机辅助手术系统(Computer-assisted surgery system,CAS)在儿童肝脏肿瘤根治术中的临床应用价值。方法对2015年10月至2017年3月在复旦大学附属儿科医院行肝脏肿瘤切除术的19例患儿术前利用CAS对CT图像进行三维重建。分析19例患儿的手术时间、术中出血量、术后ICU住院天数、肿瘤累及肝段数、血管变异以及肝脏体积剩余情况。结果 19例患儿手术时间为3.5(3.0,4.0)h,术中出血量为100(35,350)m L,术后ICU住院天数为1(1,2.7)d。在重建的19例患儿中存在门静脉变异,包括3例Ⅰ型,1例Ⅱ型,1例Ⅲ型。计算术后残留肝脏体积得出两段切除术的患儿剩余肝脏体积为68%~80%,左半肝切除术后患儿为57%~68%,右半肝切除术后患儿为53%~63%。结论术前三维模型重建能够为术者提供更加直观的解剖结构信息,提高手术切除的精准性,使得更多复杂肝脏肿瘤患儿获得手术根治切除的机会。
文摘I型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1,NF1)是一组常在儿童时期起病的常染色体显性遗传病。NF1基因编码的蛋白质产物为神经纤维瘤素,是一种Ras-GTP酶,通过将有活性的Ras-GTP形式水解为无活性的Ras-GDP形式,从而下调Ras下游通路活性达到抑制细胞增殖的作用。NF1患儿由于神经纤维瘤素不足导致Ras通路的活化,主要表现为Ras下游的两条通路Raf-MEK-ERK和PI3K-AKT-mTOR的异常活化;因此针对这两条通路上的靶点,如MEK,mTOR的抑制剂成为NF1肿瘤的主要靶向治疗药物。其中MEK抑制剂司美替尼及mTOR抑制剂西罗莫司已进入临床试验阶段,均被证实有缩小肿瘤体积及延长疾病进展时间的效果。另外瘤体与微环境的信号传导也是NF1肿瘤的靶向治疗热点,其中肿瘤微环境中基质细胞上的c-kit络氨酸激酶抑制剂伊马替尼是首个在临床上证实有效抑制NF1肿瘤的靶向治疗药物。本综述总结了与NF1相关的丛状神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤和视通路胶质瘤的基础实验以及临床试验的最新进展。
文摘51届太平洋小儿外科医师协会(Pacific Association of Pediatric Surgery,PAPS)年会于2018年5月13~17日在日本札幌举行。此次大会由美国Cynthia Reyes教授出任大会主席,地区主席Tatsuo Kuroda教授主持工作。共有来自20个国家和地区的408位小儿科医生参加。