计算机辅助手术系统在儿童肝脏肿瘤根治术中的应用研究

目的研究计算机辅助手术系统(Computer-assisted surgery system,CAS)在儿童肝脏肿瘤根治术中的临床应用价值。方法对2015年10月至2017年3月在复旦大学附属儿科医院行肝脏肿瘤切除术的19例患儿术前利用CAS对CT图像进行三维重建。分析19例患儿的手术时间、术中出血量、术后ICU住院天数、肿瘤累及肝段数、血管变异以及肝脏体积剩余情况。结果 19例患儿手术时间为3.5(3.0,4.0)h,术中出血量为100(35,350)m L,术后ICU住院天数为1(1,2.7)d。在重建的19例患儿中存在门静脉变异,包括3例Ⅰ型,1例Ⅱ型,1例Ⅲ型。计算术后残留肝脏体积得出两段切除术的患儿剩余肝脏体积为68%～80%,左半肝切除术后患儿为57%～68%,右半肝切除术后患儿为53%～63%。结论术前三维模型重建能够为术者提供更加直观的解剖结构信息,提高手术切除的精准性,使得更多复杂肝脏肿瘤患儿获得手术根治切除的机会。

颅面非中线皮样囊肿109例临床特点及诊治分析

目的总结颅面非中线皮样囊肿的临床特点及诊治经验。方法以2016年1月至2019年12月在复旦大学附属儿科医院整形外科行手术治疗的109例颅面非中线皮样囊肿患儿为研究对象,按骨质改变情况分为骨质改变组与骨质未改变组,对两组患儿性别、发现症状时年龄、手术年龄、囊肿位置、囊肿活动度及囊肿大小进行分析。结果骨质改变组发现症状时年龄为(0.64±0.21)岁,而骨质未改变组为(1.39±2.19)岁,差异有统计学意义(t=2.871,P=0.005);囊肿活动度差者合并骨质改变的发生率为43.6%(17/39),囊肿活动度好者合并骨质改变的发生率为10.0%(7/70),差异有统计学意义(χ^(2)=16.458,P<0.001);骨质改变组与骨质未改变组在性别、囊肿位置、手术年龄以及囊肿大小上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论颅面非中线皮样囊肿患儿体格检查囊肿活动度差,高度提示存在骨质改变,推荐术前行CT或MRI检查以了解肿物与骨质情况;术中注意探查囊肿底部,完整切除肿物。

先天性耳郭形态畸形的非手术治疗

目的探讨耳郭矫形器治疗先天性耳郭形态畸形的疗效。方法回顾分析2017年7月至12月以耳郭矫形器治疗的耳郭形态畸形患儿28例(34侧),平均年龄37.62 d(12～105 d)。治疗结束后1个月时,由未参与治疗的医生和患儿家长进行效果评价,并将患儿分为<6周龄和≥6周龄两组,进行统计分析。结果所有患耳均按计划完成治疗,平均治疗维持时间33.88 d(18～59 d)。医生对治疗结果的评价:满意31侧(91.2%),一般3侧(8.8%);患儿家长评价:满意29侧(85.3%),一般5侧(14.7%)。两组患儿的疗效评价无统计学差异(P>0.05)。治疗过程中,患儿出现皮损1例、皮疹2例。结论耳郭矫形器治疗先天性耳郭形态畸形是一种有效的、安全的治疗方案;推荐治疗年龄为出生后3个月内,尤其是新生儿期。

联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术治疗儿童肝母细胞瘤一例报告

目的探讨联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术（ALPPS）治疗儿童肝母细胞瘤的可行性与安全性。方法2016年3月复旦大学附属儿科医院为1例传统手术无法一期行肿瘤切除的PRETEXT4期肝母细胞瘤患儿成功施行了ALPPS，对其围手术期的临床资料进行回顾性分析。第一阶段离断肝周韧带，结扎Glisson的门静脉左支及中支，保留供应Ⅴ、Ⅵ段肝短血管，不规则劈离肝脏Ⅴ、Ⅵ段与肝左叶及Ⅶ、Ⅷ段间的肝组织。术后第九天，行第二阶段手术，切除肝左叶、肝右叶Ⅶ、Ⅷ段及肿瘤。术后16 d因胆道梗阻再次手术，解除右肝管汇入肝总管处成角，行肝管空肠Roux-Y吻合术。结果术前残肝体积为149.6 ml，仅占总肝体积的32.2%；第一阶段历时360 min，术中出血约50 ml，术后体温波动于38.3～38.7 ℃，第三天起体温正常，腹腔引流液为非胆汁性渗液，术后第二天谷丙转氨酶、谷草转氨酶达峰值，分别为488和399 U/L，之后逐渐恢复。术后3、7 d评估残肝体积，残肝体积分别为272.2 ml和394.7 ml，占总肝体积分别为58.8%和85.2%，较术前分别增长了82%和163.8%。第二阶段手术历时180 min，术中出血约30 ml，术后肝功能恢复良好，但术后逐渐出现梗阻性黄疸，进行加重，总胆红素、直接胆红素最高值分别为88.4/66.4 μmol/L；第三次行并发症手术历时180 min，术中出血约20 ml，术后黄疸逐渐消退，肝功能基本正常。第三次术后2周，患儿肝功能、凝血功能正常，继续予以巩固化疗。结论ALPPS尽管存在一定的并发症，但该术式为剩余肝脏体积不足的肝母细胞瘤患儿提供了新的治疗选择。

应用牵张成骨术扩大后颅窝治疗综合征型颅缝早闭

目的 探讨应用牵张成骨术扩大后颅窝治疗综合征型颅缝早闭的效果.方法 回顾性分析2015年1月至2016年3月以后颅窝牵张成骨扩大术进行治疗的4例综合征型颅缝早闭患儿的临床资料,在枕骨隆突上缘顶、枕骨进行截骨后,于矢状缝两侧各安置1个延长器,术后3d开始延长,每侧延长0.5 mm/d,延长结束后固定6个月,然后取出延长器.结果 4例术后延长25- 30 mm,平均27.3 mm,除1例患儿出现脑脊液漏外,其余均无明显并发症.所有患儿在停止延长后6个月复查头颅三维CT,均提示颅骨牵张成骨良好,顺利取出延长器.4例患儿获得7～ 20个月随访,平均12.8个月,后颅平坦的外观均得到较好地改善.结论 应用牵张成骨术扩大后颅窝治疗综合征型颅缝早闭,可以有效地改善后颅外观、扩大颅腔容积.

保留十二指肠胰头肿块切除术在儿童胰头肿瘤治疗中的应用

目的 通过对比保留十二指肠的胰头肿块切除术与胰十二指肠切除术治疗儿童胰头肿瘤的术后并发症及治疗效果,探讨保留十二指肠胰头肿块切除术在儿童患者中的应用价值.方法 回顾性地分析了复旦大学附属儿科医院从2007年到2015年,收治并行保留十二指肠的胰头肿块切除术与胰十二指肠切除手术治疗的胰头部肿瘤患儿的临床资料.我们定义保留十二指肠肿块切除术为：①肿块剜除术;②保留十二指肠的胰头切除术（duodenum-preserving pancreatic head resection,DPPHR）.胰十二指肠切除术均为保留幽门胰十二指肠切除术（pylorus-preserving pancreaticoduode-nectomy,PPPD）.结果 共收集11例患儿临床资料,平均年龄（8.4±3.7）岁.其中7例行保留十二指肠手术,术后病理证实4例为实性假乳头状瘤;3例为胰母细胞瘤;4例行PPPD,3例病理结果为实性-假乳头状瘤;1例为炎性肌纤维母细胞瘤.保留十二指肠组患儿平均肿瘤最长径为：（9.4±4.5）cm,PPPD组最长径为（5.9±2.1）cm,两组肿瘤长径无统计学差异（P=0.17）.保留十二指肠组手术平均时间为（6.0±3.5）h,而PPPD组平均手术时间为（7.5±1.3）h,两组手术时间差异无统计学意义（P=0.44）.根据国际胰漏小组的定义,4例行保留十二指肠手术的患儿出现A级胰瘘,pp-PD组患儿均无术后胰瘘.根据国际胰腺外科研究小组的定义,11例患儿均未出现临床相关胃排空延迟（B级或C级）.除1例炎性肌纤维母细胞瘤失访外,余10例患儿术后经B型超声、CT等影像学检查随访时间为4个月到32个月,均未出现肿瘤复发.临床症状随访时间为6个月到4年,10例患儿均存活,且未诉与疾病相关不适.结论 针对儿童胰头肿瘤,根据术中情况,在肿瘤未侵犯十二指肠且能保证胆道及十二指肠血供的前提下,采取保留十二指肠的胰头肿块切除术,能减少手术创伤,保留胆道及胃肠道的完整性.

舌体减容术治疗Beckwith-Wiedemann综合征巨舌的临床研究

目的总结Beckwith-Wiedemann综合征(BWS)患儿行舌体减容术治疗巨舌症的临床效果。方法回顾分析2012年7月至2019年12月复旦大学附属儿科医院整形外科所有临床及基因诊断为BWS接受舌体减容手术治疗的患儿临床资料。均采用舌背钟形、舌腹V形切除多余舌体。于舌体背标记切口线,牵拉舌尖,沿标线切开并解剖,切除中央部分舌组织后分层缝合肌层,间断褥式缝合舌背侧和腹侧黏膜伤口。术后带气管插管转入ICU病房进一步治疗,并接受早期鼻饲喂养。术后观察短期相关并发症,长期随访舌体形态及临床症状。由同一手术医师及患儿家长对术后静息舌位置及临床症状改善情况综合评价,评价结果分为不满意、一般、满意、很满意。结果共纳入61例患儿,男30例,女31例,平均手术年龄8.5个月。静息状态舌体外露长度为1.34~2.62 cm,中位数1.87 cm。舌体对称性评估:对称性肥大52例(85.2%),偏侧肥大9例(14.8%)。伴呼吸道梗阻3例(4.9%)、流涎35例(57.4%)、喂养及吞咽困难4例(6.6%)。所有患儿均顺利完成手术,手术平均耗时为35.8 min。其中短期并发症中有3个腹侧伤口裂开,均未再次缝合,而是延长鼻饲时间,伤口均二期愈合。1例术后出现呼吸道梗阻,予外牵舌线后症状缓解。其余患儿无明显并发症。平均随访时间为3.3年(2个月至7年),1例矫正不足再次手术后形态良好。其余患儿均获得满意的静息舌位置及外观,术后临床症状改善。长期随访中,手术医师及家长对患儿静息舌位置及临床症状综合评价结果:很满意50例(82.0%),满意10例(16.4%),一般1例(首次手术后矫正不足,1.6%),无不满意病例。结论舌体中央切除减容术治疗BWS巨舌症的患儿是一种简单、有效、安全的手术技术。

颅阔点在非综合征型矢状缝早闭临床评价中的应用

目的探讨颅阔点位置在非综合征性矢状缝早闭临床评价中的应用价值。方法回顾性分析2012年1月至2018年4月复旦大学附属儿科医院整形外科收治的17例非综合征型矢状缝早闭患儿的CT数据,其中男12例,女5例,术前年龄为2~72个月,平均18.3个月。并收集同时段在同一医院行头颅CT检查的17例颅脑外伤患儿的CT数据作为对照组,其中男10例,女7例,年龄4~72个月,平均19.3个月。将薄层CT图像传至GEAdvantage Workstation4.5后处理工作站进行容积显示、多平面重建,采用工作站自带直线测量工具测量对照组以及矢状缝早闭患儿术前和术后颅阔点前后向相对位置(简称颅阔点水平位置)、颅阔点垂直向相对位置(简称颅阔点垂直位置)。采用GraphpadPrism6.0对数据进行统计分析。2组间数据比较采用t检验,对术后半年到1年进行过CT随访的8例矢状缝早闭患儿术前和术后颅阔点位置比较采用配对t检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果矢状缝早闭患儿术前颅阔点水平位置为46.50%±4.02%,对照组为50.39%±2.21%,2组数据比较差异有统计学意义(t=3.49,P=0.0014);矢状缝早闭患儿术前颅阔点垂直位置为35.78%±8.62%,对照组为52.6%±8.08%,2组数据比较差异有统计学意义(t=5.86,P<0.001)。获得CT随访的8例患儿术前颅阔点水平位置为44.02%±3.72%,术后为47.25%±4.23%,两者比较差异有统计学意义(t=2.420,P=0.0450);术前颅阔点垂直位置为35.18%±5.36%,术后为42.39%±9.06%,两者比较差异有统计学意义(t=2.554,P=0.0379)。结论颅阔点作为头颅指数的补充,可以便捷有效地反应矢状缝早闭患儿头颅两侧最突点的术后恢复情况。

I型神经纤维瘤病相关肿瘤靶向治疗进展

I型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1,NF1)是一组常在儿童时期起病的常染色体显性遗传病。NF1基因编码的蛋白质产物为神经纤维瘤素,是一种Ras-GTP酶,通过将有活性的Ras-GTP形式水解为无活性的Ras-GDP形式,从而下调Ras下游通路活性达到抑制细胞增殖的作用。NF1患儿由于神经纤维瘤素不足导致Ras通路的活化,主要表现为Ras下游的两条通路Raf-MEK-ERK和PI3K-AKT-mTOR的异常活化;因此针对这两条通路上的靶点,如MEK,mTOR的抑制剂成为NF1肿瘤的主要靶向治疗药物。其中MEK抑制剂司美替尼及mTOR抑制剂西罗莫司已进入临床试验阶段,均被证实有缩小肿瘤体积及延长疾病进展时间的效果。另外瘤体与微环境的信号传导也是NF1肿瘤的靶向治疗热点,其中肿瘤微环境中基质细胞上的c-kit络氨酸激酶抑制剂伊马替尼是首个在临床上证实有效抑制NF1肿瘤的靶向治疗药物。本综述总结了与NF1相关的丛状神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤和视通路胶质瘤的基础实验以及临床试验的最新进展。

第51届太平洋小儿外科医师协会年会会议纪要

51届太平洋小儿外科医师协会（Pacific Association of Pediatric Surgery，PAPS）年会于2018年5月13～17日在日本札幌举行。此次大会由美国Cynthia Reyes教授出任大会主席，地区主席Tatsuo Kuroda教授主持工作。共有来自20个国家和地区的408位小儿科医生参加。

基于唇鼻肌肉张力带理论修复隐性唇裂人中结构

目的探讨唇鼻肌肉张力带理论修复隐性唇裂人中结构的效果。方法回顾分析2015年1月至2017年12月在复旦大学附属儿科医院整形外科接受首次手术治疗的隐性唇裂患儿,共19例,男12例,女7例,年龄3~60个月。按不同肌肉重建方法分为2组,肌肉张力带修复组和肌肉水平褥式缝合修复组。对术后人中嵴和人中凹形态进行评分,在Prism 6.0软件中以不成对t检验进行统计学分析。结果术后人中嵴形态评分:肌肉张力带修复组为(4.15±0.56)分,肌肉水平褥式缝合为(2.73±0.32)分,P<0.01;人中凹形态评分:肌肉张力带修复组为(2.36±0.50)分,肌肉水平褥式缝合为(1.45±0.28)分,P=0.0004。结论唇鼻肌肉张力带理论修复隐性唇裂人中结构效果良好。

这三个新生儿睡眠问题,家长要关注

近日,一位新手妈妈根据育儿课程指导,让自家3个月大的宝宝进行趴睡尝试,结果导致宝宝窒息死亡。暂且不论是否因为趴睡引起此事故的发生,很多新手爸妈心里开始忐忑:宝宝趴着睡到底安全吗?与大人一起睡还是应该分床睡?宝宝哭闹要理吗?

不同年龄段正常儿童颅腔容积的生长发育研究

目的通过对不同年龄段正常儿童颅腔容积的测量与分析，进一步了解其生长发育的规律。方法收集在复旦大学附属儿科医院2015年6月1日至7月31日因头部外伤行头颅CT检查的患儿资料，共151例，男96例，女55例，均排除颅脑畸形或颅骨凹陷性骨折。通过CT手动定点测量总颅腔容积及前、中、后颅腔的容积。采用Graphpad Prism 6.0对数据进行统计及绘图。以年龄为横坐标，颅腔容积为纵坐标绘制散点图，根据不同分组统计的散点图趋势绘制对数曲线拟合和直线回归并进行比较分析。结果各颅腔容积在2岁前均处于快速增长期。女性儿童的总颅腔容积在不同年龄段均小于男性儿童。2岁内儿童前后颅腔容积的回归直线斜率分别为3.341和8.499，两者差异具有统计学意义（P〈0.01）。结论正常儿童颅腔容积在2岁内处于快速增长期，且后颅腔容积的增长更快于前颅腔。女性儿童的颅腔容积小于男性。

D二聚体水平在肝母细胞瘤中的临床意义探讨

目的 探究D二聚体水平在肝母细胞瘤患儿中的临床意义.方法 总结2013年7月至2017年1月我院39例肝母细胞瘤患儿的D二聚体水平.分析肝母细胞瘤患儿的D二聚体水平在不同年龄段、不同性别中有无明显差异;分析化疗后AFP水平明显下降的患儿中化疗前后的D二聚体水平是否有明显差异;分析D二聚体水平在不同PRETEXT分级中是否有差异;以及D二聚体水平在肝母细胞瘤和良性肝肿瘤中有无明显差异.并对化疗前D二聚体和AFP水平行相关性分析.结果 PRETEXTⅣ期患儿的D二聚体水平明显高于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期的患儿（P=0.048）;PRE-TEXTⅢ、Ⅳ期患儿的D二聚体水平明显高于Ⅰ、Ⅱ期的患儿（P=0.011）;化疗后AFP水平明显下降的患儿中化疗前后的D二聚体水平有明显差异（P＜0.001）;肝母细胞瘤患儿的D二聚体水平明显高于其他肝脏良性肿瘤患儿的D二聚体水平（P=0.010）;D二聚体水平在不同性别的肝母细胞瘤患儿中差异无统计学意义（P=0.590）;D二聚体水平在不同年龄段的肝母细胞瘤患儿中差异亦无统计学意义（≥12个月龄比＜12个月龄,P=0.646）.化疗前D二聚体水平和AFP水平呈正相关（r=0.340,P=0.034）.结论 高水平的D二聚体可能是肝母细胞瘤患儿的高危因素之一,D二聚体水平测定方便、快捷,可快速应用于临床.