持久性隆起性红斑病例报道1例及文献复习

持久性隆起性红斑(erythema elevatum diutinum,EED)是一种少见的皮肤局限性慢性白细胞碎裂性血管炎,首先由Hutchinson于1888年报道[1]。经典皮损通常表现为持久性高于皮肤表面的棕红色丘疹、斑块或肿块,好发于四肢关节伸侧,无明显自觉症状。任何年龄均可发病,多见于40岁以上的成年人,无明显性别与种族差异。本文报道1例终末期持久性隆起性红斑,且以手足关节屈侧受累为主,并结合文献对其临床病理特点、鉴别诊断及发病机制进行探讨。

CXorf67与H3K27me3在中枢神经系统生殖细胞肿瘤病理诊断中的应用价值

目的:探讨CXorf67、H3K27me3在中枢神经系统生殖细胞肿瘤(GCT)中的表达情况及其在诊断和鉴别诊断中的价值。方法:选取复旦大学附属华山医院病理科中枢神经系统GCT病例370例,通过免疫组织化学(EnVision法)检测石蜡标本中CXorf67、H3K27me3及常用指标OCT4、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)、CD117、D2-40、CD30在中枢神经系统GCT不同亚型的表达情况,采用列联表及受试者工作特征曲线(ROC曲线)下面积比较各指标灵敏度及特异度。结果:(1)男性282例,女性88例,年龄范围2~57岁,平均发病年龄19岁,中位年龄17岁;在具有生殖细胞瘤成分的GCT中,男性及鞍区发病患者比例更高(P<0.05)。(2)CXorf67特异性表达于原始生殖细胞及生殖细胞瘤细胞核上,在其他非生殖细胞瘤性GCT中不表达;H3K27me3在生殖细胞瘤中缺失表达,在其他亚型瘤细胞及周围正常组织细胞核上阳性表达。(3)在283例具有生殖细胞瘤成分的GCT中,H3K27me3均缺失表达,CXorf67阳性表达率为90.5%(256/283);二者具有显著负相关性(r2=-0.831,P<0.01);PLAP、OCT4、CD117、D2-40表达率依次为:81.2%(231/283)、89.4%(253/283)、73.9%(209/283)、88.3%(250/283)。(4)在63例含生殖细胞瘤的混合性GCT中,H3K27me3均缺失表达,CXorf67阳性率为84.1%(53/63),PLAP、OCT4、CD117、D2-40表达率依次为:79.4%(50/63)、79.4%(50/63)、66.7%(42/63)、87.3%(55/63)。(5)各指标ROC曲线下面积排名依次为H3K27me3、CXorf67、D2-40、OCT4、PLAP、CD117(P<0.05)。结论:CXorf67和H3K27me3两指标灵敏度高、特异性强,呈显著负相关,可以作为新的特异性免疫组织化学指标联合应用于GCT的诊断及鉴别诊断。