白芍总苷胶囊联合注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白治疗幼年特发性关节炎23例及对T淋巴细胞免疫、Th1/Th2漂移及红细胞沉降率的影响

目的分析白芍总苷胶囊联合注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白(rhTNFR:Fc,益赛普)治疗幼年特发性关节炎(JIA)病儿的临床效果及对T淋巴细胞免疫、Th1/Th2漂移及红细胞沉降率(ESR)水平的影响。方法选取2015年1月至2018年6月郑州儿童医院收治的JIA病儿46例,采用随机数字表法分为对照组与观察组每组23例,对照组单用益赛普治疗,观察组加用白芍总苷胶囊治疗,比较两组疗效,采用幼年关节炎疾病活动性评分表(JADAS27)评定病儿临床症状及体征的改善,并测定病儿治疗前后外周血T淋巴细胞免疫(CD4+、CD8+、CD4+/CD8+)、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、Th1、Th2细胞比例、Th1/Th2比值及红细胞沉降率、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平的变化,统计治疗不良反应发生率。结果观察组总有效率86.96%和对照组总有效率65.22%比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗前,两组JADAS27各维度评分比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后,观察组各维度评分降低幅度均高于对照组,JADAS27总分(11.17±0.95)分低于对照组(15.87±1.03)分(P<0.05);治疗前,两组T淋巴细胞免疫及实验室各指标比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后,观察组CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、Th2细胞比例高于对照组,IgA、IgG、IgM、Th1细胞比例、Th1/Th2比值及红细胞沉降率、TNF-α均低于对照组(P<0.05);两组治疗期间均无严重不良反应发生(P>0.05)。结论白芍总苷胶囊联合益赛普治疗JIA疗效肯定,可改善病儿临床症状及体征,调节机体免疫,改善Th1/Th2漂移,下调外周红细胞沉降率、TNF-α水平。

过敏性紫癜患儿抗凝纤溶系统标志物的动态变化

目的观察儿童过敏性紫癜(HSP)及过敏性紫癜性肾炎(HSPN)抗凝纤溶系统标志物的动态变化,了解其与HSP及HSPN疾病进展的关系。方法将2010年9月—2011年5月收治的HSP及HSPN患儿共241例,根据病史长短,分为HSP发作组(30例)、HSP半月组(27例)、HSP 1月组(23例)、HSP 2月组(20例),HSPN发作组(19例)、HSPN半月组(22例)、HSPN 1月组(28例)、HSPN 2月组(21例)、HSPN 3月组(22例)及HSPN 6月组(29例)。检测抗凝血酶Ⅲ活性(ATⅢ-%)、血浆D-二聚体(D-dimer)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、血小板(PLT)、C反应蛋白(CRP)、24 h尿蛋白定量(24U-TP)及尿红细胞定量水平,并与对照组35例健康体检儿童比较。结果 HSP患儿的ATⅢ-%在2个月内渐降至正常水平,多组之间比较差异有统计学意义(P<0.001);HSPN患儿的ATⅢ-%在6个月内渐降至正常水平,多组之间比较差异有统计学意义(P<0.001);HSP及HSPN患儿的PLT在2个月内渐降至正常水平,D-dimer、FDP和CRP在半个月内渐降至正常水平,多组之间比较差异有统计学意义(P均<0.001);HSPN患儿发作期的ATⅢ-%与PLT水平高于HSP患儿(P均<0.05);HSP患儿的CRP与D-dimer呈正相关(r=0.451,P<0.001);HSPN患儿的CRP与D-dimer、FDP呈正相关(r=0.525、0.367,P均<0.001);HSPN患儿的ATⅢ-%与PLT、24U-TP之间呈正相关(r=0.407、0.497,P均<0.001)。结论 HSP及HSPN患儿发作期抗凝纤溶系统处于高活动状态,HSPN患儿更明显,随着临床症状的消失,其高活动状态逐渐恢复;ATⅢ的高活动状态可能与HSPN的进展有一定的关系。

槐杞黄颗粒辅助波尼松治疗PNS患儿效果及对免疫功能、外周血NGAL、KIM-1、L-FABP水平的影响

目的:探讨槐杞黄颗粒辅助波尼松治疗原发性肾病综合征(PNS)患儿效果及对免疫功能的影响。方法:选取2016年06月~2018年06月我院收治的152例PNS患儿为研究对象,用随机数字表法分为观察组和对照组各76例。观察组患儿予以槐杞黄颗粒+波尼松治疗,对照组患儿仅予以泼尼松治疗。比较两组患儿水肿消退、尿蛋白转阴时间以及治疗期间感染率、复发率,观察治疗前后血清免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、T、B淋巴细胞亚群(CD+3、CD+4、CD+8、CD+4/CD+8、NK细胞)、血清中性粒细胞明胶酶相关载脂蛋白(NGAL)、肾损伤分子-1(KIM-1)、肝型脂肪酸结合蛋白(L-FABP)等外周血指标变化情况。结果:观察组患儿水肿消退时间、尿蛋白转阴时间均短于对照组,感染率和复发率均低于对照组(P<0.05);治疗6个月后,两组患儿血清中IgG较治疗前升高,且观察组高于对照组(P<0.05),血清IgM以及NGAL、KIM-1、L-FABP水平较治疗前降低,且观察组低于对照组(P<0.05);两组患儿外周血CD+3、NK细胞水平均较治疗前升高,且观察组高于对照组(P<0.05),观察组患儿CD+4、CD+4/CD+8水平均较治疗前升高,且高于对照组(P<0.05)。结论:槐杞黄颗粒联合波尼松治疗PNS可有效缓解临床症状,减少感染和复发,长期使用可改善患儿体液免疫和细胞免疫,减轻肾脏损伤。

儿童肾小球疾病尿蛋白组分与其病理类型相关性分析

目的探讨儿童不同病理类型肾小球疾病尿蛋白组分的差异及其对疾病诊治的意义。方法 2010年11月至2012年7月郑州大学第一附属医院儿内科收治行肾穿刺活检明确病理类型的肾小球疾病患儿共120例,其中急性肾小球肾炎(AGN)6例,微小病变型肾病(MCD)35例,局灶性阶段性肾小球硬化(FSGS)9例,过敏性紫癜性肾炎(HSPN)44例,IgA肾病(IgAN)17例,溶血尿毒综合征(HUS)9例,全部病例同步行尿蛋白电泳检测,85例同步行尿β2微球蛋白(β2-MG)检测。结果不同病理类型之间比较β2-MG、溶菌酶、视黄醇结合蛋白、游离轻链、α1微球蛋白、轻链二聚体、清蛋白和转铁蛋白所占比例差异显著(P=0.016、P=0.017、P=0.017、P=0.023、P=0.004、P=0.025、P=0.049、P<0.01),小分子蛋白所占比例和尿β2-MG之间相关性良好(r=0.243 P=0.025)。结论尿蛋白电泳和肾组织病理相结合对肾小球疾病的诊治有重要的意义,不同的病理类型有不同的尿蛋白质图谱,尿蛋白质图谱的差异对肾小球疾病发病机制的意义有待进一步研究。

玉屏风颗粒联合激素治疗PNS患儿效果及对Foxp3^+Treg细胞、Th1/Th2漂移的影响

目的:探究玉屏风颗粒联合激素治疗原发性肾病综合征(PNS)患儿的效果及对Foxp3+Treg细胞、Th1/Th2漂移的影响。方法:将我院收治的92例PNS患儿以随机数字表法分为对照组与联合组,各46例,对照组应用糖皮质激素治疗,联合组应用玉屏风颗粒(5 g,tid)联合糖皮质激素治疗,观察两组疗效、免疫功能指标、Th1/Th2细胞因子及感染情况差异。结果:联合组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组T淋巴亚群指标(CD3^+、CD4^+、CD4^+/CD8^+)及Foxp3^+Treg细胞水平均较治疗前升高,且联合组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组白细胞介素(IL)-2、转化生长因子(TGF)-β1及IL-6水平均较治疗前降低,且联合组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后联合组IL-10水平高于对照组,感染率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:玉屏风颗粒联合激素治疗PNS的疗效显著,有利于改善患儿的免疫功能,调节Th1/Th2细胞平衡。

链球菌感染756例患儿临床分析

目的提高对链球菌感染及其相关疾病的认识。方法回顾性分析756例链球菌感染患儿的临床特点,尤其是除急性肾小球肾炎及风湿热以外的各系统疾病情况。结果 756例患儿中,发现急性肾小球肾炎60例(7.9%),风湿热6例(0.8%),Ig A肾病6例(0.8%),过敏性紫癜145例(19.2%),特发性血小板减少性紫癜12例(1.6%),肾病综合征4例(0.5%),川崎病2例(0.3%),系统性红斑狼疮5例(0.7%),硬皮病1例(0.1%),肺含铁血黄素沉积症1例(0.1%),心肌炎6例(0.8%),心律失常13例(1.7%),关节炎20例(2.6%),癫痫症2例(0.3%),脑血管病2例(0.3%),急性脊髓炎2例(0.3%),情绪障碍4例(0.5%),急性小脑共济失调1例(0.1%),神经系统脱髓鞘疾病2例(0.3%),面神经炎1例(0.1%),中毒性脑病61例(8.1%),皮肤病7例(0.9%),骨髓炎1例(0.1%),化脓性脑膜炎37例(4.9%),上呼吸道感染100例(13.2%),下呼吸道感染255例(33.7%)。各疾病抗O比较差异有统计学意义(χ2=44.472,P<0.001),其中肾脏疾病最高,关节炎次之。抗O与C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)呈正相关(r=0.083、0.116,P<0.05),抗O与C3呈负相关(r=-0.259,P<0.05)。结论链球菌感染发病年龄以学龄期及青春期小儿为主,与多种疾病关系密切,需积极抗链球菌治疗才能达到较好的疗效。

益赛普联合MTX治疗非全身型幼年特发性关节炎的1年随访观察

目的:观察益赛普联合甲氨蝶呤(MTX)治疗非全身型幼年特发性关节炎(JIA)的1年随访。方法:选取2013年05月—2017年12月我院收治的80例非全身型JIA患儿为研究对象,按随机数字表法分为对照组和观察组,各40例,对照组给予MTX(10 mg/m^2)治疗,观察组给予益赛普(0.4 mg/kg,biw)联合MTX治疗,随访1年,比较两组远期疗效、血清肿瘤坏死因子(TNF)-α、C反应蛋白(CRP)、白细胞介素(IL)-1β、白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)水平及安全性。结果:治疗1年后观察组总有效率为90.00%,显著高于对照组的72.50%,差异有统计学意义(P <0.05);观察组血清TNF-α、CRP、IL-1β、WBC及ESR水平均显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组药物不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:益赛普联合MTX治疗非全身型JIA患儿的远期疗效显著,能够降低患儿的炎性水平,且安全性较高。

紫癜性肾炎患儿纤维蛋白原、D-D水平与肾损害关系的研究

目的探讨紫癜性肾炎患儿纤维蛋白原(FIB)、D二聚体(D-D)水平与肾损害的关系。方法选择本院2017年1月至2019年1月诊治的90例紫癜性肾炎患儿,根据24 h尿蛋白定量来分组,分为A组:24 h尿蛋白定量≤1 g/(d·1.73 m^ 2)且无肉眼血尿、高血压、肌酐增高;B组:1 g/(d·1.73 m^ 2)<24 h尿蛋白定量<50 mg/(kg·d)且无肉眼血尿、高血压、肌酐增高;C组:24 h尿蛋白定量≥50 mg/(kg·d)合并或不合并肉眼血尿、高血压、肌酐增高;另选择38例体检正常且具可比性的健康小儿列为D组:24 h尿蛋白定量均<0.15 g/d。收集并分析4组的血液标本,检测FIB、D-D浓度,分析FIB、D-D水平与肾损害之间的相关性。结果在FIB、D-D方面,D组<A组<B组<C组(P<0.05);紫癜性肾炎患儿的FIB、D-D均与24 h尿蛋白定量呈正相关(P<0.05)。结论紫癜性肾炎患儿体内纤维蛋白原、D二聚体水平均较正常值高,且纤维蛋白原、D二聚体浓度与肾损伤程度具有相关性。

肾病综合征患儿他克莫司血药浓度监测与临床疗效分析

目的观察肾病综合征(NS)患儿他克莫司血药浓度监测并分析其与临床疗效的关系。方法病例源于2015年1月至2019年1月该院收治的60例NS患儿,入组患儿均给予四联免疫抑制方案(他克莫司、强的松以及双嘧达莫、降脂类药物)治疗,观察入组患儿临床治疗疗效并监测他克莫司的血药浓度,分析两者间的关系。结果该组60例NS患儿,总有效率75.00%(45/60),完全缓解(CR)者给药后第1、2、3周他克莫司血药浓度较部分缓解(PR)、未缓解(NR)明显高,且PR者也明显高于NR者(P<0.05),不同疗效患儿的总不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05),ROC曲线分析提示他克莫司治疗NS有效的血药浓度临界值为4.83 ng/mL;Spearman相关分析显示,NS患儿疗效与他克莫司血液浓度呈明显的正相关(r=0.445, P<0.05)。结论他克莫司治疗NS患儿的疗效佳,且其疗效与他克莫司的血药浓度呈明显的正相关。

儿童链球菌感染后反应性关节炎30例临床分析

目的 为提高对儿童链球菌感染后反应性关节炎（PSRA）的认识。方法 回顾性分析了30例PSRA患儿的临床治疗特点,并与12例风湿热（RF）对照比较。结果 两组髋、膝、踝、肩、肘、腕等大关节易受累,指趾关节亦可受累,PSRA组有3例（10%）累及骶髂关节,RF组骶髂关节无累及。PSRA组表现为持续性不对称性关节疼痛或肿痛,疼痛持续时间10～210 d,平均（48.67±47.987）d,肿胀持续时间7～60 d,平均（19.87±15.265）d,而RF组表现为一过性对称性关节疼痛或肿痛,时间均未超过2周。WBC、CRP、ESR、CK-MB增高两组差异均无统计学意义（矫正χ2=0.082、3.382、1.491、2.123,P均〉0.05）,ANA、HLA-B27、RF阳性PSRA组均为2/30（6.67%）,属正常人群分布,RF组未见增高病例。治疗上PSRA组对单独应用非甾体类消炎镇痛药及青霉素类,临床疗效差,而RF组对非甾体类消炎镇痛药及青霉素类治疗反应好。结论 PSRA血清学指标与RF相似,但关节疼痛或肿痛时间长于RF,对非甾体类消炎镇痛药的反应较RF差。PSRA可能是不同于RF的一个独立疾病。

白芍总苷对幼年特发性关节炎患儿白细胞介素-6、白细胞介素-1和肿瘤坏死因子-α表达的影响

目的:探讨白芍总苷对幼年特发性关节炎患儿白细胞介素(IL)-6、IL-1和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)表达的影响。方法:选取2017年3月至2019年3月郑州大学附属儿童医院初治的幼年特发性关节炎患儿92例,随机分为治疗组和对照组,每组46例。对照组给予常规治疗,治疗组在对照组的基础上加用白芍总苷治疗,2组均治疗6个月。收集2组治疗前及治疗0.5,1,3,6个月血清,应用ELISA检测各组IL-6、IL-1和TNF-α水平,结合临床症状和实验室指标进行统计学分析。结果:治疗后,2组IL-6、IL-1和TNF-α水平明显低于治疗前,治疗组各个时间点IL-6、IL-1和TNF-α水平明显低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:白芍总苷能有效降低幼年特发性关节炎患儿血清IL-6、IL-1和TNF-α表达水平,从而发挥抗炎作用。

某三甲儿童医院385例肾活检病理特点及并发症分析

目的从肾活检角度分析郑州大学附属儿童医院肾脏疾病肾组织病理学诊断的构成特征,并观察其并发症发生情况。方法回顾性收集并分析2018年4月至2021年4月在本中心行肾活检病理检查的肾脏疾病患儿临床及病理资料,并分析其病理诊断的构成比及并发症发生情况。结果(1)一般情况:研究共纳入肾活检患儿385例,男女比例1.93∶1其中婴幼儿28例(7.2%),学龄前94例(24.4%),学龄期205例(53.2%),青春期58例(15.0%);(2)病理类型:原发性肾小球疾病209例(54.2%),继发性肾小球疾病152例(39.5%),遗传性及先天性肾脏疾病22例(5.7%),肾小管间质疾病2例(0.5%)。原发性肾小球肾炎中前5位分别为微小病变性肾病86例(41.1%),IgA肾病56例(26.7%),局灶节段性肾小球硬化20例(9.5%),系膜增生性肾小球肾炎15例(7.1%),链球菌感染后肾小球肾炎8例(3.8%);(3)病理谱分析:性别与病理:385例患儿中男女比为1.93∶1;原发性肾小球疾病男童148例(71.1%)、女童61例(29.1%),男女比为2.42∶1;继发性肾小球疾病男童93例(61.1%)、女童59例(38.8%),男女比为1.57∶1,性别在不同病理分型中差异有统计学意义(P<0.01),除婴幼儿组外在各年龄阶段组,男性患儿比例均高于女性。在各型肾脏疾病中,除了局灶节段性肾小球硬化及狼疮肾女性患儿比例高于男性外,其余均为男性患儿比例高于女性。遗传性肾损害在各年龄组均有分布,男∶女为1.2∶1。年龄与病理:除青春期以继发性肾脏损害为主外,其余各组均以原发性肾小球疾病最常见;学龄期原发性肾小球肾炎以微小病变性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化、链球菌感染后肾小球肾炎为主;紫癜性肾炎、狼疮性肾炎主要见于学龄期及青春期,遗传性及先天性肾损害在各年龄组均有分布,以婴幼儿及学龄前、学龄期为主。(4)并发症情况:385例患儿中有肾周血肿1例,肉眼血尿伴血丝1例,有单纯肉眼血尿3例,无一例动静脉瘘、穿刺部位感染等并发症。结论原发性肾小球仍是儿童健康的主要肾脏疾病,其男性患病比例明显高于女性;遗传性肾损害在各年龄段均有可能,应重视遗传性因素对儿童肾脏损害;肾穿刺在儿童肾病领域开展安全性高。

过敏性紫癜患儿血清miR-374b表达水平及其与并发肾炎的相关性

背景过敏性紫癜常可累及肾脏,引发紫癜性肾炎,其远期预后与患儿肾脏受累程度关系密切,及早评估并发肾炎的可能性并给予针对性干预具有重要意义。目的探讨过敏性紫癜患儿血清miR-374b表达水平及其与并发肾炎的相关性。设计病例对照研究。方法病例组纳入过敏性紫癜患儿,分为并发肾炎亚组和未并发肾炎亚组;对照组纳入体检健康儿童;两组年龄均≤14岁。采集病例组和对照组儿童外周静脉血各5 mL,采用实时荧光定量PCR法检测miR-374b水平。从病历资料中截取病例组患儿的临床资料,从体检记录中截取对照组儿童的人口学资料。分析过敏性紫癜患儿并发肾炎的影响因素,采用ROC曲线分析血清miR-374b水平对过敏性紫癜患儿并发肾炎的诊断价值。主要结局指标血清miR-374b水平。结果病例组103例,男58例,平均年龄(7.2±1.2)岁,平均病程(19.0±3.4)d;单纯性皮肤紫癜68例,伴腹痛23例,伴关节痛17例,伴消化道出血15例;并发肾炎亚组43例,未并发肾炎亚组60例。对照组86例,男46例,平均年龄(7.0±1.1)岁。miR-374b水平:病例组(0.69±0.13)低于对照组(1.36±0.24),P<0.01;并发肾炎亚组(0.51±0.09)低于未并发肾炎亚组(0.82±0.15),P<0.01。多因素Logistic回归分析显示,过敏性紫癜患儿并发肾炎的危险因素包括:年龄≥7岁(OR=2.82,95%CI:1.94~3.93)、病程长(OR=3.50,95%CI:2.48~4.62)、伴腹痛(OR=2.62,95%CI:1.87~3.57)、伴关节痛(OR=2.59,95%CI:1.75~3.52)、伴消化道出血(OR=2.68,95%CI:1.90~3.61)、PLT高水平(OR=3.66,95%CI:2.54~4.77)、WBC高水平(OR=3.24,95%CI:2.11~4.42)、FIB高水平(OR=3.58,95%CI:2.51~4.71)、尿微量白蛋白升高(OR=3.36,95%CI:2.28~4.46)、血IgA升高(OR=3.50,95%CI:2.39~4.58)、血IgG升高(OR=3.53,95%CI:2.51~4.71)、血IgM升高(OR=3.96,95%CI:2.87~5.12)。保护因素包括:ALB高水平(OR=0.60,95%CI:0.37~0.83)、HDL高水平(OR=0.55,95%CI:0.31~0.72)和miR-374b高水平(OR=0.47,95%CI:0.14~0.65)。ROC曲线显示,血清miR-374b水平≤0.65预测过敏性紫癜患儿并发肾炎的敏感度为90.7%,特异度为83.3%,AUC为0.919(95%CI:0.849~0.964)。结论过敏性紫癜患儿血清miR-374b表达水平降低,且在并发肾炎患儿中降低更明显,miR-374b水平降低对过敏性紫癜患儿并发肾炎有一定的诊断价值。

肾病综合征患儿他克莫司血药浓度监测结果分析与临床效果评价

目的:探讨肾病综合征患儿应用他克莫司血药浓度监测情况及临床效果,为临床合理用药提供参考依据。方法:回顾性汇总本院2018年1月~2020年7月收治并应用他克莫司的原发性肾病综合征患儿52例作为研究对象。记录年龄、性别、体重、他克莫司服药剂量和药物调整情况、血药浓度,以及应用他克莫司治疗前及治疗后4和8周的24 h尿蛋白定量、血生化指标,统计相关指标。结果:男性和女性患儿他克莫司血药浓度分别为(4.95±5.1)和(7.05±3.4)μg/L(P>0.05);幼儿期、学龄前期、学龄期和青春期他克莫司的血药浓度分别为(7.50±3.15)、(5.52±2.64)、(5.76±3.60)和(7.98±3.99)μg/L(P>0.05);幼儿期和青春期儿童给药剂量分别为(0.068±0.02)和(0.032±0.01)mg/kg(P<0.05)。52例患儿经激素联合他克莫司治疗8周,血液及尿液生化指标均改善。其中治疗后4和8周,24 h尿蛋白定量、总胆固醇水平低于治疗前,血清白蛋白水平高于治疗前,具有统计学差异(P<0.05);治疗后8周,24 h尿蛋白定量、总胆固醇水平低于治疗后4周,血清白蛋白水平高于治疗后4周,具有统计学差异(P<0.05)。结论:与幼儿期相比,青春期儿童给药剂量减少,不同性别和年龄组间他克莫司的血药浓度无统计学差异。他克莫司治疗儿童肾病综合征的临床疗效良好,但肾病综合征患儿血药浓度个体差异较大,在临床应用过程中需注意监测血药浓度,并根据血药浓度及临床疗效调整治疗方案。

儿童非典型溶血尿毒综合征临床特点、治疗及预后

目的:分析儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特点,探讨血浆置换(PE)配合糖皮质激素在aHUS患儿中的治疗作用以及患儿的预后。方法:回顾性分析2014年5月至2017年5月我院收治的aHUS患儿12例,记录患儿发病年龄、性别、临床特点、治疗情况及随访资料并进行分析。结果:12例aHUS患儿发病年龄为3个月至14岁,年龄<3岁3例、3~6岁2例、≥6岁7例,其中男性患儿8例,占67%。12例患儿中肉眼血尿6例,咳嗽3例,呕吐或腹痛6例,血压升高4例,补体C3降低8例,乳酸脱氢酶均升高。患儿急性期均采用了血浆置换(PE),同时联合应用糖皮质激素治疗,急性期死亡1例(死亡率约8%);11例随访过程中复发3例,失访1例,7例肾功能正常。结论:儿童aHUS发病以学龄期男孩最常见,部分伴有肾外症状,补体C3多数会降低;PE可以降低aHUS患儿急性期的死亡率,配合糖皮质激素可能会改善患儿预后。

小儿原发性肾病综合征复发的危险因素logistics回归分析

目的探讨小儿原发性肾病综合征(PNS)复发的危险因素.方法收集2015年1月至2017年12月郑州大学附属儿童医院收治的204例PNS患儿的临床资料,所有患儿出院后进行1~2年随访,按照患儿有无PNS复发,分为复发组(146例)和非复发组(58例),对患儿临床特征、指标等采用单因素分析、多因素Logistics回归分析.结果204例PNS患儿中共146例出现复发,复发率为71.57%;复发组与非复发组在入院时24 h尿蛋白定量、血清IgG、血沉(ESR)、胆固醇水平及水肿程度、缓解时间、有无反复感染、出院后激素应用规范与否、家属PNS护理知识水平比较差异有统计学意义(P<0.05);多因素logistics回归分析显示,初发时24 h尿蛋白定量水平高、胆固醇水平高、首次治疗缓解所需时间长、反复感染、家属PNS护理知识水平低是PNS患儿复发的危险因素(P<0.05).结论临床应重视PNS患儿初诊时24 h尿蛋白定量、胆固醇等指标,要针对性选择合适的治疗方案及疗程,同时应积极防治感染,加强家属疾病护理知识指导,尽可能减少患儿复发.

过敏性紫癜患儿血浆组织型纤溶酶原激活物及其抑制物的变化与肾脏损伤的关系

目的观察过敏性紫癜（HSP）患儿血浆组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、凝血酶原激活抑制物-1（PAI-1）水平的变化，探讨其与肾脏损伤的关系。方法采用双抗体夹心ELISA方法测定血浆t-PA、PAI—1并加以分析。结果合并肾脏损害（A）组t—PA、PAI-1急性期和恢复期均高于对照组，t-PA／PAI-1均低于对照组，差异有统计学意义（P均〈0．01）；无肾脏损害（B）组t—PA、PAI—1急性期升高，与正常对照组比较差异有统计学意义（P均〈0．01），恢复期降至正常，t-PA／PAI-1急性期和恢复期与正常对照组比较差异无统计学意义；A组t—PA急性期低于B组，恢复期高于B组，PAI-1急性期和恢复期均高于B组，t-PA／PAI-1均低于B组，差异有统计学意义（P均〈0．01）。结论纤溶系统功能的削弱可能与过敏性紫癜肾脏损伤的发生有关。

儿童原发性肾病综合征频繁复发的相关因素分析

目的探讨儿童原发性肾病综合征频繁复发的相关因素。方法选择郑州大学附属儿童医院2016年1月至2018年12月收治的原发性肾病综合征患儿200例,收集其临床资料,根据复发频次将患儿分为频复发组(93例)与非频复发组(107例)。比较两组患儿的一般情况(性别、发病年龄、首发季节、诱发因素)、首发临床表现、首发实验室检查情况、尿蛋白转阴时间等。结果频复发组患儿性别、发病季节、诱发因素、水肿部位与非频复发组比较差异均未见统计学意义(P均>0.05);频复发组发病年龄<6岁、24h尿蛋白定量>200mg/(kg·d)者多于非频复发组(P<0.05),尿蛋白转阴时间<4周者少于非频复发组(P<0.05)。结论患儿发病年龄、24h尿蛋白定量、尿蛋白转阴时间与儿童原发性肾病综合征复发频次有关。

他克莫司联合保真汤加减治疗难治性肾病综合征的疗效探讨

目的探讨他克莫司联合保真汤加减治疗难治性肾病综合征的疗效及对Toll样受体(TLR)7mRNA和血清中核因子(NF)-κB、肿瘤坏死因子(TNF)-α和白细胞介素(IL)-6水平的影响。方法将难治性肾病综合征患儿104例分为对照组(52例)和治疗组(52例)。两组均给予常规西医和强的松干预。对照组采取环磷酰胺治疗,治疗组采取他克莫司和保真汤加减治疗。两组连续治疗3个月。测定治疗前后两组血浆清蛋白、24h尿蛋白定量、三酰甘油及总胆固醇水平。比较两组症状评分和临床疗效。检测两组TLR 7mRNA及血清中NF-κB、TNF-α和IL-6水平。结果治疗后,治疗组血浆清蛋白明显高于对照组,24h尿蛋白定量、三酰甘油、总胆固醇及症状评分明显少于对照组(P<0.01);治疗组总有效率为94.00%,明显优于对照组的77.55%(P<0.05);治疗组不良反应发生率为16.0%,明显低于对照组的40.82%(P<0.05);治疗组治疗后TLR 7mRNA和血清NF-κB、TNF-α、IL-6水平显著少于对照组(P<0.01)。结论他克莫司联合保真汤加减治疗难治性肾病综合征脾肾阳虚证有效,能够抑制TLR 7mRNA表达及NF-κB活化,下调TNF-α和IL-6水平。

原发性肾病综合征患儿应用糖皮质激素治疗所致眼损害的临床特点

目的探讨原发性肾病综合征患儿应用糖皮质激素治疗导致眼损害的临床特点。方法回顾性分析2016年9月至2018年4月郑州儿童医院收治的49例原发性肾病综合征患儿应用糖皮质激素后出现激素相关性高眼压或白内障的临床资料,观察相关眼损害与临床用药之间的关系。结果49例患儿中,男37例,女12例;起病年龄(7.6±3.0)岁;49例患儿中糖皮质激素性高眼压22例,糖皮质激素性白内障19例,8例患儿同时合并糖皮质激素性高眼压及白内障,49例患儿中无青光眼患者。糖皮质激素使用时间为15~3 240 d[(863.33±871.46) d],糖皮质激素累积剂量为(7 865±3 691.66) mg/m2,患儿左眼压为(26.68±5.95) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),右眼压为(27.71±5.82) mmHg,糖皮质激素使用时间、累积剂量与高眼压无相关性(r=-0.158、-0.264、-0.237、-0.361,均P>0.05)。19例糖皮质激素性白内障及同时合并糖皮质激素性高眼压及白内障的8例患儿均表现为晶体后囊下混浊,其中男23例,女4例;激素使用时间为(1 296.67±903.35) d,均持续随访中。结论糖皮质激素性高眼压和白内障起病隐匿,应引起临床医师重视,一旦高眼压或白内障出现后,应逐渐减量或停用激素,同时积极给予眼部治疗,避免眼部严重病变发生。