耳声发射在诊断梅尼埃病中的应用

文中按我国1997年制定的对梅尼埃病的诊断标准进行诊断后,对感音神经性听力下降一款的问题,应用耳声发射(OAE)对梅尼埃病(MD)患者的耳蜗功能进行评估.实验发现在疑为MD的患者中,尽管纯音测听正常,但OAE却出现反应幅度下降,以低频成分损失为重的特点;畸变产物耳声发射圈曲线呈上升型特征.瞬态诱发性耳声发射频谱分析显示:低频成份相关符合率小于50%,其它频率成份符合率大于70%.74%耳不能记录到自发性耳声发射.结果表明OAE可首先反映早期MD患者的耳蜗功能状况,此结论对儿童MD病的诊断更具实际意义.总之,按照标准并结合病史,准确适度地应用耳声发射测试手段,可提高MD诊断的正确性.

听神经病神经损害的病理机制探讨

目的 :对听神经病的病因和病理机制进行初步探讨。方法 :应用放免法、EL ISA双抗体夹心法、荧光免疫法分别检测 2 8例听神经病患者血清中的髓鞘碱蛋白 (MBP)、细胞因子白介素 - 2 (IL- 2 )及肿瘤坏死因子 - α(TNF- α)、内耳抗体(AEA)。结果 :1听神经病患者血清中的 MBP含量为 :1.76～ 3.5 7ng/ ml(2 .5 3± 0 .42 )在正常范围 (P >0 .0 5 ) ;2听神经病患者血清中的细胞因子 IL - 2及 TNF-α均未检出 (<10 pg/ ml) ;371.43%听神经病患者血清中 AEA(Ig M和 Ig G)阳性 ,以 Ig M为主 ,其次为 Ig G。结论 :本实验结果表明 :听神经病的病理改变无中枢神经系统脱髓鞘也无外周神经系统的炎症性脱髓鞘 ;自身免疫反应可能参与听神经病神经损害的病理过程。听神经病的病理损害究竟是否为外周神经脱髓鞘以及脱髓鞘的性质还有待于进一步研究。

感音神经性聋病人的抗内耳血管抗体测定的研究

目的 :研究某些感音神经性聋患者血清中是否存在抗内耳血管抗体。方法 :通过临床详细询问病史、纯音测听、声导抗测试及耳声发射筛查 ,选择耳蜗性聋患者 4 0 7例为研究对象 ,其中突发性耳聋 35例 ,Ménière′s病 4 1例 ,不明原因耳蜗性耳聋 331例。以豚鼠内耳石蜡切片作为抗原 ,用间接免疫荧光法检测患者血清中的抗内耳血管抗体。结果 :4 0 7例患者中有 6 9例血清中抗内耳血管抗体阳性 ,阳性率为 16 .95 %。其抗体类型有抗毛细血管内皮抗体 ,抗血管壁弹力纤维抗体 ,抗血管壁内膜和外膜抗体等。 6 9例患者中 ,单纯抗血管壁抗体阳性者 31例 ,占 4 4 .93% ,其余 38例患者还同时存在其它抗内耳抗体。在 6 9例患者中临床诊断突发聋者 12例 ,Ménière′s病者 13例 ,不明原因耳蜗性聋者 4 4例 ,占6 3.77%。 6 9例患者纯音测听结果显示低频听力下降者 4 2例 ,平坦型听力下降者 2 4例 ,高频听力下降者 3例。结论 :某些感音神经性聋患者血清中存在各种类型的抗内耳血管抗体。

豚鼠耳蜗毛细胞钙调蛋白的表达

目的 :研究正常生理状态下钙调蛋白 (calmodulin)的结构特征和分布规律。方法 :本研究应用免疫细胞化学方法 ,采用单克隆抗体及免疫荧光标记技术 ,借助于荧光显微镜和激光扫描共聚焦显微镜 ,逐层观察耳蜗钙调蛋白的分布特点。结果 :豚鼠耳蜗外毛细胞 (OHCs)和内毛细胞 (IHCs)各转之间 calmodulin分布无变化 ,OHCs内 calmodulin含量多于 IHCs。OHCs表皮板和静纤毛出现 calmodulin特异性着色 ,表明哺乳动物耳蜗 OHCs的静纤毛含有 calmodulin。支持细胞内无 calmodulin的分布。结论 :豚鼠耳蜗 OHCs、IHCs和支持细胞中 calmodulin的结构和分布有显著差异。

豚鼠前庭感觉上皮损伤中细胞凋亡的观察

细胞凋亡对细胞增殖、器官发生和功能维持起着重要作用。一定剂量的庆大霉素连续注射，造成豚鼠前庭器官损伤。采用半薄切片，透射电镜（TEM）和TUNEL（TdT－modidedbiotin-dUTPNick-endlabeling，末端脱氧核苷酸转移酶介导的生物素标记）原位杂交技术，特异标记DNA片段3′－OH末端，原位显示凋亡细胞。在半薄切片和TEM观察中发现两种类型的细胞损伤方式：①毛细胞肿胀，胞浆空泡化，细胞体从顶端表面挤出；②毛细胞在上皮内变性，显示出细胞凋亡的形态特征，包括细胞核凝缩，核膜消失，成碎块状，并由支持细胞吞噬。原位杂交显示：细胞凋亡标记阳性细胞主要分布在上皮表层，较高水平标记主要发生于给药后第3到7天。提示细胞凋亡是内耳前庭感觉细胞损伤的一种重要方式，凋亡的主动发生可能是一种潜在的介入方式来减少氨基甙类抗生素对毛细胞造成的急性损伤，并与感觉上皮损伤后的修复过程有关。

听神经病的听功能状态分析

目的 :探讨听神经病的听功能状态及病损部位。方法 :分析 6 5例听神经病患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应 (ABR)、4 0Hz听觉相关电位及OAE检查结果。结果 :听神经病的低频听力损失源于蜗后的传入、传出神经及听性脑干受损 ,表现为声反射、传出抑制、ABR异常及诱发性OAE与纯音听阈不呈平行关系 ,与之相对应 ,低频区的外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,表现为低频区SOAE增强、TEOAE反应幅值及DPOAE幅值升高 ;听神经病的高频听力损失源于耳蜗的外毛细胞损害 ,表现为高频区DPOAE幅值与纯音听阈呈一致性下降 ;听神经病的中频听力损失最轻或接近正常 ,表现为 2kHz附近的纯音听阈和DPOAE幅值均接近于正常。结论 :听神经病的传入、传出系统及耳蜗水平均有不同程度的功能障碍 ,其病损部位主要在耳蜗传入、传出神经 ,向上可侵及脑干 。

小儿Mondini's聋106例报告

报告106例（199耳）Mondini’s聋的临床资料。患儿多自幼出现重度耳聋。高分辨颞骨CT扫描示单纯耳蜗畸形4耳，耳蜗、前庭或半规管畸形90耳，耳蜗形态正常仅前庭或半规管畸形105耳（称前庭型或不典型Mondini’s聋）；199耳中伴前庭导水管扩大81耳。并对该病病因、临床表现及防治进行讨论。