骨髓间充质干细胞治疗再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征1例

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（AA-PNH综合征）是一种多能造血干细胞疾病,既有一系或多系血细胞减少,又有溶血表现,病情较为凶险。目前,骨髓间充质干细胞（BMSCs）已广泛用于血液病的治疗,对于耐药且近期无法行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的难治性患者是有效的治疗手段之一。

硼替佐米对老年多发性骨髓瘤病人IL-6、CRP和β2-MG水平的影响及疗效观察

目的探讨硼替佐米对老年多发性骨髓瘤(MM)病人白细胞介素-6(IL-6)、C反应蛋白(CRP)和β2-微球蛋白(β2-MG)水平的影响及疗效观察。方法选取60例老年MM病人,随机分为观察组(n=30)和对照组(n=30),对照组采用常规化疗治疗,观察组在常规化疗的基础上联合硼替佐米治疗,比较2组治疗前后IL-6、CRP、β2-MG、M蛋白、血红蛋白水平和骨髓瘤细胞比例的变化,观察2组临床疗效及不良反应发生情况。结果治疗前2组IL-6、CRP、β2-MG、M蛋白、血红蛋白水平和骨髓瘤细胞比例差异无统计学意义(P>0. 05)。治疗后2组IL-6、CRP、β2-MG、M蛋白水平和骨髓瘤细胞比例低于治疗前,血红蛋白水平高于治疗前,且与对照组比较,差异均有统计学意义(P<0. 05)。观察组治疗总有效率为93. 33%,明显高于对照组(70. 00%)(P<0. 05)。2组间不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0. 05)。结论在常规化疗基础上联用硼替佐米治疗老年MM,能有效降低炎性应激反应,增强疗效,值得进一步研究。

不同剂量利妥昔单抗注射液治疗难治性免疫性血小板减少症的疗效及对凝血指标的影响

目的:探讨不同剂量利妥昔单抗注射液治疗难治性免疫性血小板减少症(rITP)的疗效及对凝血指标的影响。方法:选取2015年1月-2017年5月南方医科大学深圳医院及宜昌市第一人民医院收治的r ITP患者80例。采用随机数字表法将其分为标准剂量组(n=40)和小剂量组(n=40)。两组患者均采用利妥昔单抗注射液治疗,标准剂量组患者用药剂量为375 mg/m^2,小剂量组患者用药剂量为100 mg/m^2。比较两组患者临床疗效、治疗前后的凝血指标及治疗过程中不良反应发生情况。结果:小剂量组患者治疗总有效率为67.5%,高于标准剂量组的55.0%,但比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组患者PLT水平高于治疗前,PT、APTT水平均低于治疗前,比较差异均有统计学意义(P<0.0.5);但治疗前后,两组患者PLT、PT、APTT比较,差异均无统计学意义(P>0.05);小剂量组不良反应发生率为12.5%,低于标准剂量组的32.5%,比较差异有统计学意义(χ~2=4.588,P=0.032)。结论:小剂量利妥昔单抗注射液与标准剂量临床效果相似,对凝血指标具有显著的改善作用,且安全性更好。

BCL-2抑制剂Venetoclax联合阿扎胞苷治疗难治复发急性髓系白血病1例

近年来出现不少急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的治疗新药,其中对于年龄<60岁的复发AML,《中国复发难治性急性髓系白血病诊疗指南》(2021年版),建议可选择BCL-2抑制剂Venetoclax(维奈克拉)联合去甲基化的治疗方案,但由于BCL-2抑制剂在国内尚未正式获批,导致临床使用率并不高,我们现报道1例中年女性复发AML患者使用该方案后得到完全缓解的个案,为以后临床上该方案得到广泛应用提供指导。

急性Q热伴噬血细胞综合征1例报道并文献复习

由伯氏立克次氏体(柯克斯体Coxiella burnetii)引起的Q热是一种发热性人畜共患病,在世界范围内分布。该病具有多种表现,包括急性自限性流感样综合征、急性肺炎或肝炎和慢性感染(主要表现为心内膜炎)[1]。噬血细胞综合征,更恰当地称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是单核吞噬细胞系统的反应性疾病,其特征在于过度的组织细胞增殖和活化,具有显著的噬血细胞增多表现。噬血细胞综合征由原发性和继发性HLH组成,可能与感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病或药物有关[2-6]。

基于KS-GS-SVR的峰值爆破振速预测

为了保证爆破作业时周围建筑物的稳定,需要提高对峰值爆破振动速度预测的准确性。运用Kennard-Stone算法优化训练样本,采用网络搜索算法获得支持向量回归机的最优惩罚系数和核函数参数,构建KS-GS-SVR的峰值爆破振速预测模型。结合湖北铜录山现场露天台阶爆破的振速实测数据,选取影响爆破振动速度的8个主要因素作为模型的输入变量,运用KS-GS-SVR模型进行峰值振速预测,并将KS-GS-SVR模型预测结果分别与GS-SVR、KS-GA-BP、KS-萨氏公式模型预测结果对比分析。结果表明,相比于GS-SVR的预测结果,KS-GS-SVR模型预测结果的平均相对误差降低了4.31%,说明Kennard-Stone算法通过优化训练样本提高了预测精度。KS-GS-SVR模型预测结果的平均相对误差为12.17%,明显低于其他模型,说明KS-GS-SVR模型学习和泛化能力更强,预测精度更高。所构建的预测模型可供类似工程爆破振速峰值预测借鉴。

大理州野生青刺果生物学特性观察及引种栽培技术试验研究

野生青果（Prinsepia uilis Royle）主要用途为种子，可制高级食用油；且植株繁殖容易，生物量大，是良好的造林伴生树种；通过对大理州野生青刺进行生物学特性观察和采种、育苗、人工造林试验，在州内适宜地区人工造林获成功。

慢性粒单核细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血1例并文献复习

纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种少见的疾病,是一组选择性影响骨髓中红系祖细胞生长和分化的临床综合征。这种疾病可能是先天性的,也可能与潜在疾病有关。获得性PRCA可继发于各种感染性疾病,包括人类微小病毒B19、大颗粒淋巴细胞白血病和其他淋巴细胞增殖性疾病、胸腺瘤等。目前认为,免疫因素是导致慢性PRCA的主要原因,另外,还有病毒或化学毒物暴露史等非免疫的可能机制。

再生障碍性贫血行异基因造血干细胞移植术后并发红细胞增多症1例并文献复习

血液系统疾病行造血干细胞移植术后并发红细胞增多症罕见,其发生机制目前尚不清楚,国内尚鲜见此类报道。该文报道了1例年轻男性再生障碍性贫血患者行异基因造血干细胞移植后1年余发生红细胞增多症临床表现。同时回顾相关文献进行分析总结,以期提高对该疾病的认识和诊治。

基于STM32的全地形六足机器人系统设计

在全球气候复杂严峻,国际局势不稳的背景下,研究开发救援机器人具有重要意义。救援机器人可用于协助或代替救援人员执行任务,提高救援效率并避免不必要的人员伤亡。全地形机器人特别适用于自然灾害及恐怖袭击后在复杂多变的环境中搜索和营救幸存者以及在军事侦察领域。文章选择基于仿生六足机器人为主要架构,构建基于STM32环境开发的全地形六足机器人。

以泊马度胺为基础的方案治疗复发难治多发性骨髓瘤3例并文献复习

目的探讨以泊马度胺为基础的方案治疗复发难治多发性骨髓瘤(MM)患者的安全性和有效性。方法回顾性分析南方医科大学深圳医院收治的3例以泊马度胺为基础的方案治疗复发难治MM患者的临床资料,总结患者治疗效果,并复习相关文献。结果例1为71岁女性,2011年诊断为MM IgG-λ型,行硼替佐米+来那度胺方案治疗;2021年7月行PET-CT示脊柱旁软组织髓外复发,采用BenPD(苯达莫司汀+泊马度胺+地塞米松)方案治疗4个疗程后达完全缓解;第5个疗程后出现肺部感染,抗感染治疗明显好转,后予PD(泊马度胺+地塞米松)方案维持治疗。例2为71岁男性,2019年12月诊断为MM IgD-λ型,采用D-VRD(达雷妥尤单抗+硼替佐米+来那度胺+地塞米松)方案治疗4个疗程后达完全缓解;因周围神经炎更换方案中药物,予达雷妥尤单抗+伊沙佐米方案维持治疗15个月后复发;予IPD(伊沙佐米+泊马度胺+地塞米松)方案治疗4个疗程后达到非常好的部分缓解,并序贯自体造血干细胞移植(ASCT)。例3为52岁男性,2019年5月诊断为MMλ型,予包括硼替佐米、表柔比星等方案治疗,2020年3月评估达部分缓解;于2020年5月行ASCT,予伊沙佐米维持治疗,移植后16个月复发,予硼替佐米、来那度胺等治疗仍疾病稳定,改用BenPD方案治疗2个疗程后达微小缓解;BenPD方案持续治疗4个月后疾病进展,最终死亡。结论以泊马度胺为基础的方案治疗伴髓外复发、三重耐药、自体造血干细胞移植后复发的MM患者具有良好疗效,安全性较好。

伴SF3B1及JAK2基因突变的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多合并骨髓纤维化一例并文献复习

目的探讨骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(MDS/MPN-RS-T)合并骨髓纤维化患者的临床特点及治疗。方法回顾性分析南方医科大学深圳医院2018年5月收治的1例伴SF3B1及JAK2基因突变的MDS/MPN-RS-T合并骨髓纤维化患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果患者以头晕、乏力为主要症状,诊断为伴SF3B1及JAK2基因突变的MDS/MPN-RS-T合并骨髓纤维化,予羟基脲降细胞治疗及芦可替尼靶向治疗,效果良好。结论MDS/MPN-RS-T是血液肿瘤系统新定义的克隆性造血干细胞疾病,具有两种疾病的双重特点,不易鉴别,易漏诊,其有效的治疗选择仍有待探索。

新发ALAS2突变X遗传性铁粒幼细胞贫血一例

患者,男,32岁,因'头晕、乏力2个月余,发热2 d'于2017年6月10日入院.患者2个月前出现头晕、乏力,未予重视,症状反复;2 d前出现发热,体温最高40℃,伴畏寒、寒颤.查体:重度贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染及出血,结膜苍白,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,心肺腹未见明显异常,肝脾肋缘下未触及,双下肢无水肿.既往史及家族史无特殊.血常规:WBC 3.61 × 109/L、中性粒细胞绝对值2.55×109/L、HGB 49 g/L、平均红细胞体积67.5 fl、平均红细胞血红蛋白量19.8 pg、平均红细胞血红蛋白浓度294 g/L、PLT 290 × 109/L、网织红细胞71 × 109/L、网织红细胞百分比2.24%;血清叶酸4.1μg/L、维生素B12442.6 ng/L、血清铁蛋白1952μg/L;铁代谢五项:血清铁31.7μmol/L、血清不饱和铁结合力1.3μmol/L、血清总铁结合力33.0μmol/L,转铁蛋白饱和度96%、转铁蛋白1.19 g/L;血红蛋白电泳:血红蛋白A 96.46%、抗碱血红蛋白F 1.10%、血红蛋白A22.44%;LDH 344 U/L;G6PD、肿瘤五项、风湿八项、Coombs试验、免疫球蛋白五项均阴性,肝肾功能正常;α地中海贫血常见基因及3种点突变基因、β地中海贫血常见基因及缺失型基因均阴性,疑难罕见型α及β地中海贫血基因均未检测出大片段缺失和点突变.胃肠镜未见明显异常.

甲磺酸伊马替尼治疗伴新发融合基因及染色体复杂易位的慢性粒细胞白血病1例并文献复习

目的探讨伴新发融合基因及染色体复杂易位的慢性粒细胞白血病患者的治疗及预后。方法回顾性分析2019年6月南方医科大学深圳医院收治的1例伴ABL1-LINC00924、NUSAP1-BCR融合基因及t(9;22;15;15)的慢性粒细胞白血病患者的临床特点、诊断、治疗及疗效, 并复习相关文献。结果患者为老年男性, 因白细胞计数升高就诊, 经骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学明确诊断为伴新发ABL1-LINC00924、NUSAP1-BCR融合基因及t(9;22;15;15)四联易位的慢性粒细胞白血病。予标准一线药物甲磺酸伊马替尼治疗, 效果良好。随访示病情稳定, 无明显不良反应。结论慢性粒细胞白血病中ABL1-LINC00924、NUSAP1-BCR融合基因及t(9;22;15;15)鲜见, 甲磺酸伊马替尼疗效好, 新发融合基因及染色体复杂易位对疗效及预后影响不大。

阿扎胞苷联合Bcl-2抑制剂治疗5例难治复发急性髓系白血病的安全性与疗效分析

目的探讨去甲基化药物阿扎胞苷联合Bcl-2抑制剂维奈克拉(Venetoclax)治疗难治复发急性髓系白血病(AML)的有效性及安全性。方法回顾性分析2018年10月至2020年3月本院收治的5例难治复发AML患者的临床特征、包括骨髓在内的检查结果及诊治经过,并回顾相关文献。结果所有患者均顺利完成至少4个疗程的化疗。5例患者中,完全缓解(CR)2例,骨髓缓解伴血象不完全恢复(CRi)1例,疾病稳定(SD)2例;所有患者均合并肺部感染,其中1例合并感染性休克。患者总生存时间558(234~1430)d,目前所有患者均存活。结论对于难治复发AML,阿扎胞苷联合Bcl-2抑制剂Venetoclax治疗安全、有效。

一根金扁担的故事

郑板桥一到山东潍县(今潍坊市)任知县,就听说潍县有帮地根金扁担的故事痞豪绅,串通一气,横行乡里。潍县历任知县一上任就得先拜见他们,以后大事小事得听他们摆布,否则你这个知县就当不长。郑板桥是个怪人,一听这就来了气,偏不买他们的账,立即叫人写了副对联贴到大门上,上联是“黑漆衙门八字开”,下联是“有钱无理莫进来”。门口还贴了一张告示:本官日夜受理诉状。