抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。

抗甘氨酸受体抗体阳性的伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎一例并文献复习

僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)是一种病因未明、以波动性肌肉僵硬和痛性痉挛为核心症状的自身免疫性中枢神经系统罕见病,临床分型包括经典SPS、僵肢综合征、伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎(progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus,PERM)、重叠综合征[1]。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析及血清抗体动态观察

目的研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及其血清抗NMDAR抗体动态变化情况。方法分析2013年1月至2017年3月期间我院收治的54例抗NMDAR脑炎患者的临床表现〔以改良Rankin量表(mRS)评估病情严重程度〕、脑脊液及血清的抗NMDAR抗体滴度,头颅影像学特点,治疗方案及复发情况。并于患者出院后随访观察血清抗NMDAR抗体滴度变化情况,随访时间为出院半年、1年、2年,如复发则立即检测抗体滴度,随访截至2017年12月底。结果本组抗NMDAR脑炎患者女性平均发病年龄低于男性〔(21.5±17.4)岁比(34.6±18.4)岁,P=0.01〕,且疾病严重程度女性重于男性〔中位mRS评分分别为女性4(1,5)分,男性2.5(1,5)分,P=0.002)〕。患者疾病严重程度与血清及脑脊液中抗体滴度呈显著正相关(血清:r=0.458,P=0.004;脑脊液:r=0.387,P=0.020)。抗NMDAR脑炎复发患者12例(22.2%),复发症状大多轻于首次发病〔mRS 3.5(1,5)分比1(1,3)分,P=0.002〕。54例患者中31例患者成功进行了血清抗NMDAR抗体随访,复发组抗体滴度上升患者比例大于未复发组(66.67%比10.53%,P=0.002)。结论本组抗NMDAR脑炎患者女性与男性比较,发病年龄偏低,疾病严重程度偏重;抗NMDAR脑炎存在复发表现,复发症状大多症状较轻。血清抗NMDAR抗体滴度在复发组中更容易出现上升表现。

CT灌注成像评价急性缺血性脑卒中患者远隔肢体缺血后适应的价值

目的研究CT灌注成像评估急性缺血性脑卒中患者运用远隔肢体缺血后适应的预后价值。方法将我院收治的61例发病48h内的急性缺血性脑卒中患者随机分为治疗组(常规内科治疗联合远隔肢体缺血后适应)和对照组(常规内科治疗)。所有患者在入院时均行CT灌注检查,入院时及治疗2周后采用NIHSS量表及Barthel指数评价临床神经功能,比较治疗组与对照组基底节区的CTP参数,分析治疗前后不同CTP参数的神经功能改善程度。结果给予远隔肢体缺血后适应治疗后的患者NIHSS评分及Barthel指数的改善程度与对照组比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。相对脑血流量(rCBF)、相对平均通过时间(rMTT)与发病时的NIHSS评分及Barthel指数无相关关系,rCBF与NIHSS评分及Barthel指数的改善程度存在正相关关系,而rMTT与NIHSS评分及Barthel指数的改善程度存在负相关关系。结论早期的CT灌注评估可以判断临床预后,远隔肢体缺血后适应对于急性缺血性脑卒中患者的神经功能缺损的改善有应用价值。

以中枢系统炎症为主要表现的14例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者的临床特征分析

目的探索以中枢系统炎症为主要表现的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病患者的临床特征。方法收集2017年1月-2020年4月在广东三九脑科医院住院治疗的21例脑脊液GFAP抗体阳性的自身免疫性GFAP星形细胞病患者,回顾性分析其中以脑脊髓膜炎为主要表现的14例患者的临床资料。结果14例患者中,女性4例,男性10例,发病年龄(42±16)岁。患者的主要临床表现为头痛(13/14)、发热(13/14)、意识障碍(11/14)、精神症状(10/14)、癫痫发作(4/10)、排便障碍(8/14)、低氧血症(6/14)、肢体瘫痪(2/14)等。MRI提示颅内脑膜异常强化13例(13/14),累及脊髓5例(5/14)。结论以脑脊髓膜炎等中枢系统炎症为主的自身免疫性GFAP星形细胞病患者男性多于女性,MRI表现形式复杂,颅内和脊髓可以同时受累,颅内病变主要以脑膜受累为主,可合并大脑皮质损害。在脊髓病变中脊髓膜及脊髓均可受累,并且以累及脊髓膜为主。

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎临床分析

目的研究抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者的临床特点及治疗体会,提高对本病的认识。方法对22例经血清或脑脊液抗NMDA受体抗体检测确诊为抗NMDA受体脑炎的患者进行回顾性分析,观察其人口学资料、病史、临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗效果等资料。结果 22例患者中女15例(68%),男7例(32%),主要临床表现为精神行为异常(91%)、癫痫发作(86%)、意识障碍(50%)。实验室检查:22例均为血清和(或)脑脊液抗NMDA受体抗体阳性。脑电图表现为额颞顶慢波活动8例(47%),颞额顶区尖棘波或尖棘慢波发放3例(18%),额颞顶慢波活动伴有尖波、部分棘波4例(24%),未见异常2例(22%)。头颅MRI+增强显示(软)脑膜强化10例(45%),弥漫性脑萎缩3例(14%)。腹部彩超或CT检查显示合并肿瘤6例(27%)。给予静脉用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击、控制癫痫发作、改善精神症状等综合治疗后,取得理想疗效16例(73%),疗效较好5例(23%),疗效差1例(4%)。其中发现肿瘤者均为女性,附件肿瘤5例,纵隔肿瘤1例,均在药物治疗病情相对稳定的情况下行手术摘除术4例。无意识障碍患者11例,治疗显效率91%,有效率9%;2周内出现意识障碍患者6例,治疗显效率33%,有效率50%;2周以上昏迷患者5例,治疗显效率80%,有效率20%。结论抗NMDA受体脑炎可在儿童和成人出现,以女性多见,临床常表现为精神行为异常、癫痫发作及意识障碍三主症,可伴发肿瘤,伴发肿瘤者宜尽早手术治疗。此病的预后与患者起病至昏迷时间有关,越短预后越差,无意识障碍患者治愈率高,而预后与抗NMDA滴度不呈线性关系。

儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变12例临床特点分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月广东三九脑科医院神经内科收治的12例儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随诊情况。结果 12例患者中男4例,女8例,起病年龄5~10岁,平均(8.0±3.1)岁。首发症状以意识水平下降、癫痫大发作等急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)样症状最多见(8例,8/12),其次为视力下降(5例,5/12),其中1例以ADEM样症状和视力下降同时起病。另有3例以ADEM样症状首发,起病后1周左右出现视力下降。12例患者行头颅MRI检查,11例(11/12)可见颅内异常病灶,以皮层下白质(10例,10/11)、脑干(7例,7/11)、丘脑(6例,6/11)、视神经(5例,5/11)受累为主,小脑(4例,4/11)、胼胝体(1例,1/11)亦可受累。9例患者行全脊髓MRI检查,5例(5/9)有异常病灶,均累及颈髓(5例,5/5),3例(3/5)累及胸髓,累及胸髓的病灶均为>3个椎体节段的长节段脊髓受累。12例患者行血清MOG抗体检测,11例(11/12)阳性,另1例(1/12)血清抗体阴性而脑脊液抗体阳性;8例患者行脑脊液MOG抗体检测,3例(3/8)阳性。所有患者经糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,预后均良好,3例患者出现复发。结论MOG抗体相关的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变以ADEM、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)最常见,往往以意识水平下降、癫痫大发作或视力下降起病,其预后相对较好,糖皮质激素治疗对缓解临床症状及预防复发有重要作用。

尿AD7C-NTP检测对轻度认知功能障碍诊断价值的Meta分析

目的系统评价尿液中阿尔茨海默病相关神经丝蛋白(AD7C-NTP)对轻度认知功能障碍(MCI的诊断价值。方法全面检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science数据库、Ovid全文电子期刊、中国知网全文数据(CNKI)、万方和维普数据库中有关尿AD7c-NTP对MCI诊断价值的文献,所有检索均截止至2017年8月,收集每项研究中MCI组与健康对照(HC)组尿AD7c-NTP水平数据,并用Stata 12. 0软件对数据进行Meta分析。结果 176项研究入选,最终纳入10项,共1306例次检测。其中MCI组642例,HC组664例。Meta分析显示:MCI组尿AD7C-NTP水平显著高于HC组,差异有统计学意义(SMD=1. 840,95%CI:1. 134～2. 547,Z=5. 10,P<0. 001)。结论尿AD7C-NTP水平检测在诊断MCI时有较高的灵敏度和可信度,但其实际临床应用价值仍需更多的大样本、多中心、前瞻性研究加以证实。

成人MOG抗体相关性脑脊髓炎患者15例临床特点分析

目的探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOGEM)患者的临床特点。方法回顾性分析15例成人MOG-EM患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随访等情况。结果15例患者中男7例、女8例,起病年龄(39.0±14.7)岁。临床症状以视力下降最多见(7例,7/15),其次为肢体麻木或肢体瘫痪(5例,5/15),部分患者有构音不清、视物重影、行走不稳等脑干、小脑症状或意识障碍、癫痫发作、记忆力下降等急性播散性脑脊髓炎样症状。15例患者行头颅MRI检查,13例(13/15)显示有异常病灶,以大脑皮层及皮层下白质(8例,8/13)、桥脑(4例,4/13)受累多见,丘脑、小脑、胼胝体亦可见受累。9例患者行全脊髓MRI检查,3例(3/9)有异常病灶、均累及颈髓,1例(1/3)累及胸髓。15例患者血清MOG-IgG均阳性,其中11例行脑脊液MOG-IgG检测,5例(5/11)阳性。8例(8/15)患者临床复发。10例患者复查血清MOG-IgG,5例(5/10)抗体转阴,其中4例(4/5)无复发;5例(5/10)抗体呈持续阳性,均复发。所有患者经甲泼尼龙及Ig治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,预后均良好。结论成人MOG-EM以视神经炎表现常见,大脑皮层、皮层下白质、脑桥易受累,预后较好,临床复发率较高,血清MOG-IgG持续阳性者易复发。

延髓“心”形梗死3例临床分析

具备丰富侧支循环的延髓并非梗死的好发部位,即使出现,也多见于其背外侧,而双侧延髓内侧梗死(bilateral medial medullary infarction,BMMI)在临床上则极为罕见[1~3]。近年来我院诊治了3例DWI影像上呈现出典型的“心”形,临床上以四肢瘫痪、假性球麻痹、头晕呕吐、肢体麻木为主要症状的BMMI患者,因病程凶险,预后差,易被误诊为其他疾病所致的脑干损伤[4~6],临床上应引起高度重视,现报道如下。同时结合文献阅读,分析其病因、发病机制、神经影像学和临床特点。

易误诊为脑肿瘤的颅内静脉窦血栓形成

目的总结颅内静脉窦血栓形成的临床病理学特征,以减少此类疾病误诊为脑肿瘤。方法与结果男性患者,46岁,临床主要表现为头痛伴言语不清。血浆D-二聚体升高,头部MRI显示左侧颞叶后部占位性病变并出血可能,行左侧颞叶占位性病变切除术。组织学形态观察,脑组织结构疏松、解离、坏死,皮质内灶性出血,小血管增生,神经细胞明显减少且呈缺氧性改变,胶质纤维空泡化,大量富含脂质的吞噬细胞浸润,血管周围淋巴细胞浸润,蛛网膜下腔浅静脉管腔内混合血栓形成;免疫组化染色,病灶细胞胶质纤维酸性蛋白阳性提示为反应性增生的胶质细胞,CD31阳性提示为血管内皮细胞,CD163和CD68阳性提示为组织细胞,CD3和CD20阳性提示为淋巴细胞,神经微丝蛋白阳性并可见神经轴索相对保留完好,Ki-67抗原标记指数约5%(主要为淋巴细胞阳性);髓鞘染色未见明显髓鞘脱失。病理诊断为大脑浅静脉血栓形成;亚急性期缺血性卒中出血性转化。结论临床应结合病史、实验室检查和影像学综合诊断颅内静脉窦血栓形成,当影像学诊断困难时,应进一步行病理学检查以明确诊断,早期诊断、及时治疗可以改善患者预后。

氯吡格雷联合依达拉奉治疗急性脑梗死患者的临床效果观察

目的:观察采用氯吡格雷、依达拉奉两种药物联合治疗急性脑梗死(AIS)的效果。方法:选取我院收治的98例AIS患者为研究对象,采用抽签方式均分为对照组(氯吡格雷治疗)和观察组(氯吡格雷治疗+依达拉奉治疗),两组均包含49例患者,比较两组患者的治疗效果。结果:1与治疗前相比,两组患者治疗后的NDS评分均显著下降,前后对比差异显著(P<0.05),且观察组明显低于对照组,两组对比差异显著(P<0.05);2观察组患者的治疗总有效率为91.84%(45/49),对照组为75.51%(37/49),两组对比差异显著(P<0.05)。结论:在AIS患者中,与单纯应用氯吡格雷治疗相比,联合应用依达拉奉治疗,可明显提高疗效,值得推广与应用。

大脑中动脉M1段亚急性闭塞血管内再通治疗的评价及影像评估的应用价值

目的评估大脑中动脉M1段亚急性闭塞血管内再通治疗的可行性、安全性、有效性以及影像评估与手术并发症的风险及预后的相关性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月期间本院神经介入治疗中心26例颅内大脑中动脉M1段亚急性闭塞患者血管内再通治疗的临床资料,男性20例,女性6例,中位年龄61.00岁。采用磁共振动脉自旋标记成像(ASL)以及血管壁高分辨磁共振成像(VM-HRMRI)、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)和改良Rankin量表(mRS)评价血管内再通治疗技术的成功率、围手术期并发症及术后神经功能恢复和血管情况。结果26例患者中,24例成功开通,2例术中导丝不能通过而再通失败。手术并发症7例:2例为脑出血,VM-HRMRI显示闭塞血管周围烟雾状血管形成,局部脑血流量(rCBF)为(18.9±0.1)%;4例为造影剂外渗,rCBF为(64.5±11.8)%;1例为症状性末梢栓塞事件。18例无造影剂外渗的患者的rCBF为(37.9±11.9)%。2例并发严重的脑出血转至外科手术的患者失访;其他22例患者术后3~6个月随访结果显示2例患者出现手术血管再闭,4例发生病变血管的轻微再狭窄,余16例均无出现血流动力学上的再狭窄,以上患者均无再发卒中和短暂性脑缺血发作事件。2例再闭塞的患者术后90 d的mRS评分增加到4分,NIHSS评分增加,9例患者NIHSS和mRS评分无明显改善,其余13例患者mRS评分为0~1分,NIHSS评分明显改善。结论对于大脑中动脉M1段亚急性闭塞的患者,在严格筛选的前提下,采取血管内再通治疗是安全的,短期内可以改善患者的神经功能,但远期疗效需要长期随访证实。

血清IgG4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者的临床特征分析

目的探索以血清免疫球蛋白(Ig)G4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者的临床特征。方法收集2018年1月至2021年1月在广东三九脑科医院住院治疗的20例血清IgG4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者并回顾性分析其临床资料。结果20例患者中,女9例、男11例,发病年龄(50.8±16.5)岁。患者的主要临床表现为头痛[90.0%(18/20)]、视力下降[35.0%(7/20)]、视物重影[25.0%(5/20)]、耳鸣[25.0%(5/20)]、发热[20.0%(4/20)]、癫痫[20.0%(4/20)]、眼睑下垂[15.0%(3/20)]、肢体无力[10.0%(2/20)]。所有患者头颅MR增强提示硬脑膜强化且血清中IgG4水平升高。结论以血清中IgG4升高的肥厚性硬脑膜炎在磁共振成像的表现主要以累及硬脑膜为主,可有颅骨破坏及大脑皮层浸润性损害。在临床怀疑为肥厚性硬脑膜炎患者,建议完善血清IgG4检测,必要时可进一步病理学活检以明确诊断。

磁共振成像小脑中脚宽度测量在多系统萎缩症诊断及鉴别诊断中的应用

目的探讨磁共振成像小脑中脚宽度对多系统萎缩(MSA)症的诊断及与帕金森病(PD)鉴别诊断中的效能。方法采用磁共振成像(MRI)检查测量132例MSA患者(包括MSA-C型及MSA-P型)和54例PD患者及30例正常对照者的小脑中脚宽度,并采用ROC评估磁共振成像小脑中脚宽度对MSA的诊断及与PD的鉴别诊断效能。结果MSA患者双侧小脑中脚宽度[(6.73±1.80)mm]小于正常对照者[(10.37±1.17)mm)及PD患者[(9.95±1.88)mm](P均<0.05)。MSA-P型患者小脑中脚宽度[(7.85±1.86)mm]大于MSA-C型[(6.20±1.52)mm](P<0.05)。磁共振成像小脑中脚宽度诊断MSA的ROC下AUC为0.945(P<0.05),最佳诊断界值为8.325 mm,敏感度94.4%,特异度84.8%。磁共振成像小脑中脚宽度诊断MSA-C型的ROC下AUC为0.784,最佳诊断界值7.325 mm,敏感度69.0%,特异度80.0%。结论磁共振成像小脑中脚宽度对MSA有较好的诊断效能,且有助于MSA的分型及与PD的鉴别诊断。

帕金森病伴日间嗜睡患者临床特征、睡眠参数及二者的相关性

目的分析帕金森病伴日间嗜睡(PD-EDS)患者的临床特征、睡眠参数及二者的相关性。方法回顾性分析110例帕金森病患者的临床资料,根据Epworth嗜睡量表评分将患者分为PD-EDS组(Epworth嗜睡量表评分≥10分)及帕金森病不伴日间嗜睡(PD-NEDS)组(Epworth嗜睡量表评分<10分)。比较两组患者病程分期、运动症状严重程度、认知功能、情绪及睡眠指标,并分析PD-EDS组患者睡眠指标与临床特点的相关性。结果PD-EDS组患者的年龄、汉密顿抑郁量表(HAMD)、快动眼睡眠行为障碍问卷香港版(RBDQ-HK)、国际运动障碍协会统一帕金森病评定量表(MDS-UPDRS)Ⅰ、MDS-UPDRSⅡ、MDS-UPDRSⅢ评分大于或高于PD-NEDS组,蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分低于PD-NEDS组,睡眠潜伏期短于PD-NEDS组(P<0.05)。相关分析结果显示,PD-EDS组患者睡眠效率与HAMD、MDS-UPDRSⅠ、MDS-UPDRSⅢ评分呈负相关,睡眠总时间与HAMD、MDS-UPDRSⅢ评分呈负相关,N2期睡眠时间与MDS-UPDRSI、MDS-UPDRSⅡ、MDS-UPDRSⅢ评分均呈负相关(均P<0.05)。结论与PD-NEDS患者相比,PD-EDS患者的睡眠潜伏期短,抑郁情绪和认知障碍较重,运动功能较差;PD-NEDS患者睡眠效率及睡眠总时间与患者的临床症状密切相关。

快速眼动睡眠行为障碍对帕金森病患者认知功能的影响

目的分析快速眼动睡眠行为障碍(RBD)与帕金森病(PD)的相关性以明确RBD对PD患者认知功能的影响。方法回顾性分析123例PD患者的临床资料,根据是否伴有RBD将患者分为PD+RBD组(67例)和PD-RBD组(56例),比较2组各项资料的差异。采用Spearman秩相关分析检验多导睡眠监测睡眠参数与神经心理学相关指标的关系。结果PD+RBD组病程长于PD-RBD组,总睡眠时间短于PD-RBD组,R期周期性腿动指数高于PD-RBD组(P均<0.05)。PD+RBD组蒙特利尔认知评估量表(MoCA)总分低于PD-RBD组,差异主要表现在执行能力、延迟记忆、注意力及抽象能力方面(P均<0.05)。PD+RBD组Stroop色词测验完成时间和错误数长/多于PD-RBD组(P均<0.05)。PD患者总睡眠时间和睡眠效率与MoCA总分、执行能力及注意力呈正相关,而与Stroop色词测验完成时间及错误数呈负相关(P均<0.05)。结论RBD可能是PD患者认知功能障碍特别是执行功能障碍的重要危险因素。

丁苯酞软胶囊联合阿司匹林预防脑梗死复发的临床疗效观察

目的观察丁苯酞软胶囊联合阿司匹林预防脑梗死复发的临床疗效。方法选取我院2009年1月至2010年1月期间收治的脑梗死病例76例，随机将其分为治疗组（使用丁苯酞软胶囊联合阿司匹林预防治疗）和对照组（单独使用阿司匹林预防治疗）各38例，两组均服用阿司匹林100mg，1次／日，治疗组在阿司匹林治疗基础上联合应用丁苯酞软胶囊0．2g，3次，日，治疗前及治疗1年后复查血小板聚集率血液流变学及血液流变学。随访1年，观察两组的治疗效果，并分析比较。结果治疗组中复发5例，复发率13．16％，对照组中复发8例，复发率21．05％，和对照组相比，治疗组治疗后血小板聚集率进一步降低，血液流变学改善，两组治疗效果差异有统计学意义（P〈O．05），治疗组比对照组效果好。结论采用丁苯酞软胶囊联合阿司匹林预防脑梗死复发的效果比单用阿司匹林的效果明显，治疗后血小板聚集率下降及血液流变学改善，随访患者复发少，预防效果好，值得临床推广使用。

父系遗传的亨廷顿病临床特征及家系分析

亨廷顿病(Huntington disease,HD)是一种临床较为罕见的,以舞蹈症状、认知障碍和精神行为异常为临床特征的常染色体显性遗传性中枢神经变性疾病[1]。目前认为,位于4号染色体上的IT15基因内CAG三核苷酸重复序列出现了异常扩增,导致其编码多聚谷氨酰胺的毒性增加,主要累及纹状体、大脑皮质等脑区[2~4]。

不同部位不同面积脑梗死与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的关系

目的观察脑梗死患者合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAS）的梗死面积和部位的变化，并探讨其与OSAS的关系。方法收集2015年7月至2017年4月在本院神经内科治疗并完成睡眠多导监测的6h～3w肭梗死患者200例。根据神经影像学检查分为：前循环梗死组（n=146）和后循环梗死组（n=54），大面积（≥5cm）47例、非大面积（2～5cm及〈2cm）153例，并根据呼吸暂停低通气指数（AHI）将200例脑梗死患者进行分组，单纯脑梗死组（n=89）及脑梗死合并OSAS组（n=111）对所有研究对象进行一般情况、脑梗死部位、脑梗死面积、NIHSS评分（美国国立卫生研究院卒中量表）、睡眠参数方面的检测，采用SPSS22．0软件进行数据分析。结果单纯脑梗死组其梗死部位在前循环的有63例（70．8％），脑梗死合并轻度OSAS梗死部位在前循环的有40例（80．0％），合并中度OSAS梗死部位在前循环的有25例（75．8％），合并重度OSAS梗死部位在前循环的有18例（64．3％），四组前后循环中占比比较差异均无统计学意义（均P〉0．05）。大面积梗死脑梗死组及脑梗死合并OSAS组分别为20例（22．5％）、27例（24．3％），非大面积梗死脑梗死组及脑梗死合并OSAS组分别为69例（77．5％）、84例（75．7％），差异均无统计学意义（均P〉0．05）。结论脑梗死的部位、面积与OSAS的严重程度可能无关。