以临床表现筛查阻塞性睡眠呼吸暂停综合征在儿科中的应用

目的探讨以临床病史、体格检查及颈部侧位X线影像学检查筛查儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructivesleepapneasyndrome,OSAS)的可行性。方法在门诊收集有打鼾症状的儿童病例,进行问卷调查、体格检查以及颈部侧位X线检查,以多导睡眠监测仪(PSG)的监测结果作为诊断标准,将患儿分成OSAS和非OSAS组,在两组患儿之间进行临床资料的比较。结果51例鼾症儿童中确诊为OSAS32例。两组患儿的年龄、性别比以及体块指数差异无显著性,而临床表现之间差异有显著性(P<0.001)。如果患儿有8条以上的临床症状、体格检查或影像学的异常,则其患有OSAS的可能性增加,敏感性74%,特异性63%。结论以病史、体格检查及颈部侧位X线检查的结果对患儿进行临床评估,以初步筛查OSAS是可行的。但还需要增加样本量,并改进临床资料的收集工作,以提高筛查的敏感性和特异性。

扁桃体腺样体切除术在亚洲儿童阻塞性睡眠呼吸暂停/低通气综合征治疗中的病例对照研究(英文)

目的评价扁桃体、腺样体切除术对伴有其他上气道疾病的儿童阻塞性睡眠呼吸暂停/低通气综合征(OSAHS)的疗效。方法回顾性总结香港大学附属根德夫人儿童医院睡眠中心1999年5月至2003年5月的儿童OSAHS病例资料。依据睡眠监测结果诊断OSAHS,再根据体格检查及鼻咽侧位片结果确定这些OSAHS患儿是否存在扁桃体、腺样体肥大。将有扁桃体、腺样体肥大的OSAHS患儿分成手术治疗组和对照组,两组随访观察12个月。对术后仍有OSAHS表现的病例行睡眠内窥镜检查寻找原因。结果88例儿童中,61例诊断为OSAHS,其中39例伴有扁桃体、腺样体肥大,25例接受扁桃体、腺样体切除术治疗。在接受手术治疗的患儿中,手术后随访时氧减指数及最低血氧饱和度较手术前得到显著改善。治疗组中24%随访时仍有OSAHS的表现,而对照组85%的患儿OSAHS表现仍持续存在(OR=15.4,95%置信区间为2.7～87.5)。手术后仍有OSAHS表现的主要原因是肥胖、骨软骨发育不良、上气道解剖结构异常以及维持气道开放的神经肌肉功能异常。结论扁桃体、腺样体切除术在扁桃体、腺样体肥大同时伴有其它上气道疾病的大部分亚洲OSAHS儿童中是有效的。由于上气道结构或维持气道开放的神经肌肉功能异常,可以导致手术后OSAHS症状的残存。对这些患儿,需要做进一步检查明确病因。

儿童4期神经母细胞瘤联合治疗的临床疗效观察

目的观察4期神经母细胞瘤联合治疗的早期疗效,探讨提高生存率及改善生活质量的治疗方案。方法对2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院确诊的14例4期神经母细胞瘤患儿的临床资料、治疗及随访情况进行回顾性分析。结果14例患儿中位发病年龄为3岁7.5个月。骨髓检查阳性9例,N-Myc基因扩增4例,神经元特异性烯醇化酶增高13例,尿香草扁桃酸增高7例。病理结果:分化型6例,未分化型1例,混合型1例,分化差型6例。N7方案化疗10例(含2例N7方案+三氧化二砷化疗患儿),Rapid COJEC方案化疗4例。手术13例;自体造血干细胞移植14例;放疗10例。Ch14.18/CHO免疫治疗8例,其中1例因在治疗过程中出现过敏性休克而停止免疫治疗;其余7例完成治疗,期间未观察到严重不良反应。完成免疫治疗患儿中1例复发后进行3次Lu177 Dotatate治疗,目前仍在化疗中。14例患儿中位随访时间为45个月。2年内复发4例,2年内总生存率100%;3年内复发4例,3年内无病存活7例。结论儿童4期神经母细胞瘤建议选择多学科联合方案治疗,使4期神经母细胞瘤患儿获得更好的生存及预后。

治疗儿童Ⅳ期结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（Extranodal NK／T-cell lymphoma，nasal type，ENKL）是一种少见的特殊类型结外原发性非霍奇金淋巴瘤，本病多发于成年男性，具有高度侵袭性，病程进展快，易对化疗药物产生耐药性，因此生存期短，预后较差，儿童病例较少见。我们报道1例应用以左旋门冬酰胺酶为基础的SMILE方案治疗儿童Ⅳ期ENKL情况，并结合病例进行文献复习，以提高对本病的认识。