脑脊液/血清PCT比值与小儿病毒性脑炎病情、预后转归的关系

目的探讨脑脊液/血清降钙素原(procalcitonin,PCT)比值与小儿病毒性脑炎(viral encephalitis,VE)病情、预后转归的关系。方法将2020-09/2022-01月作者医院收治的117例VE患儿纳入本研究,根据格拉斯哥昏迷量表(Glasgow coma scale,GCS)评分将患儿分为非危重组(GCS评分>8分,n=72)和危重组(GCS评分≤8分,n=45)。采用酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测患儿脑脊液及血清PCT水平,并计算二者比值。入院即刻连续随访1年,根据儿童格拉斯哥预后量表(Glasgow outcome scale,GOS)评估患儿预后情况,分为预后良好组(GOS评级4~5级,n=86)和预后不良组(GOS评级≤3级,n=31)。采用Pearson相关分析探讨VE患儿脑脊液/血清PCT比值与GCS评分的关系,采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析脑脊液/血清PCT比值对VE患儿预后的预测价值;采用单因素及多因素Logistic回归分析探讨影响VE患儿预后的相关因素。结果危重组患儿脑脊液、血清PCT水平及二者比值均高于非危重组患儿(P<0.05)。VE患儿脑脊液PCT、血清PCT及二者比值与GCS评分均呈负相关(r=-0.473、-0.416、-0.629,P均<0.05)。预后不良组患儿脑脊液、血清PCT水平及二者比值均高于预后良好组患儿(P<0.05)。脑脊液PCT、血清PCT、脑脊液/血清PCT比值预测VE患儿预后的曲线下面积(area under the curve,AUC)(95%CI)分别为0.823(0.772~0.874)、0.772(0.721~0.823)、0.905(0.854~0.956),截点值分别为11.46 ng/ml、3.76 ng/ml、2.89 ng/ml,特异度分别为65.12%、56.98%、87.21%,灵敏度分别为90.32%、90.32%、87.10%。多因素Logistic回归分析显示,意识障碍(OR=2.284,95%CI:1.568~3.328)、入院GCS评分≤8分(OR=2.102,95%CI:1.463~3.021)、脑脊液/血清PCT比值≥2.89(OR=3.219,95%CI:2.003~5.172)是VE患儿预后不良的独立危险因素(P<0.05)。结论脑脊液/血清PCT比值升高与VE患儿的病情危重及不良预后密切相关,且脑脊液/血清PCT比值在VE患儿预后的评估中具有较高的临床预测价值,有望作为临床诊治VE的有效生物标志物。

Lennox-Gastaut综合征的临床及脑电图特征分析

目的研究Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome.LGS)的临床表现及脑电图特征。方法对25例LGS患儿进行临床观察和脑电图分析。结果LGS起病年龄1—13.5岁,平均年龄3.5岁。好发年龄2—5岁。25例临床发作频繁且形式多样,以轴性强直发作、不典型失神发作、点头、失张力发作为特征性发作。大多伴智力发育落后。发作间期21例脑电图背景变慢,25例均有全导暴发高幅1.5—2.5Hz慢棘慢复合波。12例在睡眠期出现双侧10—12Hz快波节律,6例出现睡眠中癫痫性电持续状态。及早进行治疗,大部分患儿发作频率减少、程度减轻。结论LGS的临床及脑电图的特征是:频繁、形式多样的癫痫发作;脑电图提示慢棘慢复合波,睡眠期部分患儿出现快波节律发放及癫痫性电持续状态;多数患儿智力发育落后。依据LGS的临床及脑电图的特征,早期诊断,及时治疗,可减少发作,改善患儿的智能发育。

小儿难治性化脓性脑膜炎的临床特点及致病因素

目的探讨小儿难治性化脓性脑膜炎(化脑)的临床特点和致病因素。方法回顾性分析15例难治性化脑患儿的临床资料。结果本组患儿的临床表现为急起高热、头痛或精神差、前囟隆起;常规抗生素治疗效果差,或停药后很快复发。实验室和影像学检查发现,合并CSF鼻漏1例、硬膜下积液3例、脑积水2例,以及药物相关性炎症6例、特殊细菌感染2例、脊柱结构异常(窦道)1例。经调整抗生素及其剂量、疗程,加用糖皮质激素,针对病因(包括外科手术)治疗;或停用抗生素;本组患儿痊愈13例,遗留脑室扩大1例,无效1例。结论小儿难治性化脑常规治疗效果差、易复发、原因复杂多样,特殊致病菌、并发症、局部结构及免疫功能异常、抗生素选择不当是其主要的致病因素。经合理调整抗生素或加用糖皮质激素、去除致病原因,大部分患儿的预后较好。

儿童可逆性胼胝体压部病变综合征的临床和影像学特点(附1例报告)

目的探讨儿童可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的临床和影像学特点。方法对1例病毒性脑膜炎致RESLES患儿的临床资料进行回顾性分析。结果患儿7岁,急性发病,表现头痛、发热、颈抵抗。血EB病毒(VCA)-IgG抗体(+),血钠127 mmol/L;腰穿CSF WBC 480×106/L,淋巴86%,单核14%,蛋白1.42 g/L。头颅MRI示胼胝体压部可逆性椭圆形长T1、长T2、Flair及DWI高信号病灶。经抗病毒、脱水、地塞米松等治疗5 d后,症状全部消失。复查血钠正常,CSF WBC 47×106/L,淋巴93%、单核7%,其他正常。发病第20 d复查MRI正常,胼胝体压部的异常信号病灶消失。结论儿童RESLES临床表现为脑炎、脑病样症状,或伴低血钠;影像学特点为MRI出现胼胝体压部异常病灶,经治疗短期内可完全消失。本病的预后大多良好。

海人酸致大鼠海马及脑脊液谷氨酸及天冬氨酸变化的意义

目的探讨海人酸(KA)致大鼠模型海马及脑脊液谷氨酸(Glu)和天冬氨酸(Asp)变化的意义。方法SD大鼠40只随机分成KA组(KA2μg/kg,海马杏仁核注射后分为6h、1、3、7d组,每组8只)和9g/L盐水对照组(n=8,海马杏仁核注射与致剂等容量的9g/L盐水)。采用高效液相色谱(HPLC)法测定大鼠海马组织及脑脊液兴奋性氨基酸Glu和Asp水平,并进行比较。结果大鼠海马中Glu、Asp水平在观察的24h内随时间推移呈逐步增长趋势,但与对照组相比无显著性差异,3d后仅Glu较对照组明显上升。其脑脊液Glu、Asp水平在致后6h与对照组比较有显著差异,且7d内保持上升趋势。结论癫大鼠脑脊液兴奋性氨基酸水平变化较海马组织早,其中Glu增高尤为突出。

32例小儿急性播散性脑脊髓炎的临床特征及随访研究

目的:分析小儿急性播散性脑脊髓炎的临床特征、影像学表现及预后。方法:回顾性分析32例急性播散性脑脊髓炎的临床资料、影像学资料及随访结果。结果:发病年龄4～12岁,发病季节冬春季最多,首发神经系统表现主要为脑病或运动障碍,临床分型为脑型19例,脑脊髓型9例,脑脊髓神经根神经炎型2例,脊髓型2例,均应用甲泼尼龙或地塞米松治疗,12例加用免疫球蛋白治疗,随访3个月～2年,单相病程30例,复发2例,3例遗留运动障碍。结论:小儿急性播散性脑脊髓炎冬春季节多见,脑病或运动障碍为早期主要表现,MRI检查可以早期发现病变,糖皮质激素或加用免疫球蛋白治疗有效,病灶多在1～12个月吸收,大多预后良好。

生酮饮食联合抗癫痫药物对难治性癫痫的疗效评价

目的评价生酮饮食(KD)联合抗癫痫药物对难治性癫痫的疗效。方法对77例难治性癫痫患者在原有药物不变的基础上添加KD治疗3个月。观察癫痫临床发作频率的改变,判断疗效。比较有效组和无效组患者的临床资料,分析影响KD疗效的因素。结果在KD治疗后,完全控制16例(20.8%),显著有效14例(18.2%),有效12例(15.6%),无效35例(45.5%);KD添加治疗的总有效率为54.5%,保留率为76.6%。KD添加治疗无效组合用药物种类、智能障碍比例及睡眠障碍比例均明显高于有效组;而痉挛发作比例则明显低于有效组(均P<0.05)。结论 KD联合抗癫痫药物治疗难治性癫痫总体有效,尤其是痉挛发作类;对伴有智能障碍、睡眠障碍及合用药物种类偏多者疗效欠佳。

睡眠中癫痫性电持续状态对儿童认知功能的损伤研究

目的:探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)对患儿认知功能的损害。方法:对25例儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)合并ESES的患儿作为A组进行智力评测,以同期25例年龄、性别相匹配的BECT不伴有ESES的患儿(B组)和A组中经治疗后ESES消失的17例(C组)分别作为对照组,进行智力测定。结果:A组语言智商(VIQ)、操作智商(PIQ)和总智商(FIQ)与对照两组相比较均有显著差异(P<0.001)。结论:ESES损害患儿认知功能,应积极消除电持续状态。

发热感染相关性癫痫综合征生酮饮食治疗2例及文献复习

目的 :总结儿童发热感染相关性癫综合征(FIRES)的临床特征、诊断标准,探讨其发病原因和治疗方法。方法 :分析2例患儿的临床特征及治疗经过。结果:2例病前均身体健康,起病后以惊厥及发热为主要临床表现,惊厥以部分发作为主且多药治疗效果差,脑脊液检查基本正常,头颅MRI分别见脑萎缩及双侧颞顶叶异常信号,丙种球蛋白、激素治疗无效,生酮饮食联合抗癫痫药物治疗后发热及惊厥好转。结论:发热感染相关性癫综合征多见于学龄期正常儿童,临床上以发热及难治性部分性癫痫为主,可出现昏迷,影像学改变以双侧颞叶病变为主,部分患者影像学改变轻微,生酮饮食有一定疗效,该病预后差。

甲泼尼松龙冲击治疗儿童眼肌型重症肌无力37例

目的:探讨大剂量甲泼尼松龙(MP)冲击治疗眼肌型重症肌无力(OMG)的疗效。方法:37例确诊为OMG的患儿,给予大剂量MP冲击治疗,冲击结束后予口服泼尼松延续治疗。结果:完全缓解18例、部分缓解16例、无改善3例。结论:MP冲击治疗OMG具有起效快,到达最大疗效时间短、副作用少、激素敏感性高、复发率低等优点。大大增加了患儿和家长的依从性,有利于患儿早日恢复正常的生活和学习。

线粒体信号转导途径参与海人酸致痫大鼠海马神经元凋亡

目的:研究海人酸(KA)致痫大鼠海马神经元凋亡、线粒体功能和线粒体凋亡通路相关蛋白的表达,探讨线粒体凋亡通路在KA致痫大鼠海马神经元损伤中的作用。方法:40只雄性SD大鼠随机分为2组,分别为模型组:32只,采用一侧海马注射KA(2μg/Kg)制备;等渗盐水对照组,8只,一侧海马注射等量的等渗盐水。模型组根据点燃时间又分为6 h、1 d、3 d和7 d,每组8只。采用高效液相色谱(HPLC)测定大鼠海马组织CA3区中谷氨酸(glutamic acid,Glu)的含量;流式细胞仪及原位末端标记法(TUNEL)测定神经元凋亡情况;JC-1荧光检测线粒体膜电位;Fluo-3荧光染色检测细胞质内Ca2+浓度;Western blot检测各组海马细胞内细胞色素C(cyctochrome C)和caspase-9表达。结果:①模型组大鼠海马组织中Glu含量自KA注射后3d开始增加,第7d达到高峰。与对照组比,差异有显著性统计学意义。②KA注射6 h始海马神经元内Ca2+浓度升高,线粒体膜电位下降,凋亡细胞数增高,至第7 d最为显著。③对照组大鼠海马细胞色素C和caspase-9均有一定量表达,模型组KA注射后6 h,海马细胞色素C和caspase-9表达即显著增加,分别为对照组的1.78和2.14倍,与对照组比,差异有显著性统计学意义。至第7 d达到高峰,分别为对照组的4.37和3.20倍,与对照组比,差异有显著性统计学意义。结论:线粒体凋亡通路参与KA致痫大鼠海马神经元损伤。

3种抗癫药对儿童良性癫伴睡眠中癫性电持续状态的临床疗效及脑电图和认知功能的影响

目的 :总结左乙拉西坦(LEV)、奥卡西平(OXC)、丙戊酸钠(VPA)3种抗癫药对儿童良性癫痫间伴中央颞区棘波(BECT)合并睡眠中癫性电持续状态(ESES)的临床疗效及脑电图和认知功能的影响。方法:56例BECT合并ESES患儿按随机数字表法分为3组,分别给予OXC、LEV、VPA治疗,观察其临床疗效及脑电图和认知功能的转归。结果:LEV和VPA组临床疗效(总有效率分别为85%和84%)要优于OXC组(总有效率71%),具有显著差异(P<0.001),LEV和VPA组无明显差异(P>0.05)。脑电图转归:LEV组(总有效率80%)与VPA组(总有效率68%)、OXC组(总有效率41%)相比总有效率较高,有显著差异(P<0.001),OXC组总有效率较低与其他组相比均有显著性差异(P<0.001)。对认知功能的影响:LEV和VPA组的智商,包括语言智商(VIQ)、操作智商(PIQ)和总智商(FIQ)均优于OXC组(P<0.01),LEV和VPA组无明显差异(P>0.05)。结论:VPA和LEV治疗BECT伴ESES时在临床疗效及脑电图转归和对患儿认知功能的影响上要优于OXC,LEV能较好地抑制癫性电持续状态。

儿童交替性偏瘫6例回顾性分析

目的探讨儿童交替性偏瘫(AHC)的临床特点、诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法对6例AHC患儿的临床资料进行分析。结果 6例患儿均在出生后18个月内发病,呈反复发作、间隔时间不定的交替性偏瘫,进行性认知功能减退;或伴有言语障碍、斜视和眼球震颤以及瘫侧肢体的舞蹈样不自主徐动。6例使用氟桂利嗪治疗后,1例4年内未见发作,1例2年内有1次发作,其中4例改用托吡酯后发作频率明显减少持续时间明显缩短。结论该病的主要特征为出生后18个月内出现的反复发作的交替性偏瘫,伴有认知功能障碍和锥体外系症状。氟桂利嗪和托吡酯对AHC都有效。

脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病的临床与预后(附1例报告)

目的探讨脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性分析1例脑炎后MOG抗体阳性的复发性NMOSD患儿的临床资料。结果本例患儿首次发病年龄为11岁7个月,表现为头痛、癫痫发作,头颅MRI及CSF异常,经阿昔洛韦、甲基强的松龙、丙种球蛋白治疗后好转,出院后继续口服泼尼松。出院1个月后,患儿右眼视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,MRI示脑、脊髓、右侧视神经异常信号。患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,复查头颅及脊髓MRI正常,出院后继续口服泼尼松治疗。出院2个月后,患儿左眼视力下降,血MOG-IgG阳性,头颅及脊髓MRI示脑白质多发异常信号、视神经及脊髓未见异常。患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,出院后继续口服硫唑嘌呤和泼尼松,6个月后泼尼松逐渐减停。至近期随访,患儿未再发病,复查血MOGIg G阳性,头颅及视神经MRI未见异常。结论 MOG抗体阳性NMOSD可以以脑炎起病,发生左右交替性视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,头颅MRI显示不同病程不同部位脑实质损害。采用甲基泼尼松龙治疗有效,硫唑嘌呤可以减少复发。

高压氧联合活脑灵对新生儿缺氧缺血性脑病的早期干预效果

目的新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxicischemicen-cephalopathy,HIE)尚缺乏有效的治疗方法,探讨高压氧联合活脑灵治疗HIE的临床疗效。方法将72例HIE患儿分为3组,分别给予常规治疗(24例),单纯高压氧(24例)及高压氧联合活脑灵(24例)治疗,比较治疗后各组脑电图好转率及新生儿行为神经测定(neonatalbehavioralnevrologicalassessment,NBNA)评分。结果①脑电图:常规组、高压氧治疗组、高压氧联合活脑灵治疗组治疗后各组脑电图好转率分别为42%,44%和82%,各组好转率相比差异有显著性意义(χ2=7.245,P=0.027);其中高压氧治疗组与常规组比较,好转率差异无显著性意义(P>0.05),高压氧联合活脑灵治疗组与常规组、高压氧治疗组比较,好转率明显增高,差异有显著性意义(P<0.05)。②NBNA评分:各组治疗后NBNA评分分别为36.92±1.21,37.05±1.33,38.50±1.35,各组相比差异有非常显著性意义(F=10.99,P<0.001),其中高压氧治疗组与常规组比较,NBNA评分差异无显著性意义(P>0.05);高压氧联合活脑灵治疗组与常规组、高压氧治疗组比较,NBNA评分差异有显著性意义(P<0.001)。结论高压氧联合活脑灵治疗新生儿HIE较常规及单纯高压氧治疗有明显的效果。

儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎4例并文献复习

目的 :探讨儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征、免疫学检查及预后。方法:回顾性分析4例抗NMDA受体脑炎的临床资料、影像学资料、实验室资料,并复习相关文献。结果:儿童抗NMDAR脑炎首发神经系统表现主要为精神行为及语言异常、抽搐或运动障碍;血清及脑脊液抗NMDAR抗体是确诊的关键,头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及脑电图无特异性改变;糖皮质激素和静脉免疫球蛋白是治疗的常用药物。结论:具有精神症状、运动障碍、语言障碍、抽搐等表现者应注意抗NMDAR脑炎,血清及脑脊液抗NMDAR抗体检查可明确诊断,糖皮质激素和静脉免疫球蛋白治疗有助于改善预后,患儿大多可显著恢复。

海人酸癫癎大鼠海马存在能量代谢异常和线粒体功能障碍

目的:观察海人酸(KA)颞叶癫痫大鼠海马细胞内游离钙离子浓度、线粒体膜电位及线粒体酶活性和细胞能量代谢的改变,探讨线粒体功能障碍在海马神经元凋亡中的作用。方法:海人酸颞叶癫癎大鼠模型采用一侧海马注射海人酸制备。40只SD大鼠随机分为生理盐水对照组和KA组(6 h、1、3、7天),每组8只。检测各组海马细胞内游离钙离子浓度、线粒体膜电位、线粒体呼吸链复合物Ⅱ和Ⅳ以及Na^+-K^+-ATP酶活性、三磷酸腺苷(ATP)和二磷酸腺苷(ADP)的浓度。结果:KA组大鼠海马细胞内游离钙离子浓度显著增加,线粒体膜电位、线粒体呼吸链复合物Ⅱ和Ⅳ以及Na^+-K^+-ATP酶活性、ATP浓度、ATP/ADP比值显著降低,且随时间延长,其下降尤为显著。结论:KA大鼠海马存在能量代谢异常和线粒体功能障碍。

血清神经元特异性烯醇化酶与儿童失神癫癎关系的研究

目的:探讨血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)在失神癫痫间儿童癫痫间发作后水平的变化及其与脑损伤的关系。方法:选择失神癫痫间儿童22例,根据过度换气是否能诱发失神癫痫间发作分为2个亚组:失神发作组10例,失神非发作组12例;正常对照组20例。应用酶联免疫法(ELISA)测定各组血清NSE水平。结果:失神发作组癫痫间发作后30min内,血清NSE水平显著高于失神非发作组及正常对照组,差异有统计学意义(P<0.01);而失神非发作组与正常对照组相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:失神癫痫间发作后血清NSE水平明显升高,提示失神癫痫间发作后存在一定程度的脑神经元损伤,NSE可作为早期检测失神癫痫发作后神经元损伤的一个重要特异性生化指标。

儿童良性癫癎伴中央颞区棘波合并睡眠中癫癎性电持续状态的临床和脑电图随访研究

目的:总结儿童良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)合并睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的临床和脑电图特点及治疗转归。方法:对2006年1月～2008年8月收治的25例BECT合并ESES患儿临床、脑电图、神经心理损伤及治疗转归进行随访观察。结果:20例发作控制,4例仍有发作,1例失访,治疗前20例有不同程度认知和语言功能损害,发作控制、ESES消失后认知和语言功能恢复明显,激素对消除电持续状态效果明显。结论:BECT合并ESES时临床发作常不易控制,并伴有认知和语言功能的损害,非快速眼动(NREM)睡眠期持续放电是其主要原因,消除电持续状态是控制发作,改善认知功能的关键。

儿童肌阵挛癫痫伴破碎红纤维1例报告

肌阵挛癫痫伴破碎红纤维（MERRF）是线粒体脑肌病少见的一种类型,现报告1例儿童MERRF如下。1病例患儿,女,9岁2个月,因＂间断肢体抽搐13个月、气喘伴胸闷半个月＂入院。患儿13个月前开始间断双手抖动、掉物,查甲状腺功能促甲状腺激素8.65μIU/ml,抗甲状腺过氧化物酶抗体A-TPO 312 IU/ml,AG-Ab 1900 IU/ml,诊断甲状腺功能减低，口服优甲乐，仍时有双手抖动、掉物，家长未再重视。