内耳不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)畸形病例分析

目的探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)患者的临床表现、干预手段和预后效果。方法回顾性分析本院自2007年3月-2016年6月间11例IP-Ⅲ耳蜗畸形患者病例。结果 11例患者均表现为出生后听筛未通过、对声音反应迟钝或听力丧失,听力学检查均为重度-极重度感音神经性听力损失,颞骨高分辨率CT(high resolution com-puterized tomography,HRCT)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示单纯IP-Ⅲ畸形7例、IP-Ⅲ合并大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS) 1例;IP-Ⅲ合并IP-II型(Mondini)耳蜗畸形2例;IP-Ⅲ合并Mondini畸形、LVAS畸形1例。共有10例患者实施并成功植入人工耳蜗,术中出现"井喷"9例,无电极误入内听道,电极阻抗及神经反应遥测均无异常;植入后患者均1～4周内正常开机调机,1年后听觉表现趋于稳定,声场助听听阈测试示平均听阈为39.6±5.5dB HL,言语识别率单音节词表平均为40%,扬扬格词表平均为57%。结论IP-Ⅲ患者经人工耳蜗干预后对听力补偿效果佳;术前影像学检查为判断耳蜗发育情况的金标准,可有效预判和降低手术风险;尽管IP-Ⅲ畸形耳蜗植入存在井喷风险,但可被有效控制,术中CT的运用可避免电极误入内听道。

A型鼓室图儿童单频率单成份鼓室图测试正常值研究

目的探讨A型鼓室导抗图儿童单频率单成份鼓室图正常值范围及影响因素。方法 2014年12月至2015年3月对符合Jerger分类法中A型鼓室导抗图的120例(240耳)2~15岁儿童进行单频率单成分鼓室图测试(Y_(-226)),获取外耳道等效容积(acoustic equivalent volume,V_(ea))、峰补偿静态声导纳(peak-compensated static admittance,Y_(tm))、峰值处鼓室压(tympanometric peak pressure,TPP)和鼓室图梯度(tympanometric gradient,TG)等,比较不同年龄、性别间的差异。结果本组对象中,男性和女性TPP值分别为-32.35±22.40和-35.38±18.70daPa,差异有统计学意义(P<0.05);2~6岁组和7~15岁组V_(ea)值分别为0.79±0.13和0.90±0.19ml,TPP值分别为-40.78±23.83和-30.21±18.80daPa,组间差异均有显著性意义(均为P<0.05),其余指标差异均无统计学意义。结论本组2~15岁A型鼓室图儿童单频率单成分鼓室图在2~6岁、7~15岁组间及不同性别组间峰值处鼓室压有差异;7~15岁组外耳道容积大于2~6岁组;可能与外耳道骨部及软骨部随着年龄增长而自然发育有关。

金匮肾气丸对庆大霉素致聋豚鼠耳蜗GABA_A受体表达的影响

目的研究金匮肾气丸对庆大霉素损伤下豚鼠听力的保护作用和耳蜗螺旋神经节元A型γ-氨基丁酸受体(gamma-aminobutyric acid receptor,GABA_AR)表达的影响。方法将30只(60耳)双侧耳廓反射正常的DHP白毛红目雌性豚鼠随机平分3组:正常对照组(control group,CG)、模型组(gentamicin model group,GM)和治疗组(treatment group,TG),造模12天后,行畸变产物耳声发射(DPOAE)与听性脑干反应(ABR)测试,并取双侧耳蜗行免疫印迹法(western blot)检测各组豚鼠耳蜗GABA_ARα1的表达情况。结果 GM组和TG组的ABR阈值均极显著高于CG组(P<0.01),且GM组的ABR阈值显著高于TG组(P<0.05)。GM组和TG组的DPOAE幅值在不同频率均极显著低于CG组(P<0.01)。GM组的耳蜗螺旋神经节GABA_ARα1的表达量极显著低于CG组(P<0.01);TG组的GABA_ARα1的表达量显著高于GM组(P<0.05),但较CG组低(P>0.05)。结论本实验用金匮肾气丸汤剂可通过上调拮抗庆大霉素引起的耳蜗GABA_ARα1蛋白对庆大霉素引起的听力下降起一定的保护作用。

左西孟旦拮抗庆大霉素致豚鼠耳蜗毛细胞损伤的研究

目的探讨钙增敏剂左西孟旦(levosimendan)和川芎嗪对庆大霉素致耳聋豚鼠内耳毛细胞损伤的保护作用及作用机制。方法将60只preyer反射正常的DHP白化雌性豚鼠平均随机分为6组,分别为庆大霉素损伤组、川芎嗪阳性对照组、羟丙基-β-环糊精辅料对照组、低剂量左西孟旦组、高剂量左西孟旦组和正常组,造模共12 d,造模前后分别行听性脑干反应(ABR)测试确定客观听力阈值差异水平,并以HE(hematoxylin-eosinstaining)染色法和免疫组化法观察比较不同组别下豚鼠毛细胞形态学特征以及凋亡蛋白Capase-3和钙离子通道蛋白CaVl.3表达。结果庆大霉素组豚鼠ABR阈值明显高于左西孟旦药物保护组和川芎嗪阳性对照组,且具有显著性差异(P=0.000<0.01;P=0.002<0.01);庆大霉素组豚鼠耳蜗Capase-3蛋白和CaV1.3钙离子通道蛋白表达量高于低剂量左西孟旦组,均具有统计学意义(P=0.004<0.01;P=0.002<0.01),但与高剂量左西孟旦组相比均无统计学差异(P>0.05)。庆大霉素组与川芎嗪阳性对照组相比Capase-3凋亡蛋白显著增高且具有统计学差异(P<0.05),而CaV1.3钙离子通道蛋白表达略低于川芎嗪组且无统计学差异(P>0.05)。结论应用左西孟旦注射液静脉注射可有效保护耳毒性药物聋豚鼠听力。

高危神经母细胞瘤综合治疗患儿远期听力结果调查

目的观察高危神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)儿童经综合治疗后的远期听力发展情况。方法选取我院诊断为高危NB且接受综合治疗的患儿19例(38耳),分别于第一次化疗前(I期)、最后一次化疗后(Ⅱ期)和治疗完成后5年(III期)进行年龄相匹配的规范听力学检查,包括声导抗(226或1000 Hz)、纯音测听、畸变产物耳声发射(DPOAE)和听性脑干反应(ABR)测试,并对结果进行统计分析。结果Ⅱ期和Ⅲ期中均有患者出现不同程度听力下降,且Ⅱ期ABR阈值异常者人数较Ⅲ期纯音听阈异常者少,但DPOAE结果未见明显差异;Ⅲ期时,患者纯音听阈升高的频率与DPOAE异常的频率相对应。结论对于接受过综合治疗的高危NB患儿,早期的ABR结果不能完全反应听力损失情况,建议同时参考DPOAE检查结果,并建立完善的听力随访机制。

英国听力学协会前庭双温试验操作指南

1 引言 1.1 背景20世纪40年代早期,双温试验逐渐走进临床诊所,这项检查为众人所知主要来源于Fitzgerald＆Hallpike （1942）的研究成果.双温试验诱发产生的眼震早期是基于观察者对眼震反应时间的计量.后期眼震记录手段如眼震电图（electronystag-mography, ENG）,能够提供评价眼震反应的慢相速度和持续时间等量化参数.如今,英国各地的诊所正在使用各种技术.

《英国听力协会耳蜗微音电位推荐测试流程(2019)》摘译

1介绍,1.1背景和目标耳蜗微音电位(cochlear microphonic,CM)是由来自耳蜗外毛细胞的神经前反应产生的,小部分内毛细胞也共同参与。CM的波形与刺激声波形一致,如同耳蜗充当了麦克风的功能,因此被称作耳蜗微音电位。CM与耳声发射(otoacoustic emissions,OAE)临床意义基本相同,当其引出时,可以证明受试者的外毛细胞功能正常,但不能用于评估其听力阈值。