抗神经酰胺抗体在抗磷脂综合征中的分布及临床意义

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以动静脉血栓形成和/或病态妊娠为特征的系统性自身免疫性疾病,患者体内持续存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)^([1])。2006年的悉尼APS分类标准纳入了三种aPL:IgG/IgM型抗心磷脂(anticardiolipin,aCL)抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ(anti-β2-glycoproteinⅠ,aβ2GPⅠ)抗体和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LAC)^([2]),这三种aPL不仅是2006年APS分类标准的关键组成部分,而且也被认为是APS血栓形成或病态妊娠的危险因素。

《2023年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会抗磷脂综合征分类标准》解读

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种系统性自身免疫病,其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)阳性。目前针对APS的研究和试验,应用的分类标准多为2006年于悉尼(Sydney)修订的札幌(Sapporo)标准,但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义(如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠),导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此,为开发新的高特异性APS分类标准,EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准,并于2023年8月在Arthritis Rheumatol上发布。