国人Creutzfeldt-Jakob病的特征

目的 探讨国人CJD的特征。方法 分析 5例CJD的临床、EEG、MRI、CSF中 14 3 3脑蛋白、脑病理组织学和PrP的免疫组化资料。结果 国人CJD特点如下 :①发病年龄相对较早 ;②多数为急性起病 ;③除痴呆、肌阵挛和锥体外系表现明显外 ,视力损伤和小脑征出现相对较早 ,而锥体束损害相对较轻较晚 ;④痴呆明显而脑萎缩不明显 ;⑤EEG需反复检测 ,方可见周期性尖慢复合波。结论 充分认识国人CJD的特点 。

Hallervorden-Spatz病的脑MRI研究

目的 研究Hallervorden Spatz病 (HSD)铁沉积的部位和临床之间的关系。 方法 分析 3例HSD的临床和脑MRI的特点 ,并和 9例肝豆状核变性相对比。结果 铁在HSD的脑内各部位皆可沉积 ,脑MRI的T1、T2加权像均表现为低密度信号 ,呈“虎眼”征、“斑片”、“斑点”、“麻点”样 ,而肝豆状核变性的T2加权像则为高密度信号。根据MRI的特点提出HSD的 6种类型 ,且各类型间和临床特点及病程有相一致的关系。结论 T1、T2加权脑内低密度信号是HSD的特点 。

路易体痴呆的诊断(附3例报告)

为探讨路易体痴呆 (DementiawithLewyBodies ,DLB)临床诊断的正确性 ,分析了 3例临床上曾误诊为Alzheimer病 (AD)或AD合并Parkinson病 (PD) ,后经临床、脑影像学或病理检查诊断为DLB的病例。结果和AD相比 ,DLB有如下特点 :①缓慢进展性认知功能下降 ,尤其是波动性认知功能障碍 ;②反复发生的具体的生动的视幻觉 ;③四肢出现以僵硬为主的轻微对称性锥体外系症状 ;④脑萎缩相对比较轻。提出根据DLB的临床特点 ,在排除其他变性病的基础上 ,临床可考虑诊断为DLB。

进行性核上性麻痹的脑MRI研究

目的 研究进行性核上性麻痹 (PSP)患者的脑萎缩和MRI信号密度的变化 ,并研究这些变化和临床的相互关系。方法 复习了 2例PSP患者的脑MRI,并和 7例帕金森病 (PD) ,6例橄榄、桥脑、小脑萎缩 (OPCA)进行对比分析。结果 T1加权像矢状位、水平位示 2例患者中脑前后径明显变小 ;T2 加权像示中脑被盖 ,顶盖部弥散性高信号损害 ,桥脑的被盖部也可见弥散性高信号损害 ,但PD和OPCA患者没有此种损害 ,这种信号密度的变化和临床病程、疾病的严重程度有相一致的关系。结论 中脑萎缩和脑干被盖、顶盖部T2 加权像弥散性高信号损害是PSP的特点 ,且和临床有相一致的关系。

老年型 Hallervorden-Spatz病与帕金森病鉴别诊断及脑MRI研究

本文分析了 1例经 MRI证实的老年型 Hallervorden-Spatz病 (HSD)，该病在临床上曾误诊为帕金森病。 HSD与帕金森病相比较有如下特点： (1)肌强直在病初就同时影响全身，尤以下肢明显； (2)肌强直明显而震颤相对较轻； (3)伴有其他的不自主运动或锥体束征； (4)智能损害出现相对较早较重； (5)服用抗帕金森病药物疗效差； (6)病程进展迅速； (7)MRI T1、 T2加权和质子像在苍白球、黑质显示斑点状低密度信号影，特别是脑实质内广泛分布的斑点状低密度信号影和“虎眼征”出现时。根据脑 MRI的特点提出了 HSD的可能分型。根据 HSD临床表现和 MRI的特点，在排除其他变性病的基础上，生前诊断 HSD是可能的。

Pick病3例临床及病理分析

通过分析 3例Pick病的临床、脑MRI、SPECT、PET和脑病理资料 ,发现和Alzheimer病相比 ,Pick病早期以人格变化、判断力改变较为特异 ,情感、情绪变化明显 ,Kl櫣ｖｅｒ Bucy综合征为特征 ,非流利性失语和语义性记忆障碍突出 ,而智能减退及视觉空间定向能力受损相对较晚 ,脑MRI以颞极萎缩为重 ,SPECT和PET以额和 (或 )颞叶低灌流及低代谢为显著。提示应充分认识Pick病的特点 。

Pick病的脑MRI研究

目的 研究Pick病患者脑萎缩变化的特点 ,并动态研究脑萎缩变化的程度和病程及临床之间的相互相关系。方法 2例Pick病患者分别进行 5次和 7次脑MRI动态观察 ,并和 6例Alzheimer病患者进行对比分析。结果 Pick病早期以Kluver Bacy综合征和情感障碍为突出 ,人格改变、行为异常、语言障碍为显著 ,而智能减退相对较轻较晚 ,脑MRI以额或 /和颞极萎缩为主 ,尤其颞上回前 1/ 3为明显 ,其脑MRI的改变和临床特征及病程相一致。“刀片”状、“剪刀”像和“锥柱”样或“蘑菇”状脑萎缩改变可能是Pick病的特点。结论 充分认识这些特征 ,以利于Pick病的早期临床诊断。

进行性核上性麻痹

目的 为提高进行性核上性麻痹 (progressivesupranuclearpalsy ,PSP)诊断的正确性。 方法 报导分析 2例经临床和MRI证实的PSP。结果 核上性眼肌麻痹 ,向下凝视 ,反复向后跌到 ,假性球麻痹 ,少动 ,强直 ,中轴肌张力异常 ,颈部过伸 ,MRI示中脑萎缩为PSP的特点。结论 根据典型的临床表现和MRI特点 ,在排除其他病时 ,生前诊断PSP是可能的。

Creutzfeldt-Jakob病3例临床及病理分析

分析 3例CJD的临床、EEG、MRI、CSF中 14 3 3蛋白、脑病理组织学及PrP的免疫组化资料。本组CJD发病年龄平均在 6 4岁 ,均为急性起病 ,除痴呆和肌阵挛表现明显外 ,视觉改变及小脑征出现相对较早 ,而锥体束损害相对不明显。 3例EEG显示周期性尖慢复合波 ,1例脑CT显示底节钙化 ,3例脑MRI示脑萎缩不明显 ,1例T2 加权像示双侧脑室旁信号增加 ,额叶及枕叶各 1例脑活检证实为海绵状脑病 ,1例额叶活检的病例PrP免疫组化检查阳性而CSF中 14 3 3蛋白检测为阴性 ,另 1例临床诊断为可能CJD而 14 3 3检测 1次为阴性 ,1次为可疑。国人CJD存在着以下特点 :①发病年龄相对较早 ;②多数为急性起病 ;③除痴呆和肌阵挛表现明显外 ,视力损伤和小脑征出现相对较早 ,而锥体束损害相对不太明显 ;④脑萎缩不明显 ;⑤脑MRI的改变尚需进一步研究 ;⑥ 14 3 3蛋白阴性者也不能排除CJD的诊断。

少年型Hallervorden-Spatz病2例脑磁共振成像特点研究

目的 提高少年型Hallervorden─Spatz Disease(HSD)诊断的正确性。方法 分析2例HSD的临床和脑磁共振成像(MRI)的特点。结果 少年HSD有如下特点：多缓慢起病，主要表现为锥体外系症状，以肌强直为主，全身可同时受累，以下肢最为明显; 其次是双下肢肌张力轻度痉挛性增高，或强直、痉挛同时存在以及轻度球麻痹、锥体束征和痴呆。脑MRI的T1、T2加权像均表现为低密度信号，T2加权明显，“虎眼”征较特异。结论 充分认识以上特点，有利于临床早期诊断。

Alzheimer病患者海马神经元核仁组成的研究

目的 间接了解Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ’ｓ 病（ＡＤ）海马神经元总体基因表达水平。方法 １０ 例ＡＤ 患者病理脑海马组织经Ｎｉｓｓｌ’ｓ 染色后，图像分析神经元核仁、核浆比值，核仁组成区银染色后图像分析神经元着色面积及积分吸光度，并与相应的正常青年组、老年组各１０ 例的海马标本进行比较对照。结果 老年组和ＡＤ组海马神经元核浆比值（ 分别为５４１ ±８１ 及５２８ ±９７） 下降与青年组（６０８ ±５９） 相比，差异有显著性（ Ｐ＜ ００５ 及００１） ；老年组与ＡＤ组相比，差异无显著性（ Ｐ＞ ００５） 。同时，老年组和ＡＤ组海马神经元核仁着色面积减少，积分吸光度减弱；老年组和ＡＤ组相比，ＡＤ组海马神经元核仁着色面积（２１１７ ±５４８ｕｍ） 及积分吸光度（１７３２４ ±４２８１） 相对增强，与老年组（ 分别为１８０６ ±６６１ｕｍ 与１４１４３ ±５４９９） 相比，差异有显著性（ 均为Ｐ＜ ００５） 。结论 Ｎｉｓｓｌ’ｓ 染色说明老年人和ＡＤ 患者海马神经元功能低下，核仁组成区银染色提示老年人和ＡＤ 患者神经元ｒＤＮＡ转录活性低下，但ＡＤ患者海马神经元转录活性相对增高，其细胞总体基因表达活性相对增强，此种细?

演变为闭锁综合征的缺血卒中先兆症状

闭锁综合征(LIS)是由于桥脑腹侧严重病损引起的一种特殊意识障碍状态。近年来国内外文献报导较多。现将我院经脑CT证实的2例报告如下,并结合文献就其演变为LIS之前的先兆症状加以讨论。

貌似半球出血的小量桥脑出血

我院经CT或(和)尸检证实的桥脑出血47例中,有3例貌似半球出血的小量桥脑出血,现报道分析如下: 例1 男性,70岁。左侧肢体力弱4小时入院。4小时前上厕所途中突然左侧肢体无力而跌倒,并呕吐3次。检查:体温36.7℃,血压18.7/12.0kPa(140/90mmHg),轻度嗜睡,言语稍含糊、双瞳孔等大(3mm),对光反应灵敏,无偏盲,左侧凝视麻痹,左面部痛觉减退。

原发性中脑出血

在出血性脑血管病中,原发生中脑出血是很少见的,在脑CT用于临床以前诊断比较困难,常被误诊为大脑半球出血并发脑疝或蛛网膜下腔出血。现将我院经尸检和脑CT确诊的6例报告并讨论如下。

原癌基因C—fos与Alzheimer病

本文介绍了中枢神经系统原癌基因C—fos的特征、存在的部位、诱导表达条件、机制、生物学功能及其和Alzheimer病的关系。认为原癌基因c—foS在中枢神经系统的过度表达可能在Alzheimer病病理过程中起一定作用。

Alzheimer病与钙-钙调素

Alzheimer病是一种以进行性痴呆为主的大脑变性性疾病,其病因少部分和遗传有关,但大部分病因不清,近年来有关细胞变性死亡的研究说明钙-钙调素在Alzheimer病因素中,可能起一定的作用。

貌似半球出血的小量桥脑出血

典型表现的桥脑川血临床容易诊断,对不典型者极易误诊,现将我院经CT和尸检证实的47例桥脑出血中3例貌似半球出血的小量桥脑出血报告如下。例1,男性,70岁,主因活动中突感左侧肢体力弱,频繁呕吐4小时而入院。检查:体温36.7℃,血压140/90mmHg,轻度嗜睡,言语稍含糊,双瞳孔等大,3mm,光射灵敏,无偏盲,左侧凝视麻痹,左面部痛觉减退,左中枢性面舌瘫,左上肢肌力2-级,下肢3-级,右侧正常,左半身痛觉减退,左Babinshi′s征(+)。脑脊液压力100mmH_2O,细胞总数78,白细胞8,蛋白145mg％。诊断:脑出血(左底节)。脑CT示桥脑上段右腹外侧16×15×10mm高密度影。按桥脑出血治疗后26天左侧凝视麻痹消失,余体征同前。例2,男性,72岁,主因活动后感左侧肢体麻木力弱,呕吐10小时而入院。既往有高血压史30年。检查:血压210/110mmHg,左侧轻度中枢性面舌瘫,左半身深浅感觉减退。