目的探讨多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）的临床和病理特点及诊断。方法总结4例MSA患者资料，其中2例为病理资料，2例为临床资料。经解剖检验证实的MSA患者2例，通过苏木素-伊红（HE）、髓鞘染色（KB）及Gallyas—Braak（G...目的探讨多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）的临床和病理特点及诊断。方法总结4例MSA患者资料，其中2例为病理资料，2例为临床资料。经解剖检验证实的MSA患者2例，通过苏木素-伊红（HE）、髓鞘染色（KB）及Gallyas—Braak（GB）银染色，并通过泛素、α-突触核蛋白等免疫组织化学染色进行观察。结果4例患者均为男性，年龄分别为76、70、51及59岁。临床诊断：例1为帕金森综合征，例2为脊髓小脑共济失调，例3、例4均诊断为MSA。病理改变的大体所见：脑桥和小脑明显萎缩，壳核、苍白球、黑质也可见萎缩，脑室扩张。组织学所见：大脑皮质、黑质、纹状体、苍白球、脑桥核、下橄榄、无名质、迷走神经背核、小脑、脊髓中间外侧角细胞及前角细胞等部位神经细胞脱失，胶质增生，上述部位白质可见广泛弥漫的少突胶质细胞胞质内缠结样包涵体。结论临床上橄榄-脑桥-小脑萎缩常以脑桥、小脑及自主神经症状为主，Shy—Drager综合征以直立性低血压症状为主，纹状体黑质变性常以锥体外系症状为主。因上述3个疾病有共同的病理基础，故倾向于将其归为MSA的亚型。展开更多
文摘目的探讨多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）的临床和病理特点及诊断。方法总结4例MSA患者资料，其中2例为病理资料，2例为临床资料。经解剖检验证实的MSA患者2例，通过苏木素-伊红（HE）、髓鞘染色（KB）及Gallyas—Braak（GB）银染色，并通过泛素、α-突触核蛋白等免疫组织化学染色进行观察。结果4例患者均为男性，年龄分别为76、70、51及59岁。临床诊断：例1为帕金森综合征，例2为脊髓小脑共济失调，例3、例4均诊断为MSA。病理改变的大体所见：脑桥和小脑明显萎缩，壳核、苍白球、黑质也可见萎缩，脑室扩张。组织学所见：大脑皮质、黑质、纹状体、苍白球、脑桥核、下橄榄、无名质、迷走神经背核、小脑、脊髓中间外侧角细胞及前角细胞等部位神经细胞脱失，胶质增生，上述部位白质可见广泛弥漫的少突胶质细胞胞质内缠结样包涵体。结论临床上橄榄-脑桥-小脑萎缩常以脑桥、小脑及自主神经症状为主，Shy—Drager综合征以直立性低血压症状为主，纹状体黑质变性常以锥体外系症状为主。因上述3个疾病有共同的病理基础，故倾向于将其归为MSA的亚型。
