目的探讨IgG4相关性肺疾病的临床表现、影像学表现、病理表现、诊疗及预后.方法回顾性分析福建省立医院呼吸与危重症医学科2018年11月收治的1例IgG4相关性肺疾病患者的临床资料并进行相关文献复习,以“IgG4相关性肺疾病”为检索词检索...目的探讨IgG4相关性肺疾病的临床表现、影像学表现、病理表现、诊疗及预后.方法回顾性分析福建省立医院呼吸与危重症医学科2018年11月收治的1例IgG4相关性肺疾病患者的临床资料并进行相关文献复习,以“IgG4相关性肺疾病”为检索词检索万方数据库和中国期刊全文数据库,以“IgG4 related lung disease”为检索词检索PubMed、Embase、Ovid及Cochrane数据库,检索时间为2007年1月至2019年10月.结果患者68岁男性,以“咳嗽、咳痰伴发热20天”为主诉于2018年11月27日入院,表现为咳嗽、咳黄脓痰、持续性低热,入院后查血清IgG4 13.60g/L,胸部CT示左肺多发病变,完善肺活检病理示多量浆细胞浸润,免疫组化IgG4>40%(每高倍镜30个),确诊为IgG4相关性肺疾病,以甲强龙治疗后随访半年,病灶较前明显吸收,目前仍在治疗中.共检索到相关文献77篇,统计后显示男性发病率较女性高,平均年龄(57.2±15.1)岁,临床表现无特异性.肺部影像学多为肺部结节、实变型和磨玻璃影型.74.68%的患者血清IgG升高,86.27%患者血清IgG4升高,所有患者病理结果显示IgG4均阳性.治疗上单用激素复发率为5.81%,激素联合免疫抑制剂治疗的复发率及死亡率较低.结论IgG4相关性肺疾病临床表现及胸部影像学无特异性,血清IgG及IgG4升高对诊断有提示意义,最终需病理确诊;糖皮质激素是首选治疗药物,治疗效果不佳或复发时可联合免疫抑制剂,可减少复发率和死亡率.展开更多
文摘目的探讨IgG4相关性肺疾病的临床表现、影像学表现、病理表现、诊疗及预后.方法回顾性分析福建省立医院呼吸与危重症医学科2018年11月收治的1例IgG4相关性肺疾病患者的临床资料并进行相关文献复习,以“IgG4相关性肺疾病”为检索词检索万方数据库和中国期刊全文数据库,以“IgG4 related lung disease”为检索词检索PubMed、Embase、Ovid及Cochrane数据库,检索时间为2007年1月至2019年10月.结果患者68岁男性,以“咳嗽、咳痰伴发热20天”为主诉于2018年11月27日入院,表现为咳嗽、咳黄脓痰、持续性低热,入院后查血清IgG4 13.60g/L,胸部CT示左肺多发病变,完善肺活检病理示多量浆细胞浸润,免疫组化IgG4>40%(每高倍镜30个),确诊为IgG4相关性肺疾病,以甲强龙治疗后随访半年,病灶较前明显吸收,目前仍在治疗中.共检索到相关文献77篇,统计后显示男性发病率较女性高,平均年龄(57.2±15.1)岁,临床表现无特异性.肺部影像学多为肺部结节、实变型和磨玻璃影型.74.68%的患者血清IgG升高,86.27%患者血清IgG4升高,所有患者病理结果显示IgG4均阳性.治疗上单用激素复发率为5.81%,激素联合免疫抑制剂治疗的复发率及死亡率较低.结论IgG4相关性肺疾病临床表现及胸部影像学无特异性,血清IgG及IgG4升高对诊断有提示意义,最终需病理确诊;糖皮质激素是首选治疗药物,治疗效果不佳或复发时可联合免疫抑制剂,可减少复发率和死亡率.