外周T细胞淋巴瘤治疗进展：第56届美国血液学会年会报道

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，在目前的治疗框架下大部分患者预后较差。第56届美国血液学会年会关于PTCL治疗的研究报告涵盖多个领域，其中针对PTCL患者高效低毒新型治疗策略的探索成为会议的一大热点。THP—COP方案、罗米地辛单用或联合其他药物、硼替佐米联合帕比司他、brentuximab vedotin及移植等新方案的组合和合理使用为PTCL治疗提供了新方向，同时以Duvelisib（IPI-145）、克唑替尼和抗程序性细胞死亡-1（PD-1）抗体等为代表的新型药物出现也为PTCL的治疗提供了新的希望。

脾边缘区淋巴瘤诊断和治疗进展

脾边缘区淋巴瘤（SMZL）是一种少见的慢性B淋巴细胞增殖性疾病（B-CLPD）,约占所有非霍奇金淋巴瘤的2%〔1〕。SMZL中位发病年龄约为65岁,发病无明显性别差异,由于和其他B-CLPD具有一定相似性因此较易误诊和漏诊。SMZL临床疾病进展缓慢,大多表现为惰性过程,10%~20%的SMZL患者在疾病过程中出现大细胞转化,进展为侵袭性大B细胞淋巴瘤〔1〕。

伴MYD88L265P基因突变B细胞幼淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的探讨伴MYD88L265P基因突变B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）的临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗方案。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院1例伴MYD88L265P突变B-PLL忠者的临床资料，并复习相关文献。结果患者为老年男性，临床主要表现为脾大、浆膜腔积液，根据血象、骨髓细胞学、免疫表型、基因突变检测（TP53、MYD88L265P等）明确诊断。采用苯丁酸氮芥、氟达拉滨、依布替尼等药物治疗。结论伴MYD88L265P突变的B-PLL临床罕见，易误诊、漏诊，Bruton酪氨酸激酶（BTK）抑制剂的使用为B-PLL治疗带来希望。

华氏巨球蛋白血症继发急性髓系白血病一例并文献复习

目的提高对华氏巨球蛋白血症(WM)继发急性髓系白血病(AML)的认识。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年2月收治的1例WM治疗后继发伴复杂染色体异常的AML患者的临床资料,并结合文献探讨WM继发AML的发病机制和预后。结果该患者为老年男性,初诊为WM,COP、氟达拉滨单药等方案化疗后106个月诊断为AML,染色体核型分析示5号和7号染色体均异常,并伴其他染色体异常的复杂核型。患者拒绝化疗、后死于肺部感染,生存期不足1个月。结论WM继发AML少见,目前发病机制尚不明确,其发生可能与应用烷化剂、核苷类似物、遗传易感性及谱系转换等因素有关,伴复杂染色体异常的继发性AML患者生存期较短,预后差。

伴CBFβ-MYH11及t(7;12)慢性粒细胞白血病一例并文献复习

目的通过异常克隆的检出提高对慢性粒细胞白血病(CML)的认识。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院收治的1例伴有CBFβ-MYH11及t(7;12)CML患者的临床资料、实验室检查结果和治疗方案。结果患者,男性,31岁,高白细胞伴脾大,骨髓中可见原始细胞,费城染色体阳性,BCR-ABL融合基因和CBFβ-MYH11基因重排阳性,在酪氨酸激酶抑制剂联合化疗的基础上短时间发生急变,治疗过程中合并t(7;12)和ABL1激酶区突变。结论非inv(16)CML中CBFβ-MYH11和t(9;22)的共存可能是对于CML进展的不利预测信号,t(7;12)的意义有待进一步研究。

伴双克隆M蛋白的淋巴浆细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的探讨伴有双克隆M蛋白的淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)的临床特点、诊断、治疗方法。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年1月收治的1例伴有双克隆M蛋白的LPL患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果该患者为老年女性,临床主要表现为淋巴结肿大、肾脏损害、贫血、骨破坏等,依据淋巴结活组织检查、免疫固定电泳、骨髓细胞学、基因突变检测(MYD88 L265P突变阳性)明确诊断。采用硼替佐米为主的方案治疗4个周期,达到部分缓解。结论伴有双克隆M蛋白的LPL临床主要表现出一种M蛋白特点,免疫球蛋白IgM及IgA双克隆的LPL罕见,采用硼替佐米为主的治疗方案有一定的效果。

Toll样受体8在弥漫大B细胞淋巴瘤中的表达及临床意义

目的探讨Toll样受体8(TLR8)在弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的表达及其与患者临床病理特征和预后的相关性。方法利用Oncomine数据库中的数据分析TLR8 mRNA在DLBCL肿瘤组织与正常淋巴细胞中的差异化表达情况,并在NCBI-GEO数据库的两个独立子集GSE 25638、GSE 32018中进行验证。采用OSDLBCL在线生存分析工具分析TLR8 mRNA相对表达水平与DLBCL患者总生存(OS)及无进展生存(PFS)的相关性。采用GSEA软件进行基因本体生物过程(GOP)富集分析。通过TIMER在线工具网站分析TLR8 mRNA表达与肿瘤免疫细胞浸润程度及免疫检查点相关分子表达的关系。选择2020年6月至2021年6月盐城市第一人民医院53例接受淋巴结活组织检查的DLBCL患者,采用免疫组织化学法检测TLR8蛋白表达情况,并分析其与患者临床病理特征的关系。结果Oncomine与GEO数据库中数据分析结果显示,DLBCL、活化B细胞型DLCBL患者肿瘤组织中的TLR8 mRNA相对表达水平均高于正常淋巴细胞(均P<0.001)。OSDLBCL在线生存分析结果显示,TLR8 mRNA高表达的DLBCL患者OS(P=0.020)与PFS(P=0.004)均较TLR8 mRNA低表达患者差。TLR8水平与免疫反应、细胞因子代谢及DNA损伤监测的功能异常有关;TIMER在线分析结果显示,TLR8 mRNA表达水平与中性粒细胞浸润程度(r=0.78,P<0.001)及免疫抑制分子的表达[HAVCR2(r=0.85,P<0.001)、LAG3(r=0.63,P<0.001)、CD274(r=0.77,P<0.001)、TIGIT(r=0.32,P=0.037)、C10ORF54(r=0.34,P=0.029)]呈正相关。53例DLBCL患者中,TLR8蛋白低表达29例(54.7%)、高表达24例(45.3%)。不同血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白水平的DLBCL患者TLR8蛋白表达差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论DLBCL患者TLR8高表达,TLR8可能是DLBCL预后的标志物。

伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法回顾性分析2020年7月于盐城市第一人民医院诊治的1例伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果患者为57岁女性,因乏力、左胸肋骨疼痛就诊。血清免疫固定电泳提示IgM-κ型M蛋白血症;骨髓形态学检查可见少量浆细胞样淋巴细胞,骨髓活组织检查和免疫组织化学检查提示B细胞非霍奇金淋巴瘤,骨髓基因检测MYD88 L265P和CXCR4均阴性;腹膜后淋巴结穿刺活组织术后病理提示边缘区淋巴瘤(成熟小B细胞类,倾向淋巴结边缘区淋巴瘤),免疫组织化学:CD3、CD5、CD138、κ、λ、CD10、Cyclin D1均阴性,CD20、Pax-5、CD23(FDC)、bcl-2均阳性,Ki-67阳性指数<5%。综合检查诊断为伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤。采取减低剂量的CHOP方案化疗8个周期,疾病部分缓解;予沙利度胺维持治疗,截至2021年8月,病情平稳,持续随访中。结论伴单克隆IgM增高的淋巴结边缘区淋巴瘤较少见,诊断时应注意和华氏巨球蛋白血症、其他惰性B细胞淋巴瘤相鉴别。目前尚无标准治疗方案,遵循个体化治疗原则可以改善患者的预后。