目的评估肺动脉高压靶向药物与随后的缺损闭合相结合的策略(Treat and Repair策略)临床应用的有效性及安全性。方法本研究为回顾性研究,纳入2017年1月至2022年10月于徐州医科大学附属医院就诊的先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)且...目的评估肺动脉高压靶向药物与随后的缺损闭合相结合的策略(Treat and Repair策略)临床应用的有效性及安全性。方法本研究为回顾性研究,纳入2017年1月至2022年10月于徐州医科大学附属医院就诊的先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)且已完善右心导管(RHC)检查的重度肺动脉高压(PAH)患者。所有患者予靶向药物治疗,根据治疗后是否行缺损闭合术分为手术组和非手术组。比较两组之间及靶向药物治疗前后心功能[世界卫生组织(WHO)分级]、6 min步行距离(6MWD)、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、右心房内径、超声心动图估测肺动脉收缩压(PASP_(E))、肺血管阻力(PVR)、RHC测量肺动脉收缩压(PASP_(C))、肺体循环血流比(Qp/Qs)等指标。采用Logistic回归分析影响患者能否安全闭合缺损的相关因素。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标在预测患者能否安全闭合缺损方面的价值。结果共纳入41例患者,年龄(46.93±14.57)岁,范围(24~73)岁,其中男11例(26.9%,11/41),手术组16例,非手术组25例。基线时,手术组肺动脉平均压(mPAP)、PVR低于非手术组(P=0.011和P<0.001),Qp/Qs高于非手术组(P=0.011)。经过靶向药物治疗,两组患者心功能(WHO分级)均较治疗前改善,6MWD较治疗前延长,NT-proBNP、右心房内径、PASP_(E)较治疗前降低(P均<0.05)。与初诊时相比,手术组PVR下降(5.52 WU对4.03 WU,P<0.001),非手术组PVR下降(12.80 WU对11.59 WU,P=0.115);多因素Logistic回归分析显示PVR是采用Treat and Repair策略后能否行缺损闭合术的独立预测因子(OR=0.557,95%CI 0.339~0.914,P=0.020)。ROC曲线分析表明,PVR截断值为7.09 WU时曲线下面积最大(AUC=0.872,95%CI 0.762~0.983,P<0.001),对应敏感度为75.0%,特异度为92.1%。结论按照既往适应证判断,部分失去手术机会的重度CHD-PAH患者采用Treat and Repair策略,可以成功闭合缺损。基线PVR是患者采用Treat and Repair策略后,能否成功闭合缺损的独立预测因子,截断值为7.09 WU。靶向药物可以改善重度CHD-PAH患者的心功能和运动耐量。展开更多
文摘目的评估肺动脉高压靶向药物与随后的缺损闭合相结合的策略(Treat and Repair策略)临床应用的有效性及安全性。方法本研究为回顾性研究,纳入2017年1月至2022年10月于徐州医科大学附属医院就诊的先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)且已完善右心导管(RHC)检查的重度肺动脉高压(PAH)患者。所有患者予靶向药物治疗,根据治疗后是否行缺损闭合术分为手术组和非手术组。比较两组之间及靶向药物治疗前后心功能[世界卫生组织(WHO)分级]、6 min步行距离(6MWD)、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、右心房内径、超声心动图估测肺动脉收缩压(PASP_(E))、肺血管阻力(PVR)、RHC测量肺动脉收缩压(PASP_(C))、肺体循环血流比(Qp/Qs)等指标。采用Logistic回归分析影响患者能否安全闭合缺损的相关因素。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标在预测患者能否安全闭合缺损方面的价值。结果共纳入41例患者,年龄(46.93±14.57)岁,范围(24~73)岁,其中男11例(26.9%,11/41),手术组16例,非手术组25例。基线时,手术组肺动脉平均压(mPAP)、PVR低于非手术组(P=0.011和P<0.001),Qp/Qs高于非手术组(P=0.011)。经过靶向药物治疗,两组患者心功能(WHO分级)均较治疗前改善,6MWD较治疗前延长,NT-proBNP、右心房内径、PASP_(E)较治疗前降低(P均<0.05)。与初诊时相比,手术组PVR下降(5.52 WU对4.03 WU,P<0.001),非手术组PVR下降(12.80 WU对11.59 WU,P=0.115);多因素Logistic回归分析显示PVR是采用Treat and Repair策略后能否行缺损闭合术的独立预测因子(OR=0.557,95%CI 0.339~0.914,P=0.020)。ROC曲线分析表明,PVR截断值为7.09 WU时曲线下面积最大(AUC=0.872,95%CI 0.762~0.983,P<0.001),对应敏感度为75.0%,特异度为92.1%。结论按照既往适应证判断,部分失去手术机会的重度CHD-PAH患者采用Treat and Repair策略,可以成功闭合缺损。基线PVR是患者采用Treat and Repair策略后,能否成功闭合缺损的独立预测因子,截断值为7.09 WU。靶向药物可以改善重度CHD-PAH患者的心功能和运动耐量。