抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎症状性发作临床与脑电图特征

目的总结抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎(以下简称抗LGI1抗体相关脑炎症状性发作患者的临床表现、脑电图及影像学特征。方法与结果回顾分析41例2019年3月至2022年3月在首都医科大学附属北京天坛医院明确诊断为抗LGI1抗体相关脑炎且有症状性发作患者的临床资料。(1)临床特征:脑炎初期即出现症状性发作,表现形式为癫痫发作[34.15%(14/41)]、面-臂肌张力障碍发作[FBDS,17.07%(7/41)]或二者兼有[48.78%(20/41)]。(2)影像学特征:绝大多数患者表现为典型的单侧或双侧颞叶内侧结构包括杏仁核和海马、海马旁回T2WI和FLAIR成像高信号[87.80%(36/41)]和(或)杏仁核肿胀[65.85%(27/41)]。(3)脑电图特征:发作间期可见脑电背景变慢[53.66%(22/41)],包括弥漫性、广泛性慢波活动背景[50%(11/22)],其痫样放电呈单侧(8/14例)或双侧(6/14例),亦可呈双侧多灶性,部分患者尚可出现周期性痫样放电[12.20%(5/41)]。视频脑电图记录到症状性发作[78.05%(32/41)],FBDS约为59.38%(19/32),其中3例呈面-臂肌张力障碍发作叠加(FBDS+);癫痫发作和亚临床发作分别占46.88%(15/32)和12.50%(4/32)。(4)药物治疗:所有患者均于抗癫痫发作药物治疗基础上接受免疫治疗,包括糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白[IVIg,78.05%(32/41)]、单纯糖皮质激素[12.20%(5/41)]或IVIg治疗[9.76%(4/41)];少数患者同时辅以免疫抑制剂吗替麦考酚酯[14.63%(6/41)]。(5)预后:共37例完成随访,平均随访(21.36±11.53)个月,完全无发作率达86.49%(32/37),停用抗癫痫发作药物比例约为56.76%(21/37)。结论抗LGI1抗体相关脑炎症状性发作以颞叶或围外侧裂发作为特点,FBDS为其最具特征性的临床表现,所有患者均应尽早启动免疫治疗以提高预后良好率。

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎脑电图特征分析

目的总结抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎脑电图特征。方法与结果回顾分析2014年4月至2019年5月首都医科大学附属北京天坛医院诊断与治疗的27例抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床及脑电图特征。(1)临床特征:主要表现为记忆力减退[74.07%(20/27)]和精神异常[51.85%(14/27)]。(2)实验室检查:血清抗LGI1抗体阳性率达100%(27/27),脑脊液抗LGI1抗体阳性率为92.59%(25/27),部分患者伴低钠血症[66.67%(18/27)]、肿瘤标志物升高[33.33%(9/27)]、巨细胞病毒IgG阳性[36.36%(8/22)]。(3)影像学特征:头部FLAIR成像高信号占51.85%(14/27),主要累及颞叶和海马;18F-FDG PET提示高代谢占14/17,主要累及颞叶、海马和基底节区。(4)脑电图特征:脑电图异常19例(70.37%),包括单纯面-臂肌张力障碍发作(FBDS)10例、局灶性发作伴意识障碍4例、FBDS伴局灶性发作和意识障碍3例、FBDS伴局灶性发作1例、单纯局灶性发作1例;发作间期15例(55.56%)可见异常波形,包括局灶性慢波9例、弥漫性慢波3例、局灶散发性尖波伴慢波2例、局灶性快慢复合波1例;发作期8例(29.63%)发作10 s内出现异常电活动,包括额区和前中颞区波幅增高、频率减慢的演变4例,顶区、枕区和后颞区演变2例,中央区演变1例,广泛性低电压1例;8例(29.63%)可见临床下痫样放电,包括额区和前中颞区6例,顶区、枕区和后颞区2例;9例(33.33%)明确发作起源部位,包括前中颞区5例,中央区和顶区2例,顶区、枕区和后颞区2例。结论抗LGI1抗体相关脑炎脑电图异常率较高,背景改变多为波幅降低、频率减慢;发作间期以散发性尖波伴慢波为主,符合边缘叶脑炎脑电图特征;发作期及临床下痫样放电呈现以额颞区为主的痫样放电。

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病一例

1病例简介 先证者,男性,57岁,因'行走不稳、记忆力减退8年,加重伴尿失禁6个月',收入北京天坛医院神经内科.患者8年前无明显诱因突发走路向一侧偏,即就诊于当地医院,诊断为'脑梗死',给予活血化淤等治疗,当日恢复正常.……

Boston命名测验在识别轻度认知损害和阿尔茨海默病中的作用

目的观察Boston命名测验(Boston Naming Test,BNT)30项版本在中国的适用状况和对于遗忘型轻度认知损害(aMCI)与阿尔茨海默病(AD)的识别作用。方法应用BNT(中文版)、简明精神状态量表(MMSE)和听觉词语记忆测验等神经心理测验评估100名社区正常老人、38名MCI、34名轻度AD和38名中度AD患者,4组被试的MMSE总分分别为28.4±1.5、26.1±2.6、20.7±1.7和15.6±3.3。结果正常老人的BNT的自发命名得分与年龄、性别和受教育程度显著相关。正常老人组、aMCI组、轻度AD组和中度AD组自发命名得分分别为24.9±3.0、20.9±3.6、18.7±4.0和15.7±4.2分。以BNT自发命名≤22分作为划界分,识别aMCI的敏感性为61%,识别轻度AD的敏感性为79%,识别中度AD的敏感性为95%,特异性均为81%。提示命名、选择命名能力在aMCI和轻中度AD患者中也呈现进行性损害,但比自发命名能力的下降轻得多。结论正常老人的命名能力受到其年龄、性别和教育程度的影响,aMCI和早期AD患者存在命名能力损害。

连线测验(中文修订版)在早期识别阿尔茨海默病中的作用

目的:中文修订版的连线测验(TMT)在识别轻度认知功能障碍(MCI)和轻度阿尔茨海默病(AD)中的作用。方法:对正常老人94名,遗忘型MCI组107例和轻度AD组54例进行MMSE、TMT在内的8种神经心理测验。结果:正常老人与MCI组TMT完成率均高于轻度AD组。年龄与教育程度对TMT-B的影响比TMT-A更大。TMT-A、B与MMSE、CFT模仿、CWCR、CFT回忆、AVLT延迟回忆均有显著相关性。完成TMT-A、B测验,NC组、MCI组与轻度AD组两两比较均有显著差异,TMT可以清楚的区分三组。结论:TMT对MCI病人有一定的辅助识别作用,对轻度AD病人有较强的辅助识别作用.。

言语流畅性测验在痴呆识别和鉴别诊断中的应用

目的:评价超市物品言语流畅性测验识别早期痴呆的效力。方法:正常对照242例,阿尔茨海默病276例,血管性痴呆41例,接受MMSE、言语流畅性(VFT)、临床痴呆量表检查。VFT指标有正确总数、串联长度及转换数。结果:不同教育划界分识别轻度AD的敏感度、特异度依次为:0-6年,11,56.5%,72.5%;7-12年,12,75.0%,72.9%;12年+,13,83.1%,78.4%;对照组言语流畅性成绩与增龄呈负相关、与教育呈正相关;AD组与增龄无关,与教育关联程度明显减低;串联长度对VFT总分贡献高于转换次数;痴呆严重程度相同的VaD患者言语流畅性各项得分均显著低于AD组,类别转换的减少程度(P=0.003)较串联长度(p=0.011)更为明显。结论:超市物品言语流畅性测验识别轻度AD敏感性、特异性高。该测验反映多个认知领域,串联、转换等因子分对痴呆的鉴别诊断具有一定价值。

急性阶梯式左旋多巴试验受试者工作特征曲线在帕金森病诊断中的应用

目的建立急性阶梯式左旋多巴试验,观察原发性帕金森病和非帕金森病帕金森综合征患者急性多巴反应性受试者工作特征(ROC)曲线,以期选择适当的运功改善程度指标临界值诊断原发性帕金森病。方法对帕金森病患者102例和非帕金森病帕金森综合征患者49例进行不同剂量水平的急性左旋多巴试验,以统一帕金森病评分量表(UPDRS)运动部分评分为指标,比较两组患者在不同左旋多巴/苄丝肼剂量水平服药后UPDRS运动部分评分平均最大改善率的差异,建立急性左旋多巴试验的ROC曲线,计算不同临界值下的诊断敏感度和特异度。结果在左旋多巴/苄丝肼150/37.5mg、200/50mg、300/75mg剂量均有临界值可到达80%以上的敏感度和特异度。临界值设定在300/75mg剂量水平的28.5%时可达到97.1%的敏感度;临界值设定在150/37.5mg剂量水平的22.5%可达到93.2%的特异度。结论通过阶梯式急性左旋多巴试验方法可以有效量化帕金森病患者的多巴反应性。选择一定的UPDRS运动评分最大改善率为临界值可使该试验在帕金森病诊断中达到较高的敏感度和特异度。

Binswanger病胆碱能通路白质病变MR评分与认知障碍程度的相关性

目的研究Binswanger病白质病变对胆碱能通路损伤的程度是否与患者认知障碍的程度相关。方法采用Bocti量表(CHIP评分)对41例Binswanger病患者的MR片,选择4个特定的轴位片,对十个解剖部位内损伤胆碱能通路的白质病变程度进行评分。同时采用Mattis痴呆量表(DRS)评价认知障碍程度。对导致胆碱能通路损伤的白质病变MR评分与Mattis痴呆量表进行相关性分析。结果41例患者总的CHIP评分为35.6±13.7,DRS总评分为105.6±18.2,DRS注意力评分为29.5±4.2,DRS记忆评分为11.3±3.2。损伤胆碱能通路的白质病变程度的CHIP评分与Mattis痴呆量表评分有显著相关性(r=-0.43,P<0.05),这种相关性与年龄和受教育程度无关。结论Binswanger病患者认知障碍的程度可能与其白质病变损害胆碱能通路有关。通过CHIP评分可评估Binswanger病白质损伤对胆碱能通路的损害程度。

海水浸泡伤大鼠胃黏膜和血浆中神经激肽A和降钙素基因相关肽的动态变化

目的:观察腹腔海水浸泡伤后大鼠胃黏膜和血浆中神经激肽A(NKA)和降钙素基因相关肽(CGRP)水平的动态变化,以探讨感觉神经肽在急性胃黏膜病变中的作用。方法:32只SD大鼠随机分成正常对照组和腹腔浸泡伤组,后者又分为1h、2h、3h3组,取大鼠胃黏膜和血浆,采用酶标法和放免法测定胃黏膜和血浆中NKA和CGRP水平。结果:随着浸泡时间的延长,腹腔浸泡伤组大鼠胃黏膜NKA和CGRP水平进行性低于正常大鼠(P<0.05),而血浆NKA和CGRP水平进行性高于正常大鼠。结论:海水浸泡伤是一损伤性因素,可引起胃黏膜中NKA和CGRP水平降低、血浆中NKA和CGRP水平升高,提示NKA和CGRP等感觉神经肽在急性胃黏膜病变发生发展过程中可能有重要作用。

进行性核上性麻痹与多系统萎缩的头部MRI和FDG-PET比较

目的对比研究进行性核上性麻痹(PSP)与多系统萎缩(MSA)的脑干MRI表现和头部葡萄糖代谢特征。方法对11例PSP患者、37例MSA患者和43例健康对照进行头部MRI平扫检查,并计算MRI正中矢状面T1加权像上中脑截面面积,其中5例PSP和19例MSA进行了18F-FDG PET检查。结果(1)MRI:11例PSP正中矢状位T1加权像均可见中脑上缘平坦或凹陷表现,呈"蜂鸟征",而MSA患者和健康对照组未见上述表现。37例MSA患者中有34例轴位T2加权像桥脑可见"十字征"样长T2异常信号。PSP患者正中矢状位T1加权像上中脑截面面积分别低于MSA组和健康对照组(P<0.01)。(2)PET:PSP组主要表现为对称性额叶低代谢;MSA组主要表现为额、顶、颞叶普遍低代谢,纹状体对称性代谢降低,丘脑代谢高于纹状体。结论PSP中脑MRI特征和头部葡萄糖代谢特征与MSA和健康对照有明确差异,有助于PSP与MSA的鉴别诊断。

阿尔茨海默病患者的汉字阅读能力研究

目的:研究汉语文化背景下的阿尔茨海默病患者的阅读能力和失读的特点。方法:正常老人、轻、中、重度AD各20名,性别、年龄和教育程度匹配。4组受试简明精神状态量表(MMSE)总分分别为27.7±2.2分、21.2±2.2分、15.2±2.3分和6.9±2.6分。汉字阅读包括22个记号字、17个音符字和17个义符字。结果:不管是记号字、音符字还是义符字,在正常老人组、轻度AD组和中度AD组之间两两比较没有显著差异(P>0.05),音符字和义符字在中度和重度AD组之间比较有显著差异(P<0.01)。“视觉性错读”在四组之间没有显著差异(P>0.05),表层失读出现在AD早期,并在AD晚期明显加重,好发于声符与其本字的发音不一致的义符字,不能用左侧忽视来解释。深层失读仅出现在AD晚期。组词现象是汉字深层失读的主要类型。结论:可以通过汉字阅读能力的评估判断早期痴呆被试的病前智力。汉字失读的类型与西方语言不同。

急性阶梯式左旋多巴试验的建立和随访诊断评价

目的建立用于帕金森病（PD）与非PD帕金森综合征鉴别诊断的急性阶梯式左旋多巴负荷试验，并评价其对随访诊断的预测价值。方法选择175例有帕金森样临床表现的患者，根据临床诊断分为PD组（112例）和非PD帕金森综合征组（non-PD组，63例），进行左旋多巴-苄丝肼100／25mg、150／37．5mg、200／50mg、300／75mg4个剂量的急性阶梯式负荷试验。根据患者统一帕金森病评分运动分量袁（UPDRS-Ⅲ）评分的最大改善率，建立受试者工作特征（ROC）曲线，以该曲线上最大Youden指数对应的运动评分最大改善率作为临界值。将试验的结果与2年后的随访诊断进行对照。结果在左旋多巴-苄丝肼100／25mg、150／37．5mg、200／50mg、300／75mg等4个剂量下的急性负荷试验中，PD组的UPDRS评分最大改善率高于non-PD组，差异有统计学意义（P〈0．01）；ROC曲线具有鉴别诊断价值，曲线下面积依次为0．834、0．864、0．903、0．913（P〈0．001）；对应的鉴别PD和非PD帕金森综合征的UPDRS评分最大改善率最佳临界值依次为12．2％、22．3％、27．9％和33．4％。急性左旋多巴负荷试验结果与随访诊断的一致性检验具有统计学意义（P〈0．01），Kappa值依次为0．504、0．666、0．694和0．678。结论急性阶梯式左旋多巴负荷试验有助于PD与其他非PD帕金森综合征的鉴别诊断。

测评Binswanger型皮质下血管性痴呆的胆碱能通路白质病变的新型MRI量表

目的探讨测评Binswanger型皮质下血管性痴呆的胆碱能通路损伤程度的新型量表。方法对41例Binswanger皮质下血管性痴呆患者的MRI片采用Bocti胆碱能通路高信号评分量表(CHIP评分),选择4个特定的轴位片,对10个解剖部位内损伤胆碱能通路的白质病变程度进行评分,同时采用Mattis痴呆量表(DRS)评定认知障碍程度,对导致胆碱能通路损伤的白质病变CHIP评分与DRS评分进行相关性分析。结果41例患者总的CHIP评分为(35.6±13.7)分,DRS总评分(105.6±18.2)分,DRS注意力评分(29.5±4.2)分,DRS记忆力评分(11.3±3.2)分;CHIP评分与DRS评分有相关性(r=-0.43,P<0.05),这种相关性与年龄和受教育程度无关。结论皮质下血管性痴呆中的Binswanger型患者认知障碍的程度可能与其白质病变中胆碱能通路的损害程度相关,CHIP评分可评估损害程度。

胶质母细胞瘤致颅内出血1例分析

1病例介绍 患者，男性，47岁，主因“突发头痛伴恶心、呕吐3d”于2011年6月3日收入我院。患者3d前夜间21时安静时无明显诱因突发头痛，为全头部胀痛，伴有恶心、呕吐，呕吐非咖啡色胃内容物2次。无意识障碍及二便失禁，

急性阶梯式左旋多巴试验预测脑深部电刺激术治疗帕金森病疗效的前瞻性研究

目的评价急性阶梯式左旋多巴试验对脑深部电刺激术治疗帕金森病疗效的预测价值。方法65例帕金森病患者在筛选过程中进行了急性阶梯式左旋多巴负荷试验(左旋多巴/苄丝肼剂量依次为100/25 mg、150/37.5 mg、200/50 mg和300/75mg),然后接受双侧丘脑底核-脑深部电刺激器(STN-DBS)植入术,随访24个月。将急性左旋多巴负荷试验的结果与24个月后的脑深部电刺激术疗效进行对照和一致性检验。结果给予左旋多巴/苄丝肼150/37.5 mg、200/50 mg和300/75 mg的试验结果与STN-DBS疗效的一致性高,Kappa值依次为0.373、0.642和0.849(P<0.01)。给予左旋多巴/苄丝肼100/25 mg进行试验结果与STN-DBS疗效的一致性低,Kappa值为0.221(P>0.05)。结论急性阶梯式左旋多巴负荷试验可以准确预测脑深部电刺激术治疗帕金森病的远期疗效,可以用于筛选适合脑深部电刺激术治疗的帕金森病患者。

遗忘型轻度认知功能损害与极轻度阿尔茨海默病患者临床和心理学特征的鉴别

目的:通过对遗忘型轻度认知功能损害(简称轻度认知功能损害)和极轻度阿尔茨海默病的入组条件进行严格的量化界定,分析两组受试者的认知功能和临床表现的差异。方法:所有病例来源于2004-04/12在复旦大学附属华山医院神经内科“记忆障碍”门诊的就诊者,全部在神经心理研究室完成全套评估。根据诊断标准分为轻度认知功能损害组(n=60),极轻度阿尔茨海默病组(n=32)和轻度阿尔茨海默病组(n=32),另有来源于体检和社区离退休的正常老人60例作为对照。分别采用简明精神状态量表、听觉词语记忆测验、逻辑记忆测验、Stroop色词测验、Rey-Osterrich复杂图形测验、连线测验、言语流畅性测验和临床痴呆量表等评定总体认知功能、记忆、语言、注意、视觉空间能力、执行功能和临床特征。结果:所有调查对象全部进入结果分析。①临床痴呆量表记忆项和总分在轻度认知功能损害组与极轻度阿尔茨海默病组之间比较差异有显著性(P<0.01);②轻度认知功能损害受试的情景记忆功能全面减退,其听觉词语记忆测验词语记忆变化曲线与极轻度及轻度阿尔茨海默病相类似,而与正常老人组不同;③除了STROOP色词测验卡片C耗时数和连线测验-A耗时数,其余非记忆指标在轻度认知功能损害组与极轻度阿尔茨海默病组之间差异有显著性(P<0.01～0.05);反映执行功能的Stroop色词测验卡片C正确数和言语流畅性测验总分尤其明显。结论:轻度认知功能损害是正常衰老与极轻度阿尔茨海默病的连续演变过程的中间环节,临床痴呆量表总分、延迟回忆得分和执行功能测验是鉴别轻度认知功能损害与极轻度阿尔茨海默病患者的有效方法。

日本茶道与紫藤庐

日本茶道与紫藤庐湖南医科大学史伟雄细雨断续的季节，仔细取出日本里千家交南井女士送来的一套末茶道茶具，心里是由衷的欣慰，只觉得，久来对日本茶道的抗拒在悄然隐去。回想起半年前茶与健康研究室的曹进先生让我学习日本茶道，当时是十二分的不愿意，大致是因为心存介...

血管性痴呆一例

1病历摘要 患者,男性,70岁,主因'记忆力下降、二便失禁3年,加重半年'于2006年8月3日以'认知功能障碍'收入我院.……

以癫痫发作起病的抗GABAB受体脑炎六例

目的总结抗r氨基丁酸B型(GABAB)受体脑炎的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对6例抗GABAB受体脑炎患者的临床、实验室、脑电图(EEG)及影像学资料进行分析,并对其进行10~19(13.5±3.1)个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病,表现为部分性发作、全面强直阵挛发作。5例出现认知功能减退,4例出现精神行为异常。发作间期EEG 1例表现为右前中颞区棘慢波,余未见明显异常。头颅MRI示2例颞叶内侧、海马T2/FLAIR高信号,1例海马体积缩小。腰穿检查2例脑脊液(CSF)压力增高,1例白细胞数增多,4例蛋白升高。所有患者血清及CSF GABAB受体抗体阳性,1例患者血清Hu抗体弱阳性。胸CT示2例肺部占位、2例肺叶微结节、1例纵隔稍大淋巴结及肝脏顶部异常强化灶,4例经活检诊断为小细胞肺癌。抗癫痫药物对患者癫痫发作控制不佳,免疫治疗及抗肿瘤治疗有效。结论抗GABAB受体脑炎可以癫痫发作为首发症状,逐渐出现认知障碍和精神症状,需注意对该类患者进行肿瘤筛查及随访,早期免疫治疗及抗肿瘤治疗可以改善患者神经功能预后。

轻度认知功能损害患者的听觉词语记忆特点

目的比较轻度认知功能损害与轻度阿尔茨海默病患者的听觉词语记忆特点。方法轻度认知功能损害组72例,轻度阿尔茨海默病组45例,对照组62例。听觉词语记忆测定采用中文版听觉词语记忆测验方法。结果与对照组[(30.2±5.6)分,(3.4±1.9)分]比较,轻度阿尔茨海默病组[(9.8±4.1)分,(2.0±1.2)分]及轻度认知功能障碍组[(1 6.4±5.5)分,(2.6±1.7)分]前5次回忆之和与学习能力均受损,组间差异有统计学意义(t=2.26,P<0.05;t=6.84,P<0.01)。轻度认知功能损害组各次回忆的语义串联与对照组的差异有统计学意义。轻度阿尔茨海默病组[(0.1±0.2)分]长延迟回忆的语义串联与轻度认知功能损害组[(0.3±0.6)分]的差异有统计学意义(t=3.11,P<0.01)。结论轻度认知功能损害患者出现了与轻度阿尔茨海默病患者类似的听觉词语记忆损害。