文摘目的探讨恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)患者的临床特征、治疗方式及预后影响因素。方法回顾分析2015年1月1日—2021年12月31日收治的96例MPNST患者资料。男46例,女50例;年龄15~87岁,平均48.2岁。肿瘤位于躯干50例,四肢39例,头颈部7例。肿瘤最大径<5 cm 49例,≥5 cm 32例,缺失15例。肿瘤深度:深部77例,表浅19例。法国国家癌症中心联盟(FNCLCC)组织学分级:G19例,G212例,G334例,缺失41例。37例为复发型MPNST,32例合并Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1),26例为Ⅳ期MPNST。25例接受术后辅助放疗,45例接受围术期化疗,30例接受安罗替尼靶向治疗,73例行R0切除。以是否合并NF1分组,比较两组患者上述基线资料。使用Kaplan-Meier法分别绘制每个因素(年龄、性别、是否合并NF1、是否复发型MPNST、是否Ⅳ期MPNST、FNCLCC分级、是否R0切除、肿瘤部位、肿瘤大小、肿瘤深度、是否围术期化疗、是否术后辅助放疗、是否安罗替尼靶向治疗)下各分组人群的1年无疾病生存期(disease-free survival,DFS)和3年总生存期(overall survival,OS)生存曲线,并用Log-Rank检验不同生存曲线间的差异是否有统计学意义。使用多因素COX比例风险模型探索MPNST的独立预后影响因素。结果合并NF1组较未合并NF1组患者肿瘤更多位于表浅、FNCLCC分级较低者更多,差异有统计学意义(P<0.05);其他指标两组间比较差异均无统计学意义(P<0.05)。Kaplan-Meier分析示,是否复发型MPNST、是否Ⅳ期MPNST、FNCLCC分级、是否R0切除、是否围术期化疗以及是否安罗替尼靶向治疗是1年DFS的影响因素(P<0.05),是否Ⅳ期MPNST、FNCLCC分级以及是否围术期化疗是3年OS的影响因素(P<0.05)。多因素COX比例风险模型分析示,对于1年DFS,复发型MPNST和高级别FNCLCC分级(G3)是独立预后影响因素(P<0.05);对于3年OS,Ⅳ期MPNST、肿瘤表浅、>60岁患者、接受术后辅助放疗和接受安罗替尼靶向治疗是独立预后影响因素(P<0.05)。结论合并NF1的MPNST患者肿瘤部位更表浅,FNCLCC分级更低;FNCLCC分级高低、是否R0切除以及是否放化疗与MPNST预后密切相关。建议临床治疗中应优先考虑手术完全切除肿瘤,并结合辅助治疗(如放疗和安罗替尼靶向治疗)以改善患者预后。
