成年先天性心脏病患者脑钠肽、心肺运动试验与右心导管检查参数的关系

目的研究成人先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)患者6 min步行试验(6-minute walking test,6MWT)、心肺运动试验(cardiopulmonary exercise test,CPET)、氨基末端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP)和右心导管检查(right heart catheterization,RHC)得出的血流动力学参数的关系。方法回顾性地纳入了31例2015年5月至2016年11月于广东省人民医院首次住院诊疗的CHD患者。所有患者均进行了RHC、6MWT和CPET。使用线性相关分析对血流动力学与气体交换参数之间的相关性进行分析,并随访患者5年后的生存率及预后情况。结果所有患者中,峰值摄氧量(peak oxygen uptake,peakVO_(2))(r=-0.574,P<0.05)、无氧阈点(anaerobic threshold,AT)(r=-0.520,P<0.05)、潮气末CO_(2)分压(end-tidal carbon dioxide partial pressure,P_(ET)CO_(2))(r=-0.671,P<0.05)、摄氧效率平台(oxygen uptake efficiency plateau,OUEP)(r=-0.579,P<0.05)、摄氧效率斜率(oxygen uptake efficiency slope,OUES)(r=-0.426,P<0.05)、氧脉搏[耗氧量(oxygen consumption,VO_(2))/心率(heart rate,HR)](r=-0.563,P<0.05)与肺动脉平均压(mean pressure of pulmo⁃nary artery,mPAP)呈负相关。其中Peak P_(ET)CO_(2)与mPAP呈强线性相关(r=-0.671,P<0.05);NT-proBNP(r=0.428,P<0.05)、分钟通气量/二氧化碳排出量(minute ventilation/carbon dioxide output,VE/VCO_(2))(r=0.509,P<0.05)、VE/VCO_(2)(r=0.568,P<0.05)、VE/VCO_(2)的斜率(r=0.419,P<0.05)与mPAP显著相关;但6MWT与mPAP无明显相关性。结论在CHD患者中,CPET参数、NT-proBNP浓度与RHC测得的肺动脉压有较强的相关关系,可辅助评价肺动脉高压的严重程度,但6MWT似乎与肺动脉高压无关。

儿童肥厚型心肌病治疗的研究进展

肥厚型心肌病是常见的遗传性心肌病,具有高度异质性和高猝死率的特点,是儿童心原性猝死的最常见原因。该文对儿童肥厚型心肌病的药物及侵入性治疗、心律失常管理、特殊类型肥厚型心肌病治疗等方面的研究进展进行综述,以期为临床治疗及进一步研究提供参考。